Una panoramica della malattia da prioni

Contenuto

• Cos'è la malattia da prioni?
• Malattia mediata da prioni negli esseri umani
• Malattia da deperimento cronico
• Prevenzione
• Prioni in alcuni tipi di suolo

All'inizio del 2018, le preoccupazioni per il "cervo zombi" che diffondevano malattie agli esseri umani hanno attirato l'attenzione del pubblico. Sebbene possibile, le probabilità di contrarre la malattia da deperimento cronico (CWD), che è simile alla malattia della mucca pazza, dopo aver mangiato carne di cervo sono molto basse. Ad oggi, molte popolazioni di cervi hanno una bassa prevalenza di CWD. Inoltre, non è mai stato verificato un caso verificato di deperimento cronico trasmesso da cervi o alci all'uomo.

Nei cervi e negli alci, la CWD provoca una morte lenta e agonizzante che alla fine priva l'animale della sua capacità di mangiare e bere. Negli esseri umani, la CWD distrugge lentamente il cervello. È una malattia neurologica diffusa da renne, alci, cervi e alci. Più in generale, la CWD può essere classificata come una malattia infettiva "lenta". Le malattie infettive lente sono dovute a virus e prioni; La CWD è causata dai prioni.

La malattia da deperimento cronico è meglio compresa nel contesto della malattia da prioni. Cominciamo dando uno sguardo più generale alla malattia da prioni.

Cos'è la malattia da prioni?

Studi recenti hanno messo in luce quattro punti sui prioni.

In primo luogo, i prioni sono gli unici patogeni trasmissibili noti che mancano di acido nucleico. Altri agenti infettivi come batteri e virus contengono DNA e RNA che guidano la loro riproduzione. Diversi ceppi di prioni provocano diversi tipi di malattia.

In secondo luogo, i prioni provocano malattie infettive, genetiche e sporadiche. Nessun'altra malattia dovuta a una singola causa si manifesta in una così ampia gamma di presentazione clinica.

Terzo, i prioni sono proteine ​​mal ripiegate che si auto-propagano nel cervello. In genere, si pensa che la proteina prionica svolga un ruolo nella segnalazione nervosa. Questa proteina normale chiamata PrP^C (proteina prionica cellulare) ha una formazione alfa-elicoidale. Nella malattia da prioni, questa formazione alfa-elicoidale passa a un foglio patologico beta-pieghettato chiamato PrP^SC (proteina prionica scrapie). Questi PrP^SC si accumulano in filamenti che interrompono il funzionamento delle cellule nervose e causano la morte cellulare.

I prioni si propagano quando i fogli beta-pieghettati (PrP^SC) reclutare forme alfa-elicoidali (PrP^C) per diventare fogli beta-pieghettati. Uno specifico RNA cellulare media questo cambiamento. Da segnalare, PrP^SC e PrP^C hanno la stessa composizione amminoacidica ma differenti conformazioni o forme. Analogamente, la differenza in queste due conformazioni può essere pensata come pieghe o pieghe nel tessuto.

Malattia mediata da prioni negli esseri umani

Nelle persone, i prioni causano malattie infettive "lente". Queste malattie hanno un lungo periodo di incubazione e richiedono molto tempo per manifestarsi. Il loro inizio è graduale e il loro corso è progressivo. Purtroppo, la morte è inevitabile.

Le malattie mediate da prioni nell'uomo sono chiamate encefalopatie spongiformi trasmissibili (EST). Queste malattie sono “spongiformi” perché fanno assumere al cervello un aspetto spugnoso, pieno di buchi nel tessuto cerebrale.

Cinque tipi di TSE si verificano nell'uomo, inclusi i seguenti:

• Kuru
• Malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD)
• Variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob (vCJD)
• Sindrome di Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS)
• Insonnia familiare fatale

La presentazione clinica della MCJ include demenza, perdita dei movimenti del corpo, spasmi, perdita della vista e paralisi che interessano un lato del corpo. Sebbene simile al kuru, che colpisce le tribù Fore in Nuova Guinea dopo l'ingestione di cervelli umani, il kuru non provoca demenza. Inoltre, la CJD si trova in tutto il mondo e non è correlata alle abitudini alimentari, all'occupazione o all'esposizione degli animali. In effetti, i vegetariani possono sviluppare la CJD. Complessivamente, la CJD colpisce una persona su un milione e si verifica nei paesi in cui gli animali hanno la malattia da prioni e nei paesi in cui gli animali non ospitano la malattia da prioni.

La malattia da deperimento cronico è un tipo di vCJD. Una forma più comune di vCJD è l'encefalopatia spongiforme bovina o la malattia della mucca pazza. Il motivo per cui la CWD e la malattia della mucca pazza sono chiamate CJD "variante" è che la malattia si manifesta in pazienti molto più giovani di quelli che si presentano tipicamente con CJD. Inoltre, ci sono alcuni risultati patologici e clinici che sono diversi nella vCJD.

Nel 1996, il morbo della mucca pazza è entrato alla ribalta dopo che una serie di casi è stata identificata in Gran Bretagna. Le persone che si sono ammalate avevano probabilmente consumato carne di manzo mista a cervello di mucca. Inoltre, solo le persone con un certo tipo di proteine ​​prioniche omozigoti per la metionina hanno sviluppato la malattia. Apparentemente, le proteine ​​prioniche omozigoti per la metionina sono più facilmente piegate nella forma del foglio pieghettato beta (PrP^SC).

Malattia da deperimento cronico

Ad oggi, non sono stati conosciuti casi di trasmissione di CWD all'uomo. Tuttavia, ci sono alcune prove circostanziali. Nel 2002, una malattia neurodegenerativa è stata diagnosticata in tre uomini che hanno mangiato carne di cervo negli anni '90. Uno di questi uomini è stato confermato di avere CJD. (Ricorda che la CJD è "lenta" e richiede tempo per manifestarsi.)

Secondo il CDC, a gennaio 2018, la CWD in cervi, alci e alci liberi è stata segnalata in almeno 22 stati e due province canadesi. Negli Stati Uniti, la CWD è stata identificata nel Midwest, nel sud-ovest e in alcune parti della costa orientale. È anche possibile che la CWD sia presente in aree degli Stati Uniti prive di sistemi di sorveglianza robusti. Sebbene si trovi principalmente negli Stati Uniti e in Canada, la CWD è stata trovata anche in Norvegia e Corea del Sud.

È interessante notare che la CWD è stata identificata per la prima volta nei cervi in ​​cattività alla fine degli anni '60. Nel 1981 fu identificato nei cervi selvatici. Sebbene la prevalenza della CWD nelle popolazioni di cervi selvatici sia tipicamente bassa, in alcune popolazioni la prevalenza della malattia può superare il 10%, con un tasso di infezione fino al 25% riportato in letteratura. Da notare, nelle popolazioni di cervi in ​​cattività, la prevalenza di CWD può essere molto più alta. In particolare, quasi l'80% dei cervi in ​​un branco di cervi in ​​cattività aveva la CWD.

Studi sugli animali suggeriscono che la CWD potrebbe essere trasmessa a primati non umani, come le scimmie, che consumano carne di cervo contaminata da fluidi cerebrali o corporei.

Nei cervi e negli alci, può essere necessario fino a un anno prima che si manifestino i sintomi della MCJ. Questi sintomi includono perdita di peso, svogliatezza e inciampo. Non ci sono trattamenti o vaccini per la CWD. Inoltre, alcuni animali possono morire di CWD senza mai sviluppare sintomi.

Nel 1997, l'OMS ha raccomandato che tutti gli agenti che causano la malattia da prioni, compresi i cervi con CWD, siano tenuti fuori dalla catena alimentare per paura della trasmissione.

Prevenzione

Se la CWD dovesse essere diffusa agli esseri umani, il modo migliore per prevenire questa trasmissione è non mangiare carne di cervo o di alce. La pratica di mangiare carne di cervo è molto diffusa negli Stati Uniti. In un sondaggio 2006-2007 condotto dal CDC, il 20% degli intervistati ha riferito di aver cacciato cervi o alci e due terzi hanno riferito di aver mangiato carne di cervo o di alce.

Con il consumo di cervi e alci diffuso e nessuna prova tangibile di trasmissione ancora documentata, è improbabile che molti appassionati di carne di cervo e alce interrompano il loro consumo. Pertanto, si consiglia ai cacciatori di prendere precauzioni durante la caccia.

Alcune agenzie statali per la fauna selvatica monitorano la prevalenza di CWD nelle popolazioni selvatiche di cervi e alci utilizzando test. È importante verificare con i siti web statali e i funzionari statali della fauna selvatica per avere indicazioni ed evitare le popolazioni di caccia in cui viene identificata la CWD.

È importante sottolineare che non tutti gli stati monitorano la CWD nei cervi selvatici e negli alci. Inoltre, un test negativo per CWD non significa necessariamente che un singolo cervo o alce sia esente da malattie. Tuttavia, la possibilità che un cervo o un alce con un test negativo non porti la CWD è alta.

Ecco alcuni consigli per i cacciatori riguardo alla CWD:

• Non maneggiare, sparare o mangiare cervi o alci che sembrano malati o si comportano in modi strani
• Evita gli incidenti stradali
• Durante la preparazione sul campo di un cervo, indossare guanti di lattice o di gomma, ridurre al minimo la manipolazione del cervello o di altri organi e non utilizzare posate domestiche o utensili da cucina
• Considera l'idea di far testare il cervo o l'alce che intendi mangiare per la CWD
• Se hai selvaggina trasformata in commercio, chiedi che la tua carne sia preparata separatamente da altri cervi e alci
• Non mangiare mai un cervo o un alce che risultano positivi alla CWD
• Verificare con i funzionari statali della fauna selvatica per sapere se il test di cervi o alci per CWD è raccomandato o richiesto

Per quanto riguarda la carne di cervo commerciale e la carne di alce, il servizio di ispezione sulla salute degli animali e delle piante del Dipartimento dell'agricoltura degli Stati Uniti gestisce un programma nazionale di certificazione degli allevamenti CWD. Questo programma è volontario ei proprietari di mandrie accettano di sottoporre le loro mandrie a test. Non tutti i proprietari di mandrie commerciali partecipano al programma. Probabilmente è una buona idea consumare solo carne di cervo o di alce da fornitori commerciali che partecipano al programma.

Prioni in alcuni tipi di suolo

Nel 2014, Kuznetsova e colleghi hanno scoperto che alcuni tipi di suolo nel sud-est dell'Alberta e nel sud del Saskatchewan (parti del Canada) possono ospitare prioni responsabili della CWD.

Secondo i ricercatori:

"In generale, i terreni ricchi di argilla possono legare avidamente i prioni e aumentare la loro infettività paragonabile alla montmorillonite minerale argillosa pura. Anche i componenti organici dei suoli sono diversi e non ben caratterizzati, ma possono influire sull'interazione prione-suolo. Altri importanti fattori che contribuiscono includono il pH del suolo , composizione della soluzione del suolo e quantità di metalli (ossidi metallici) .... I principali suoli nella regione endemica CWD di Alberta e Saskatchewan sono i Chernozem, presenti nel 60% dell'area totale; sono generalmente simili per tessitura, mineralogia argillosa e contenuto di sostanza organica del suolo e possono essere caratterizzati come terreni argillosi, montmorillonite (smectite) con il 6-10% di carbonio organico ".

Gli animali mangiano il suolo per soddisfare i loro bisogni minerali. Questo terreno viene reintrodotto nel terreno sotto forma di escrementi o carcasse. Pertanto, i prioni possono essere riciclati nel terreno. Sembra che i prioni si attaccino abbastanza bene all'argilla.

Una parola da Verywell

Ad oggi, non sono state provate trasmissioni di malattie da deperimento cronico da cervi o alci all'uomo; tuttavia, gli esperti sono preoccupati per il rischio. La malattia da deperimento cronico è simile alla malattia della mucca pazza, che è stata documentata per diffondersi dalle mucche all'uomo.

Quando si consuma carne di cervo o di alce, è una buona idea prendere alcune precauzioni e verificare la guida dei funzionari statali della fauna selvatica. Con la selvaggina non mangiare mai la carne di un cervo o di un alce che appaia malaticcio. Inoltre, è una buona idea testare la carne di cervo selvatico o di alce per la CWD.

Quando acquisti carne di cervo o di alce commerciale, assicurati che questa carne sia certificata come priva di CWD.