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La sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) presenta sintomi neurologici, oculari, auricolari e cutanei. La ricerca suggerisce che potrebbe essere dovuto a una reazione autoimmune in cui il corpo attacca le proprie cellule sane che contengono il pigmento melanina. Alcuni aspetti della malattia (una presentazione simile all'influenza) suggeriscono la possibilità di una causa virale (eziologia) sebbene nessun virus sia stato ancora identificato. La maggior parte dei casi è sporadica, ma potrebbe esserci anche una componente genetica. La sindrome VKH non riduce la durata della vita, ma possono verificarsi cambiamenti permanenti agli occhi e alla pelle.Non è noto quanto spesso la sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada si manifesti in tutto il mondo. Si verifica più frequentemente nelle persone di origine asiatica, nativa americana, latinoamericana o mediorientale. Rapporti pubblicati sulla sindrome VKH indicano che si verifica più frequentemente nelle donne che negli uomini (in un rapporto di due a uno) e i suoi sintomi possono iniziare a qualsiasi età, ma più comunemente tra le persone sui 40 anni.
Sintomi
Prima che inizi la sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada, gli individui di solito manifestano sintomi come mal di testa, vertigini, nausea, torcicollo, vomito e febbre di basso grado per diversi giorni. Questi sintomi non sono specifici della sindrome VKH e possono essere diagnosticati come infezione virale o influenza. Ciò che distingue la sindrome VKH dall '"influenza" è l'inizio di sintomi oculari come visione offuscata improvvisa, dolore e sensibilità alla luce. Tipicamente, la sindrome VKH consiste in tre fasi: una fase di meningoencefalite, una fase oftalmico-uditiva e una fase di convalescenza.
Fase di meningoencefalite
In questa fase si manifestano sintomi come debolezza muscolare generalizzata, mal di testa, perdita dell'uso dei muscoli su un lato del corpo (emiparesi o emiplegia), dolori articolari (disartria) e difficoltà a parlare o comprendere il linguaggio (afasia).
Fase oftalmico-uditiva
Nella fase oftalmico-uditiva si manifestano sintomi quali visione offuscata, dolore e irritazione agli occhi dovuti all'infiammazione dell'iride (iridociclite) e dell'uvea (uveite). I sintomi uditivi possono includere difficoltà di udito, ronzio nell'orecchio (tinnito) o vertigini.
Fase di convalescenza
Nella fase di convalescenza compaiono sintomi cutanei come macchie di colore chiare o bianche su capelli, sopracciglia o ciglia (poliosi), macchie di pelle chiare o bianche (vitiligine) e perdita di capelli (alopecia). I sintomi della pelle di solito iniziano diverse settimane o mesi dopo l'inizio dei sintomi della vista e dell'udito. Anche i sintomi oculari sono ancora comuni durante questa fase, tra cui: uveite ricorrente, glaucoma, anomalie della coroide e talvolta distacco della retina.
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Diagnosi
Poiché la sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada è rara, una diagnosi corretta di solito richiede la consultazione di specialisti. Non esiste un test specifico per la sindrome, quindi la diagnosi si basa sui sintomi presenti più i risultati del test. Un neurologo eseguirà una puntura lombare per esaminare il liquido cerebrospinale (CSF) per i cambiamenti caratteristici della sindrome VKH. Un oftalmologo eseguirà test speciali degli occhi per cercare l'uveite. Un dermatologo preleverà un campione di pelle (biopsia) circa un mese dopo l'inizio dei sintomi oculari per verificare i cambiamenti caratteristici della sindrome VKH, come la mancanza di pigmento (melanina) nelle chiazze di pelle chiare o bianche che sono presenti.
L'American Uveitis Society raccomanda che tre di questi quattro criteri siano soddisfatti per confermare la diagnosi di sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada:
- Iridociclite in entrambi gli occhi e uveite
- Sintomi neurologici o cambiamenti caratteristici nel liquido cerebrospinale
- Sintomi cutanei di poliosi, vitiligine o alopecia
Trattamento
Per ridurre l'infiammazione degli occhi, vengono somministrati corticosteroidi come il prednisone. Se questo non funziona bene, possono essere utilizzati farmaci immunosoppressori come azatioprina, ciclofosfamide, tacrolimus, micofenolato mofetile, ciclosporina e rituximab.
I sintomi neurologici spesso si risolvono con gli steroidi.
I sintomi della pelle vengono trattati nel modo in cui viene trattata la vitiligine, che può includere fototerapia, corticosteroidi o unguenti medicati.
La diagnosi precoce e il trattamento della sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada aiutano a prevenire cambiamenti permanenti della vista come il glaucoma e la cataratta. Alcune evidenze suggeriscono che i pazienti possono trarre beneficio dall'uso precoce della terapia immunomodulante (rispetto ai soli steroidi). I cambiamenti della pelle possono essere permanenti, anche con il trattamento, ma l'udito viene solitamente ripristinato nella maggior parte degli individui.
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