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La cardiomiopatia restrittiva è la meno comune delle tre categorie generali di cardiomiopatia o malattia del muscolo cardiaco. Le altre due categorie sono cardiomiopatia dilatativa e cardiomiopatia ipertrofica.La cardiomiopatia restrittiva è importante perché spesso produce insufficienza cardiaca e, a seconda della causa sottostante, l'insufficienza cardiaca può essere difficile da trattare in modo efficace. Poiché il trattamento di questo disturbo può essere complicato, chiunque abbia una cardiomiopatia restrittiva dovrebbe essere sotto la cura di un cardiologo.
Definizione
Nella cardiomiopatia restrittiva, per un motivo o per l'altro il muscolo cardiaco sviluppa una "rigidità" anormale. Mentre il muscolo cardiaco irrigidito è ancora in grado di contrarsi normalmente e quindi è in grado di pompare il sangue, non è in grado di rilassarsi completamente durante la fase diastolica del battito cardiaco. (La diastole è la fase di "riempimento" del ciclo cardiaco, il tempo tra i battiti cardiaci quando i ventricoli si riempiono di sangue.) Questo fallimento del rilassamento rende più difficile per i ventricoli riempirsi adeguatamente di sangue durante la diastole.
Il riempimento limitato del cuore (che dà il nome a questa condizione) fa sì che il sangue "ritorni" mentre cerca di entrare nei ventricoli, il che può produrre congestione nei polmoni e in altri organi.
Un altro nome per il riempimento limitato del cuore durante la diastole è "disfunzione diastolica" e il tipo di insufficienza cardiaca che produce è chiamato insufficienza cardiaca diastolica. In sostanza, la cardiomiopatia restrittiva è una delle molte cause di insufficienza cardiaca diastolica, sebbene relativamente rara.
Cause
Esistono diverse condizioni che possono produrre cardiomiopatia restrittiva. In alcuni casi, nessuna causa specifica può essere identificata, nel qual caso la cardiomiopatia restrittiva viene definita "idiopatica". Tuttavia, la cardiomiopatia restrittiva idiopatica dovrebbe essere diagnosticata solo quando tutte le altre potenziali cause sono state cercate ed escluse. Queste altre cause includono:
- Malattie infiltrative come amiloidosi, sarcoidosi, sindrome di Hurler, malattia di Gaucher e infiltrazione di grasso.
- Diversi disturbi familiari di natura genetica, incluso lo pseuoxantoma elastico.
- Malattie da accumulo, tra cui malattia di Fabry, malattia da accumulo di glicogeno ed emocromatosi.
- Altre condizioni varie tra cui sclerodermia, sindrome ipereosinofila, fibrosi endomiocardica, sindrome carcinoide, cancro metastatico, radioterapia o chemioterapia.
Ciò che tutti questi disturbi causali hanno in comune è che producono alcuni processi che interferiscono con il normale funzionamento del muscolo cardiaco, come infiltrazioni cellulari anormali o depositi anormali. Questi processi tendono a non interferire troppo con la contrazione del muscolo cardiaco, ma riducono l'elasticità del muscolo cardiaco e quindi limitano il riempimento dei ventricoli con il sangue.
Sintomi
I sintomi che le persone sperimentano con la cardiomiopatia restrittiva sono simili ai sintomi che si verificano con altre forme di insufficienza cardiaca. I sintomi sono principalmente dovuti alla congestione dei polmoni, alla congestione di altri organi e all'incapacità di aumentare adeguatamente la quantità di sangue che il cuore pompa durante lo sforzo.
Di conseguenza, i sintomi più importanti con cardiomiopatia restrittiva sono dispnea (mancanza di respiro), edema (gonfiore dei piedi e delle caviglie), debolezza, affaticamento, una tolleranza notevolmente ridotta per l'esercizio e palpitazioni. Con grave cardiomiopatia restrittiva, può verificarsi congestione degli organi addominali, che produce un ingrossamento del fegato e della milza e ascite (accumulo di liquidi nella cavità addominale).
Diagnosi
Come con la maggior parte delle forme di insufficienza cardiaca, la diagnosi di cardiomiopatia restrittiva dipende in primo luogo dal fatto che il medico diventi attento alla possibilità che questa condizione possa essere presente durante l'esecuzione di un'anamnesi e di un esame fisico.
Le persone con cardiomiopatia restrittiva significativa possono avere una tachicardia relativa (battito cardiaco accelerato) a riposo e distensione delle vene del collo. Questi risultati fisici, così come i sintomi, tendono ad essere simili a quelli osservati con la pericardite costrittiva. Infatti, differenziare la cardiomiopatia restrittiva dalla pericardite costrittiva è un classico problema che i cardiologi devono inevitabilmente affrontare nei loro esami di certificazione del consiglio. (Nel test, la risposta ha a che fare con i suoni cardiaci esoterici prodotti da queste due condizioni: un "galoppo s3" con cardiomiopatia restrittiva vs. un "colpo pericardico" con pericardite costrittiva.)
La diagnosi di cardiomiopatia restrittiva di solito può essere confermata eseguendo l'ecocardiografia, che mostra una disfunzione diastolica ed evidenza di riempimento restrittivo dei ventricoli. Se la causa sottostante è una malattia infiltrativa come l'amiloidosi, il test dell'eco può anche mostrare segni di depositi anormali nel muscolo ventricolare. La scansione MRI cardiaca può anche aiutare a fare la diagnosi e, in alcuni casi, può aiutare a identificare una causa sottostante. Una biopsia del muscolo cardiaco può anche essere molto utile per fare la diagnosi quando è presente una malattia infiltrativa o da accumulo.
Trattamento
Se è stata identificata una causa sottostante di cardiomiopatia restrittiva, trattare in modo aggressivo quella causa sottostante può aiutare a invertire o arrestare la progressione della cardiomiopatia restrittiva. Sfortunatamente, non esiste una terapia specifica che inverta direttamente la cardiomiopatia restrittiva stessa.
La gestione della cardiomiopatia restrittiva è diretta al controllo della congestione polmonare e dell'edema al fine di ridurre i sintomi. Ciò si ottiene utilizzando molti degli stessi farmaci utilizzati per l'insufficienza cardiaca dovuta a cardiomiopatia dilatativa.
I diuretici, come il Lasix (furosemide), tendono a offrire il vantaggio più evidente nel trattamento di persone con cardiomiopatia restrittiva. Tuttavia, è possibile rendere le persone con questa condizione "troppo secche" con i diuretici, riducendo ulteriormente il riempimento dei ventricoli durante la diastole. È quindi necessario un attento monitoraggio delle loro condizioni, misurando il peso almeno giornalmente e controllando periodicamente gli esami del sangue per cercare prove di disidratazione cronica. La dose ottimale di diuretici può cambiare nel tempo, quindi questa vigilanza è un requisito cronico.
L'uso di bloccanti dei canali del calcio può essere utile migliorando direttamente la funzione diastolica del cuore e rallentando la frequenza cardiaca per consentire più tempo per riempire i ventricoli tra i battiti cardiaci. Per ragioni simili, anche i beta-bloccanti possono essere utili.
Ci sono alcune prove che gli ACE inibitori possono essere di beneficio almeno per alcune persone con cardiomiopatia restrittiva, possibilmente riducendo la rigidità del muscolo cardiaco.
Se è presente fibrillazione atriale, è fondamentale controllare la frequenza cardiaca per consentire un tempo adeguato per riempire i ventricoli. L'uso di calcio-antagonisti e beta-bloccanti di solito può raggiungere questo obiettivo.
Se la terapia medica non riesce a controllare i sintomi della cardiomiopatia restrittiva, il trapianto cardiaco può diventare un'opzione da prendere in considerazione.
La prognosi della cardiomiopatia restrittiva tende ad essere peggiore negli uomini, nelle persone di età superiore ai 70 anni e nelle persone la cui cardiomiopatia è causata da una condizione con una prognosi sfavorevole, come l'amiloidosi.
Una parola da Verywell
La cardiomiopatia restrittiva è una forma rara di insufficienza cardiaca. Chiunque abbia questa condizione ha bisogno di un esame medico completo per cercare le cause sottostanti e necessita anche di un'attenta e continua gestione medica per ridurre al minimo i sintomi e ottimizzare i risultati a lungo termine.