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La malattia di Castleman (CD) è una malattia che colpisce i linfonodi e i tessuti associati. Esistono due tipi di CD, spiega il Centro informazioni sulle malattie genetiche e rare (GARD), una filiale del National Institutes of Health (NIH).CD può essere indicato anche con altri nomi, tra cui:
- Tumore di Castleman
- Iperplasia gangliare angiofollicolare
- Iperplasia della linfa angiofollicolare
- Linfoma benigno gigante
Un tipo di malattia è chiamato CD unicentrico, in cui i linfonodi colpiti sono limitati a una determinata area del corpo, come il torace o l'addome. Il secondo tipo di CD è noto come CD multicentrico e non è limitato a una parte particolare del corpo. Al contrario, questa forma della condizione si trova in tutto il corpo o sistematicamente, colpendo serie di linfonodi e tessuti da molte aree, tra cui il collo, la clavicola, l'ascella o l'inguine.
La malattia prende il nome dal dottor Benjamin Castleman, la persona che ha fornito le prime descrizioni della malattia negli anni '50. Sebbene il CD non sia un cancro, le cellule possono crescere e moltiplicarsi nel sistema linfatico in un modo simile al linfoma. Una condizione del sistema linfatico in cui si sviluppa una crescita eccessiva anormale di cellule è nota come disturbo linfoproliferativo. Alcuni individui con MC possono infine sviluppare un linfoma, secondo l'American Cancer Society.
La MC è considerata una malattia rara con circa 6.500 a 7.700 nuovi casi all'anno, come riportato dal Castleman Disease Collaborative Network (CDCN), un'iniziativa globale volta a far progredire la ricerca e le opzioni di trattamento per la malattia.
CDCN osserva che l'età di esordio del CD unicentrico si verifica generalmente quando una persona ha dai 20 ai 30 anni e l'età di esordio del CD multicentrico va dai 40 ai 60 anni.
Sintomi
I sintomi della MC possono essere vaghi e non specifici per una particolare malattia. Inoltre, alcune persone con la malattia potrebbero non essere a conoscenza di alcun sintomo e i linfonodi ingrossati possono essere localizzati durante un esame fisico o test per una condizione diversa, questo è particolarmente vero nei casi di MC unicentrica. Tuttavia, a seconda della posizione dei linfonodi ingrossati, una persona può manifestare segni e sintomi come:
- Notevole nodulo sulla pelle
- Dolore sopra o intorno ai linfonodi ingrossati
- Pienezza nella pancia
- Problemi respiratori
In genere, le persone con MC multicentrica presentano sintomi più gravi, soprattutto se l'individuo ha anche infezioni virali. Questi sintomi possono includere:
- Fatica
- Febbri
- Maggiore suscettibilità alle infezioni gravi
- Nausea
- Perdita di peso
- Sudorazioni notturne
- Debolezza
- Anemia
- Ingrossamento del fegato o della milza
Cause
Ad oggi, la causa specifica della malattia rimane sconosciuta. Ma esiste un'associazione tra MC multicentrico e pazienti immunocompromessi, come quelli che convivono con l'herpesvirus umano 8 (HHV-8) e il virus dell'immunodeficienza umana (HIV).
La malattia può avere un impatto su individui di tutte le età, sesso e background e si pensa che si verifichi sporadicamente nelle persone rispetto a una malattia ereditaria.
Diagnosi
Poiché i segni e i sintomi della MC si sovrappongono ad altre condizioni mediche, la diagnosi può essere difficile. Come accennato in precedenza, la malattia si riscontra in particolare quando i linfonodi ingrossati vengono scoperti durante esami fisici o imaging per altre condizioni. In molti casi, il team fisico o medico escluderà la possibilità di altre malattie prima di arrivare a una diagnosi di MC. Ciò potrebbe richiedere settimane o anni, secondo CDNC.
Tuttavia, nel 2017, sono stati compiuti alcuni passi avanti per quanto riguarda la diagnosi di MC multicentrica associata a HHV-8 con la creazione di nuovi criteri diagnostici internazionali basati sull'evidenza. Quando un medico sospetta una diagnosi di MC, può ordinare i seguenti test e procedure per confermare la malattia.
Biopsia dei linfonodi
Poiché i sintomi della MC sono simili ad altre malattie che colpiscono i linfonodi, come il linfoma, sarà necessaria una biopsia del linfonodo ingrossato. Una biopsia può essere eseguita utilizzando un ago o tramite intervento chirurgico.
Analisi del sangue e delle urine
Gli esami del sangue e delle urine possono rivelare anomalie, come anemia, marcatori infiammatori elevati o ridotta funzionalità renale, che possono essere indicativi di MC. Inoltre, è possibile utilizzare esami del sangue e delle urine per escludere la presenza di altre infezioni o condizioni.
Imaging
I test di imaging, come le scansioni MRI o PET, possono essere utilizzati per individuare le aree dei linfonodi ingrossati nel corpo. I test di imaging possono essere utilizzati per dimostrare se anche il trattamento funziona.
Trattamento
Il trattamento varia a seconda che una persona abbia un CD unicentrico o un CD multicentrico.
CD unicentrico
Nella maggior parte dei casi di MC unicentrica, la chirurgia per rimuovere i linfonodi ingrossati è considerata lo standard di cura. I pazienti con MC unicentrica possono essere curati se i risultati del test tornano a intervalli normali e non hanno più sintomi. Ma alcuni pazienti possono continuare a manifestare sintomi spiacevoli anche dopo la rimozione chirurgica dei linfonodi e potrebbero richiedere un ulteriore trattamento simile a quelli con MC multicentrico.
CD multicentrico
In passato, la chemioterapia veniva utilizzata per trattare la MC multicentrica, ma i farmaci stanno emergendo come trattamento di prima linea. I farmaci immunoterapici, come il farmaco approvato dalla FDA Sylvant, vengono utilizzati per mirare a una sovrabbondanza di proteine prodotte da persone con MD multicentrico. Altri trattamenti possono includere corticosteroidi per ridurre l'infiammazione e farmaci antivirali in presenza di HHV-8 o HIV.
Se i farmaci non arrestano la crescita eccessiva delle cellule nei linfonodi, allora possono essere giustificate terapie più aggressive come la chemioterapia o un trapianto di midollo osseo dalle proprie cellule staminali (noto come trapianto di midollo osseo autologo).
Prognosi
Il CDCN riporta che i tassi di sopravvivenza per una persona con MC unicentrica sono maggiori di 10 anni e l'aspettativa di vita rimane la stessa.
Nel 2012, i tassi di sopravvivenza per i casi di MC multicentrica a 5 anni erano rispettivamente del 65% e del 40% a 10 anni.
Con l'arrivo di farmaci specificamente progettati per mirare agli anticorpi associati alla MC multicentrica, si prevede che i risultati dei pazienti miglioreranno.
Una parola da Verywell
Sebbene ci sia ancora molto da scoprire sulla MC, esperti e ricercatori di tutto il mondo stanno lavorando per una migliore comprensione della malattia e per migliorare le opzioni di trattamento per i pazienti.
Le cause dei linfonodi ingrossati