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La sclerosi laterale primaria (PLS) è una malattia degenerativa progressiva dei motoneuroni. Il PLS colpisce le cellule nervose del corpo che controllano il movimento volontario dei muscoli, chiamati motoneuroni. Nel tempo, questi motoneuroni perdono la loro capacità di funzionare, causando debolezza e rigidità muscolare indolore ma progressiva.Non è noto il motivo per cui si verifica PLS o esattamente come vengono distrutte le cellule nervose. La sclerosi laterale primaria sembra iniziare nella quinta decade di vita, non si sa quante persone nel mondo siano affette da PLS, ma è molto raro.
Sintomi
La perdita di cellule nervose fa sì che i muscoli diventino rigidi e difficili da muovere. In genere, i problemi muscolari iniziano nelle gambe e risalgono il corpo fino al tronco, alle braccia e ai muscoli del viso e del collo. La progressione del PLS varia da caso a caso: alcuni possono progredire rapidamente entro pochi anni o lentamente in alcuni decenni.
Sintomi iniziali. In molti casi, il primo sintomo di PLS è la debolezza muscolare e la rigidità degli arti inferiori. Altri sintomi iniziali includono:
- Di solito una gamba è colpita più dell'altra, con una lenta progressione verso l'altra gamba
- Movimenti lenti e rigidi delle gambe a causa di spasmi muscolari involontari (spasticità)
- Difficoltà a camminare e mantenere l'equilibrio, come inciampare o inciampare
- Crampi ai muscoli colpiti
- Goffaggine generale
Sintomi progressivi.Gli individui affetti possono avere sempre più difficoltà a camminare. Potrebbe essere necessario l'uso di un bastone o di un dispositivo simile per aiutare a camminare. In alcuni casi, altri sintomi possono precedere lo sviluppo della debolezza muscolare nelle gambe. Altri sintomi possono includere:
- Spasmi muscolari alle mani o alla base del cervello.
- Spasmi muscolari dolorosi alle gambe, alla schiena o al collo
- Difficoltà a muovere le braccia e svolgere attività come pettinarsi o lavarsi i denti
- Difficoltà nel formare parole (disartria) o nel parlare
- Difficoltà a deglutire (disfagia)
- Perdita del controllo della vescica nelle ultime fasi del corso della sclerosi laterale primaria
I sintomi peggiorano lentamente nel tempo.
Diagnosi
La diagnosi di sclerosi laterale primaria comprende test nervosi specializzati chiamati EMG (elettromiografia) e studi sulla conduzione nervosa. Poiché la sclerosi laterale amiotrofica (SLA o malattia di Lou Gehrig) è più nota e poiché le due malattie manifestano spesso sintomi simili, la PLS viene spesso confusa con la SLA.
Trattamento
Al momento non esiste una cura per la PLS, quindi il trattamento si concentra sull'alleviare i sintomi del disturbo. Il trattamento per PLS include:
- Farmaci come baclofene e tizanidina per ridurre gli spasmi muscolari
- Trattamento farmacologico per affrontare la perdita di controllo della vescica
- Terapia fisica e occupazionale per aiutare a ridurre gli spasmi, migliorare la mobilità e fornire dispositivi per aiutare a camminare e mangiare
- Logopedia per aiutare a parlare
- Plantari e inserti per scarpe per alleviare problemi di andatura e piedi
Supporto
La sclerosi laterale primaria porta progressiva disabilità e perdita di funzionalità, ma non influisce sulla mente né riduce direttamente la durata della vita dei pazienti. Per questo motivo, i gruppi di sostegno come la Spastic Paraplegia Foundation per i pazienti e le loro famiglie è la chiave per adattarsi ai carichi fisici ed emotivi della malattia.