Contenuto
- Un'introduzione all'adrenoleucodistrofia (ALD)
- Cos'è l'olio di Lorenzo?
- Il ragazzo che ha ispirato il trattamento
- Disponibilità dell'Olio di Lorenzo
Un'introduzione all'adrenoleucodistrofia (ALD)
L'adrenoleucodistrofia (ALD) è una malattia genetica che provoca un accumulo di acidi grassi a catena lunga che distruggono la mielina, la copertura protettiva dei neuroni nel cervello. Senza questi rivestimenti protettivi, possono verificarsi sintomi degenerativi come cecità, sordità, convulsioni, perdita del controllo muscolare e demenza progressiva.
I sintomi dell'ALD compaiono generalmente tra i quattro ei dieci anni. La malattia progredisce rapidamente e di solito è fatale entro 2-5 anni dalla comparsa dei sintomi. A causa del modo in cui l'ALD viene ereditato, attraverso il cromosoma X, la forma più grave della condizione colpisce solo i ragazzi. Anche la ghiandola surrenale è colpita, nota come malattia di Addison, nel 90% dei casi.
Cos'è l'olio di Lorenzo?
Secondo The Myelin Project, Lorenzo's Oil è una combinazione di una combinazione 4 a 1 di acido erucico e acido oleico, estratti rispettivamente da olio di colza e olio d'oliva. La terapia con olio, se iniziata precocemente nei ragazzi asintomatici con ALD, o nei ragazzi che non hanno ancora mostrato sintomi, ha dimostrato di ridurre la quantità di acidi grassi a catena lunga se ingeriti quotidianamente, il che può rallentare l'insorgenza della malattia.
Tuttavia, gli studi non sono stati in grado di dimostrare che l'olio arresti la progressione della malattia ed è noto che non inverte o ripara la mielina danneggiata. Il miglior trattamento attualmente disponibile per l'ALD è un trapianto di midollo osseo mentre è ancora asintomatico. Tuttavia, i trapianti di midollo osseo sono molto rischiosi per i pazienti giovani a causa dei rischi di infezione e rigetto.
Il ragazzo che ha ispirato il trattamento
Il trattamento si chiama "Olio di Lorenzo" dopo che Lorenzo Odone, un ragazzo con ALD i cui genitori, Michaela e Augusto, si rifiutarono di accettare che non ci fosse alcun trattamento per ALD e che Lorenzo sarebbe morto poco dopo la sua diagnosi nel 1984. Attraverso intense ricerche e tenacia , I genitori di Lorenzo hanno contribuito a sviluppare l'olio.
Dopo aver preso l'olio ogni giorno dal suo sviluppo, Lorenzo alla fine sopravvisse alle previsioni dei medici di oltre 20 anni. Morì un giorno dopo il suo trentesimo compleanno per complicazioni di polmonite. La storia della famiglia è stata notoriamente ritratta nel film del 1992, L'olio di Lorenzo, con Susan Sarandon e Nick Nolte.
Disponibilità dell'Olio di Lorenzo
L'olio di Lorenzo è attualmente disponibile solo per i pazienti negli Stati Uniti che sono arruolati in una sperimentazione clinica in quanto è ancora considerato un farmaco sperimentale. L'olio non è stato approvato per la commercializzazione dalla Food and Drug Administration (FDA) statunitense. Detto questo, alcune assicurazioni possono coprire il costo del trattamento sperimentale. L'olio è prodotto congiuntamente da Croda International of Britain e SHS International. SHS International è il distributore mondiale dell'olio.