Comprensione del linfoma extranodale

Contenuto

• Linfoma extranodale primitivo
• Differenze importanti
• Panoramica
• Prognosi del linfoma extranodale primitivo
• Prognosi del coinvolgimento extranodale

Sebbene i linfomi siano tutti tumori che colpiscono i linfociti, un tipo di globuli bianchi, a volte è qui che finisce la somiglianza. Esistono molti tipi e sottotipi diversi di linfoma. Le due categorie principali sono il linfoma di Hodgkin, o HL, e il linfoma non Hodgkin, o NHL. La maggior parte sia del NHL che dell'HL sono linfomi nodali, nel senso che hanno origine nei linfonodi. È possibile, tuttavia, che i linfomi si presentino quasi ovunque.

Linfoma extranodale primitivo

Quando si ritiene che abbia il linfoma ha avuto origine al di fuori dei linfonodi, si chiama linfoma extranodale o, più precisamente, linfoma extranodale primario. A volte, può essere difficile individuare dove nel corpo è iniziato un linfoma. In questi casi, i medici possono seguire una definizione più approssimativa: Se un tempo il linfoma aveva la sua massa tumorale maggiore - la sua massa più evidente - in un sito extranodale, allora può essere considerato un linfoma extranodale.

Differenze importanti

Dei linfomi che iniziano nei linfonodi, o linfomi nodali, quasi tutti possono avere coinvolgimento extranodalecioè possono diffondersi a siti extranodali. Un linfoma che si diffonde ad altri organi dai linfonodi NON è considerato un linfoma extranodale primario. Per essere extranodale primario, il linfoma deve avere originato fuori dai linfonodi.

Panoramica

I linfomi extranodali primari sono molto più comuni nel NHL che nel linfoma di Hodgkin. Fino al 33% di tutto il NHL è considerato linfoma extranodale primario, mentre nell'HL la malattia extranodale primaria è ritenuta più rara.

Il sito più frequente del linfoma extranodale primario è nel tratto gastrointestinale e quasi tutti questi sono NHL. Il sito successivo più frequente dopo il tratto gastrointestinale è la pelle. Tuttavia, quando il NHL inizia solo nella pelle, viene chiamato linfoma cutaneo o linfoma cutaneo.

Il linfoma extranodale può anche insorgere nel tessuto linfoide della milza, del midollo osseo, del timo, delle tonsille e delle adenoidi, piccole macchie di tessuto simile alle tonsille nascoste dove i passaggi nasali incontrano la gola.

Anche le cellule immunitarie o linfoidi nello stomaco, nei polmoni, nelle strutture intorno agli occhi, nella ghiandola tiroidea, nelle ghiandole salivari e nell'intestino tenue possono dare origine a linfomi primari. I linfomi in queste aree includono i "linfomi delle cellule B della zona marginale del tessuto linfoide associato alla mucosa" o MZBCL di MALT, in breve.

I linfomi primari del naso e della gola includono MZBCL di MALT, linfoma diffuso a grandi cellule B o DLBCL e linfomi natural killer / a cellule T.

I linfomi primari possono colpire i testicoli negli uomini e sono chiamati linfomi testicolari primari. Anche il linfoma nel cervello, o linfoma del SNC, può essere primario. Mentre il linfoma extranodale primario del cervello e dei testicoli è stato associato a malattie più difficili da trattare, studi recenti hanno dimostrato che il trattamento appositamente adattato per questi siti può portare a miglioramenti significativi soprattutto per il linfoma testicolare.

I linfomi follicolari extranodali primari che non sono linfomi cutanei si verificano piuttosto raramente. Il linfoma osseo primario è una condizione rara in cui il linfoma inizia in un osso.

Il linfoma cardiaco primario è uno dei tumori più rari del cuore. Si ritiene che il linfoma cardiaco primario componga solo l'1,3% di tutti i tumori cardiaci e solo lo 0,5% di tutti i linfomi extranodali. Quando si verifica, il tipo più comune di questo tumore è il linfoma diffuso a grandi cellule B e, di solito, l'atrio destro e il ventricolo destro sono coinvolti.

Un'osservazione dei linfomi extranodali primari, in generale, è che sono aumentati drasticamente con l'emergere di HIV e AIDS.

Prognosi del linfoma extranodale primitivo

Il fatto che un linfoma sia un linfoma extranodale primarioun' può essere un fattore nel piano di trattamento e nella prognosi, ma altri fattori possono essere ugualmente importanti o di maggiore importanza. Il sottotipo di linfoma, il tipo di cellula B o di cellula T e l'organo o tessuto primario di origine possono essere tutti fattori prognostici importanti.

Prognosi del coinvolgimento extranodale

Quasi tutti i linfomi nodali possono diffondersi a siti extranodali, ma in questi casi non sono considerati linfomi extranodali primari.

Nella NHL, i piani di trattamento più efficaci dipendono da una serie di fattori e il coinvolgimento extranodale può essere uno di questi. A volte un linfoma che è limitato ai linfonodi è più curabile e ha una prognosi più favorevole rispetto al linfoma che si è diffuso al di fuori dei linfonodi. Tuttavia, l'ampia varietà di possibilità per il NHL primario extranodale, insieme a molti altri fattori che influenzano i trattamenti e gli esiti, significa che il piano di trattamento e le prognosi possono essere altamente individuali.

In alcuni casi, il coinvolgimento extranodale è più indicativo di una malattia avanzata. Nella malattia di Hodgkin, ad esempio, il coinvolgimento extranodale, tranne che nella milza e nel timo, indica lo stadio IV della malattia di Hodgkin. Tuttavia, anche la malattia di Hodgkin in stadio avanzato è curabile e talvolta può essere curata.