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La cirrosi biliare primitiva è ora conosciuta con un nome diverso: colangite biliare primitiva (PBC). PBC è una malattia cronica del fegato in cui i piccoli dotti biliari vengono danneggiati e, alla fine, distrutti, secondo l'Istituto nazionale di diabete e malattie digestive e renali (NIDDK).La bile gioca un ruolo importante nel fegato. Aiuta il processo digestivo abbattendo i grassi, il colesterolo e le vitamine liposolubili nell'intestino tenue. Aiuta anche a espellere i prodotti di scarto dal corpo, come i vecchi globuli rossi e altri metaboliti, che vengono eliminati con le feci.
Quando i tuoi dotti biliari sono sani, portano la bile lontano dal fegato. Ma quando non funzionano correttamente, la bile torna nel fegato, il che alla fine porta a una ridotta funzionalità epatica e cicatrici. A volte, le cicatrici possono essere permanenti.
Perché succede questo? La PBC è considerata una malattia autoimmune, il che significa che il corpo non è in grado di riconoscere la differenza tra i suoi tessuti e cellule sani e gli invasori estranei e inizia ad attaccare il tessuto epatico sano.
Sintomi
Per la PBC, il processo autoimmune inizia in genere gradualmente ei sintomi possono passare inosservati. Infatti, oltre la metà di tutte le persone con PBC non si lamenta dei sintomi al momento della diagnosi e la PBC può essere rilevata quando viene eseguito un esame del sangue per un altro motivo.
Ma identificare i primi segni e sintomi può migliorare i risultati del trattamento. NIDDK fornisce un elenco dettagliato dei sintomi da tenere a mente. Nella fase iniziale della malattia, i sintomi includono:
- Sentirsi stanco
- Pelle che prude
- Occhi e bocca asciutti
Con il progredire della malattia, i sintomi possono includere:
- Dolore all'addome
- Nausea
- Appetito ridotto
- Un tipo di artrite indeformabile
- Debolezza
- Dolori muscolari e articolari
- Perdita di peso
- Gambe, caviglie o piedi gonfi
- Diarrea
- L'urina diventa più scura
- Ittero o ingiallimento degli occhi e della pelle
- Le macchie di pelle si alzano
Un'altra fonte rileva inoltre che i seguenti sintomi possono essere presenti nelle fasi successive della malattia:
- Milza ingrossata
- Ascite o una condizione in cui il liquido si accumula nell'addome
- Iperpigmentazione della pelle che non è correlata al passare del tempo al sole
- Osteoporosi e, talvolta, fratture
- Livelli elevati di colesterolo
- Ipotiroidismo o tiroide ipoattiva
Anche dopo una diagnosi di PBC, potrebbero essere necessari anni prima che le persone sviluppino i sintomi, osserva NIDDK.
Cause
La causa specifica della malattia è sconosciuta. Sebbene la PBC sia descritta come una malattia autoimmune, gli esperti medici ritengono che possa avere origini genetiche e ambientali. I fattori che possono aumentare le probabilità che una persona sviluppi la PBC includono:
- Sesso:Le donne hanno maggiori probabilità degli uomini di sviluppare la PBC.
- Storia famigliare:Se hai un membro della famiglia che ha avuto la PBC, le probabilità di ottenerla sono più alte.
- Posizione:Le persone che si trovano nel Nord Europa e nel Nord America hanno maggiori probabilità di essere diagnosticate con la malattia.
- Età:Per la maggior parte delle persone, l'età di insorgenza della PBC si verifica tra i 35 ei 60 anni, afferma l'American Liver Foundation (ALF).
- Fattori ambientali:I fattori ambientali che potrebbero aumentare il rischio di sviluppare PBC includono l'acquisizione di un'infezione batterica, fungina o parassitaria, il fumo di sigarette e l'esposizione a sostanze chimiche tossiche.
Diagnosi
Il tuo medico prenderà una storia dettagliata della tua salute, della salute della tua famiglia, valuterà i tuoi sintomi ed eseguirà un esame fisico. Assicurati di fornire al medico tutte le informazioni pertinenti, incluso se a un altro membro della tua famiglia è stata diagnosticata la PBC o se sei stato esposto a tossine chimiche.
Durante l'esame fisico, il medico verificherà la presenza di un ingrossamento del fegato o della milza, ascolterà l'addome attraverso uno stetoscopio e verificherà la presenza di aree dolenti. Quando una persona ha la PBC, il dolore può essere presente nel quadrante superiore destro dell'addome.
Inoltre, il medico potrebbe anche chiederti di completare una serie di esami medici.
Anticorpi anti-mitocondriali (AMA)
Questo è un esame del sangue che esamina i livelli di anticorpi anti-mitocondriali che si formano in risposta ai mitocondri del corpo. I livelli elevati sono un sintomo caratteristico della PBC.
Test specifici per il fegato
Il medico può prescriverle esami del sangue per verificare la presenza di enzimi epatici elevati, in particolare l'enzima fosfatasi alcalina. Livelli elevati di questo enzima possono indicare che è in corso un processo patologico nel fegato o che il fegato e i dotti biliari hanno subito danni.
Se il tuo lavoro di laboratorio rivela livelli elevati di AMA ed enzimi epatici, potrebbero essere informazioni sufficienti per il tuo medico per diagnosticare la PBC.
Test del colesterolo
Se hai la PBC, potresti anche avere livelli di colesterolo più alti del normale, il che può avvisare il tuo medico che il tuo fegato non funziona bene.
Test aggiuntivi
Occasionalmente, i sintomi della PBC possono sovrapporsi a quelli di altre condizioni di salute. In alcuni casi, il medico può utilizzare una tecnologia di imaging specializzata, come un'ecografia, l'elastografia a risonanza magnetica (MRE) o altri strumenti, per escludere malattie con un insieme simile di sintomi.
Se una diagnosi di PBC continua a essere incerta, il medico può eseguire una biopsia epatica per esaminare il tessuto del fegato e aiutare a confermare la malattia.
Trattamento
Non esiste una cura per la PBC, ma i farmaci hanno lo scopo di rallentare la progressione del processo patologico del fegato. Il farmaco più comunemente usato è chiamato ursodiolo (noto anche come Actigall o Urso).
Se l'ursodiolo non funziona per la PBC, un secondo farmaco, l'acido obeticolico (Ocaliva) può essere di beneficio. Questo farmaco ha dimostrato di migliorare la funzionalità epatica se usato da solo o in combinazione con l'ursodiolo. Altri farmaci possono essere usati per ridurre l'infiammazione nel fegato, rallentare la progressione della malattia e ridurre il sintomo del prurito.
Potrebbe arrivare un momento nella battaglia di una persona con la PBC in cui i farmaci cessano di controllare i sintomi, il fegato inizia a fallire e potrebbe essere necessario un trapianto di fegato salvavita. Il trapianto di fegato può aiutare a prolungare la vita di un paziente.
Una parola da Verywell
Come molte gravi condizioni mediche, una diagnosi di PBC può essere schiacciante. Impara il più possibile sulla tua malattia e sulle opzioni di trattamento a tua disposizione in modo da poter gestire i sintomi e avere gli strumenti necessari per massimizzare la qualità della tua vita.
Se la malattia diventa troppo difficile da gestire da solo, cerca l'aiuto di amici, familiari o professionisti. Quando la stanchezza ti ostacola, potresti aver bisogno di una mano in più per completare le attività quotidiane e il supporto professionale può aiutarti a mantenere una visione produttiva e positiva della vita.