Contenuto
- Fatti sugli AVM
- Sintomi
- Quando chiamare il fornitore di assistenza sanitaria
- Diagnosi
- Trattamento
- Preparazione per il trattamento
- Prevenzione
Le malformazioni artero-venose (AVM) si verificano quando un gruppo di vasi sanguigni nel corpo si forma in modo errato. In queste malformazioni, le arterie e le vene sono insolitamente aggrovigliate e formano connessioni dirette, bypassando i tessuti normali. Questo di solito accade durante lo sviluppo prima della nascita o subito dopo.
La maggior parte delle persone con AVM non ha sintomi o problemi iniziali. Invece, il problema viene scoperto quando gli operatori sanitari trattano un altro problema di salute non correlato. A volte la rottura di uno dei vasi sanguigni in un AVM porterà il problema all'attenzione medica. A volte gli AVM vengono trovati solo dopo la morte, durante un'autopsia.
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© Eleanor Bailey
Fatti sugli AVM
La maggior parte delle persone con AVM non avrà mai problemi. Se i sintomi non sono comparsi prima che una persona abbia 50 anni, potrebbero non comparire mai. Le donne a volte hanno sintomi a causa del carico che la gravidanza pone sui vasi sanguigni. Tuttavia, quasi il 12% delle persone con AVM presenta alcuni sintomi.
Nessuno sa perché si formano gli AVM. Alcuni esperti ritengono che il rischio di sviluppare AVM possa essere genetico. Gli AVM possono formarsi ovunque nel corpo. Quelli che si formano nel cervello o vicino al midollo spinale, chiamati AVM neurologici, hanno maggiori probabilità di avere effetti a lungo termine.
La più grande preoccupazione relativa agli AVM è che causeranno sanguinamento incontrollato o emorragia. Meno del 4% delle emorragie da AVM, ma quelle che lo fanno possono avere effetti gravi, anche fatali. La morte come risultato diretto di un AVM si verifica in circa l'1% delle persone con AVM.
A volte gli AVM possono ridurre la quantità di ossigeno che arriva al cervello e al midollo spinale (questo è talvolta chiamato effetto "furto", come se il sangue fosse "rubato" da dove dovrebbe fluire). A volte gli AVM possono esercitare pressione sui tessuti circostanti. Il furto può verificarsi anche in altre parti del corpo, come nelle mani o nei piedi, ma potrebbe non essere così evidente.
Un AVM si verifica quando le arterie e le vene non si formano correttamente in un'area del corpo. Normalmente le arterie portano il sangue dal cuore al corpo. Il sangue con ossigeno fresco e sostanze nutritive viene portato attraverso le arterie in vasi molto piccoli chiamati capillari. Attraverso questi minuscoli vasi, il sangue viaggia nei tessuti del corpo. Il sangue quindi lascia i tessuti attraverso i capillari e si svuota nelle vene, che riportano il sangue al cuore. I capillari sono piccoli vasi che aiutano il sangue a rallentare. Ciò consente al sangue di fornire ossigeno e sostanze nutritive ai tessuti.
In un AVM, non ci sono capillari, quindi il sangue non rallenta e non riesce a fornire ossigeno e sostanze nutritive ai tessuti del corpo. Invece, il sangue che scorre molto velocemente (flusso elevato) va direttamente da un'arteria a una vena. Raramente, se c'è molto flusso attraverso un AVM, può far lavorare il cuore troppo duramente per stare al passo, portando a insufficienza cardiaca.
Sebbene presente alla nascita, un AVM può essere trovato subito dopo la nascita o molto più tardi nella vita, a seconda delle sue dimensioni e della sua posizione. Gli AVM possono diventare evidenti dopo un incidente o quando un bambino diventa adulto (durante la pubertà). Man mano che il corpo di un paziente cresce, cresce anche l'AVM.
Gli AVM crescono e cambiano nel tempo. Gli AVM sono spesso organizzati utilizzando una scala chiamata sistema di stadiazione Schöbinger. Non tutti gli AVMS passano attraverso ogni fase.
- Fase I (quiescenza): l'AVM è "silenzioso". La pelle sopra l'AVM può essere calda e rosa o rossa.
- Fase II (espansione): l'AVM diventa più grande. Un impulso può essere sentito o udito nell'AVM.
- Stadio III (distruzione): l'AVM provoca dolore, sanguinamento o ulcere.
- Stadio IV (scompenso): si verifica insufficienza cardiaca.
Fistola artero-venosa (AVF)
Una fistola artero-venosa (AVF) è simile a una AVM. È una connessione anormale tra un'arteria e una vena. Puoi nascere con una FAV, ma spesso una FAV si sviluppa dopo un incidente, un trauma o anche dopo una procedura medica. L'obiettivo del trattamento di una FAV è chiudere la connessione anormale tra l'arteria e la vena. Una FAV può essere curata da uno specialista che tratta anche MAV.
Sintomi
I sintomi degli AVM dipendono da dove si trova la malformazione. Gli AVM hanno un alto rischio di sanguinamento. Gli AVM possono diventare più grandi man mano che una persona cresce. Spesso diventano più grandi durante la pubertà, la gravidanza o dopo un trauma o un infortunio. Una persona con un AVM è a rischio di dolore, ulcere, sanguinamento e, se l'AVM è abbastanza grande, insufficienza cardiaca.
Un AVM può essere scambiato per una malformazione capillare (spesso chiamata "macchia di vino porto") o un emangioma infantile.
Questi sono sintomi fisici:
- Ronzio o suono veloce nelle orecchie
- Mal di testa - sebbene non sia stato identificato alcun tipo specifico di mal di testa
- Mal di schiena
- Convulsioni
- Perdita di sensibilità in una parte del corpo
- Debolezza muscolare
- Cambiamenti nella visione
- Paralisi facciale
- Palpebre cadenti
- Problemi a parlare
- Cambiamenti nel senso dell'olfatto
- Problemi con il movimento
- Vertigini
- Perdita di conoscenza
- Sanguinamento
- Dolore
- Dita delle dita o dei piedi fredde o blu
Le complicazioni degli AVM includono:
- Ictus
- Intorpidimento in una parte del corpo
- Problemi con la parola o il movimento
- Nei bambini, ritardi nello sviluppo
- Idrocefalo (accumulo di liquido spinale all'interno del cervello a causa della pressione sulle normali vie del liquido spinale)
- Bassa qualità della vita
- Piccolo rischio di morte per emorragia
Quando chiamare il fornitore di assistenza sanitaria
Alcune persone scoprono un AVM solo quando sanguina. Ciò causa l'ictus in alcune persone. Se noti sintomi come convulsioni, intorpidimento, vomito o debolezza fisica, vai immediatamente al pronto soccorso o chiama il 911 per chiedere aiuto. Tuttavia, ogni volta che si sospetta un AVM, è necessario contattare un medico, anche senza sintomi evidenti.
Diagnosi
I medici possono diagnosticare molti AVM esaminando la storia del paziente e osservando l'area interessata (anamnesi ed esame fisico). In generale, gli AVM non sono ereditari (non vengono trasmessi da genitore a figlio).
A volte gli AVM possono essere scambiati per emangioma infantile (IH). Un AVM diventa più grande quando il bambino non è più un bambino. Gli IH crescono solo durante l'infanzia.
A volte gli AVM possono essere scambiati per malformazioni capillari (CM), comunemente chiamate "macchie di vino porto". La differenza è che un AVM ha un flusso sanguigno veloce nei vasi sanguigni più grandi sotto la pelle. I vasi sanguigni in un CM sono piccoli e solo negli strati superiori della pelle.
La diagnosi finale, tuttavia, viene solitamente effettuata sulla base di test di imaging che mostrano aree di flusso sanguigno. L'ecografia è spesso il primo test ordinato quando si sospetta che una persona possa avere un AVM. Un ultrasuono utilizza le onde sonore per creare un'immagine dei vasi sanguigni e dei tessuti sotto la pelle. Può anche essere utilizzato per rilevare la velocità del flusso sanguigno, che aiuta i medici a diagnosticare un AVM.
L'ecografia è un buon metodo per i bambini piccoli perché non richiede di far addormentare un bambino con l'anestesia ed è completamente indolore.
L'immagine di un AVM mostrerà molte arterie tortuose e piegate e anche vene larghe. Si vedrà il sangue scorrere molto rapidamente dalle arterie alle vene.
La risonanza magnetica fornisce immagini più dettagliate delle dimensioni e della posizione di un AVM all'interno del corpo. La risonanza magnetica mostra anche quali altre cose importanti, come i nervi, si trovano vicino all'AVM e che possono essere influenzate dal trattamento.
Una scansione TC mostrerà se l'AVM sta interessando un osso. Una scansione TC è come una risonanza magnetica, tranne per il fatto che utilizza i raggi X anziché i campi magnetici.
Può essere ordinato un angiogramma per fornire un'immagine molto dettagliata dei vasi sanguigni. Gli angiogrammi vengono eseguiti in anestesia generale. Possono essere utilizzati per diagnosticare e "mappare" i vasi sanguigni in un AVM e sono utilizzati anche durante il trattamento di un AVM.
Trattamento
Gli AVM sono benigni, il che significa che non sono cancro. Il trattamento di un AVM si concentra sulla gestione dei sintomi e sul miglioramento della vita del paziente. Non ci sono ancora farmaci che abbiano dimostrato di curare un AVM.
Un team di medici lavorerà insieme per curare un AVM. Un radiologo interventista è un medico in grado di leggere immagini e scansioni del corpo e utilizzare queste immagini per trattare un AVM. Questo medico svolgerà un ruolo sia nella diagnosi che nel trattamento dell'AVM. Possono essere coinvolti anche chirurghi.
La decisione di trattare un AVM è presa sia dal medico che dal paziente. L'età del paziente e le dimensioni, l'ubicazione e lo stadio dell'AVM fanno tutti parte del processo decisionale. Se un AVM non causa problemi (dolore o perdita di funzionalità) al paziente, i medici possono raccomandare solo visite di controllo regolari.
Poiché gli AVM possono espandersi nel tempo, una volta che un AVM inizia a causare problemi, i medici spesso iniziano il trattamento. Se un AVM si trova in un'area sensibile o pericolosa, i medici possono discutere il trattamento prima invece di aspettare. Molti pazienti con AVM vengono curati quando sono bambini o adolescenti. Sebbene alcuni medicinali siano in fase di sperimentazione per il trattamento dell'AVM, non esistono medicinali che abbiano dimostrato di trattare un AVM.
Embolizzazione e trattamento di scleroterapia per AVM
L'embolizzazione e la scleroterapia sono i trattamenti più comuni per l'AVM. L'embolizzazione e la scleroterapia possono ridurre le dimensioni ei sintomi di un AVM. Non possono far sparire completamente l'AVM.
Nell'embolizzazione, materiali come colla medica, bobine metalliche o persino tappi vengono inseriti al centro dell'AVM attraverso un tubo chiamato catetere, che viene inserito attraverso un vaso sanguigno. Questi materiali aiutano a bloccare il flusso sanguigno. Per un AVM, l'embolizzazione viene spesso eseguita attraverso un'arteria o una vena collegata all'AVM. Quando un AVM è bloccato, il sangue smette di fluire al suo interno e questo aiuta a ridurre l'AVM.
Nella scleroterapia, un medicinale liquido chiamato sclerosante viene iniettato nell'AVM per distruggere i vasi e causare la formazione di cicatrici. Questo processo porta anche a un flusso sanguigno inferiore o nullo attraverso l'AVM. La scleroterapia è spesso utilizzata per trattare altre malformazioni vascolari, come malformazioni venose e malformazioni linfatiche.
Durante la scleroterapia, un medico utilizzerà l'ecografia e l'imaging a raggi X per mirare all'AVM.
L'embolizzazione e la scleroterapia non sono cure per l'AVM, ma piuttosto vengono utilizzate per gestire l'AVM. Aiutano con i sintomi e riducono l'AVM. Nel tempo, l'AVM probabilmente si espanderà nuovamente. La maggior parte dei pazienti riceve questo trattamento più volte nel corso della vita. L'obiettivo è limitare il più possibile i sintomi.
A volte, l'embolizzazione e la scleroterapia per il trattamento dell'AVM vengono eseguite insieme per ottenere il miglior risultato.
L'ulcerazione, ovvero una ferita aperta sulla pelle, è la complicanza più comune della procedura di embolizzazione / scleroterapia. Se si verifica un'ulcera, il medico la tratterà.
Un'altra complicanza meno comune dell'embolizzazione / scleroterapia è il danno a un nervo vicino. Ciò può causare intorpidimento o mancanza di forza ed è solitamente temporaneo.
Preparazione per il trattamento
Il tuo medico e il team di trattamento ti prepareranno per ciò che accade normalmente dopo la procedura. Ti parleranno di vantaggi e rischi.
Tipicamente, durante la procedura il paziente dorme in anestesia generale somministrata da un medico chiamato anestesista.
Alcuni pazienti possono tornare a casa il giorno dell'intervento; alcuni rimangono in ospedale per riprendersi durante la notte o più a lungo.
Spesso sono necessari più trattamenti e di solito sono distanziati di circa sei settimane o più. Dopo il trattamento, potrebbero verificarsi gonfiore, irritazione della pelle e lividi nel sito trattato.
Per alcuni AVM, la chirurgia è un'opzione. Una grave perdita di sangue è un rischio durante l'intervento chirurgico AVM. L'embolizzazione o la scleroterapia vengono talvolta eseguite prima dell'intervento chirurgico per ridurre il rischio di sanguinamento. La chirurgia per AVM dovrebbe essere eseguita solo da chirurghi con esperienza nel trattamento di queste condizioni complicate.
Prevenzione
Gli AVM si verificano prima della nascita o subito dopo. Poiché la loro causa è sconosciuta, non puoi prevenirli. L'approccio migliore è rispondere rapidamente ai sintomi sopra elencati.