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Il linfoma linfoblastico è una forma rara di linfoma non Hodgkin (NHL) aggressivo a crescita rapida, più spesso riscontrato negli adolescenti e nei giovani adulti. Un altro nome per esso è linfoma linfoblastico precursore. Di solito è un tumore dei linfociti T, ma a volte le cellule sono linfociti B e questi termini verranno usati nella denominazione.Panoramica
Un blasto è una cellula immatura nel midollo osseo che dà origine a linee mature di cellule del sangue.Nel caso del linfoma linfoblastico, la cellula disordinata è un linfoblasto che normalmente produrrebbe una linea sana di cellule del sistema immunitario, i linfociti. I linfoblasti normalmente vivono nel midollo osseo, producendo linfociti che circolano nel sangue e nel sistema linfatico, compresi i linfonodi.
Cosa produce il linfoma linfoblastico?
Il linfoma linfoblastico è un cancro dei linfoblasti immaturi. Deriva più comunemente dai linfoblasti T che dai linfoblasti B. È un linfoma molto aggressivo, chiamato anche linfoma di alto grado. Ciò significa che il linfoma cresce rapidamente e può diffondersi rapidamente in diverse parti del corpo. In molti modi, è simile alla leucemia. In questo caso, si adatta alla diagnosi di leucemia linfoblastica acuta se nel midollo osseo è presente più del 25% di linfoblasti.
Acquisisci familiarità con i nomi dati ai diversi tipi di NHL nell'articolo sui tipi di NHL.
Chi ottiene il linfoma linfoblastico?
Il linfoma linfoblastico colpisce principalmente i giovani nella tarda adolescenza o all'inizio dei vent'anni. È più comune negli uomini che nelle donne. Rappresenta il 25-30% del NHL nei bambini.
Come la malattia colpisce il corpo
Questo linfoma è in rapida crescita. La maggior parte dei pazienti sviluppa sintomi gravi in un breve lasso di tempo. I linfonodi del mediastino (la parte centrale del torace tra i polmoni) sono i più colpiti, il che si traduce in una massa nel torace che porta a problemi respiratori e tosse. L'acqua può anche accumularsi all'interno dei polmoni. Il midollo osseo è comunemente coinvolto. Anche il cervello e il midollo spinale possono essere colpiti in un certo numero di casi.
Diagnosi e test
La diagnosi di linfoma viene generalmente eseguita con una biopsia dei linfonodi se è possibile accedere facilmente ai nodi ingrossati o un'aspirazione con ago (FNAC) sotto la guida di scansioni TC o ecografie. La malattia è confermata come un linfoma e il tipo di linfoma viene determinato osservando le sue cellule al microscopio e test speciali. I pazienti di nuova diagnosi devono sottoporsi a una serie di test per determinare fino a che punto la malattia colpisce il corpo. Vedere la sezione sui test per i nuovi diagnosticati.
Prognosi
La prognosi del linfoma linfoblastico è simile per molti aspetti alle leucemie. Dipende da una serie di fattori, compreso lo stadio della malattia, descritti nella sezione sui fattori prognostici del linfoma non Hodgkin (NHL).
Trattamento
Il trattamento è sulla falsariga delle leucemie piuttosto che di altri linfomi. La chemioterapia viene somministrata in tre fasi: "induzione", "consolidamento" e "mantenimento". La chemioterapia di induzione prevede la somministrazione di una serie di farmaci tramite infusione e compresse per alcune settimane in ospedale. Successivamente, alcuni farmaci vengono somministrati in infusione periodicamente per alcuni mesi per rimuovere eventuali cellule tumorali rimanenti. Questo si chiama consolidamento. Il mantenimento prevede l'uso di farmaci solitamente in forma orale nell'arco di alcuni anni. Un certo numero di pazienti con linfoma linfoblastico ottiene una cura con la chemioterapia intensiva. Negli adulti viene somministrata chemioterapia di combinazione intensiva e può essere eseguito un trapianto di midollo osseo.