Contenuto
- Le cause
- Sintomi
- Esami e test
- Trattamento
- Gruppi di supporto
- Quando contattare un professionista medico
- Nomi alternativi
- immagini
- Riferimenti
- Data di revisione 5/2/2017
Pityriasis rubra pilaris (PRP) è una rara malattia della pelle che provoca infiammazione e ridimensionamento (esfoliazione) della pelle.
Le cause
Esistono diversi sottotipi di PRP. La causa è sconosciuta, sebbene possano essere coinvolti fattori genetici e una risposta immunitaria anormale. Un sottotipo è associato all'HIV / AIDS.
Sintomi
Il PRP è una condizione cronica della pelle in cui si sviluppano chiazze squamose color arancio o color salmone con pelle spessa sulle mani e sui piedi.
Le aree squamose possono coprire gran parte del corpo. Piccole isole di pelle normale (chiamate isole di sparing) sono visibili all'interno delle aree della cute squamosa. Le aree squamose possono essere pruriginose. Ci possono essere cambiamenti nelle unghie.
Il PRP può essere grave. Sebbene non sia in pericolo di vita, il PRP può ridurre notevolmente la qualità della vita e limitare le attività della vita quotidiana.
Esami e test
L'operatore sanitario esaminerà la tua pelle. La diagnosi viene solitamente effettuata dalla presenza delle uniche lesioni cutanee. (Una lesione è un'area anormale sulla pelle). Il fornitore può prelevare campioni (biopsie) della pelle colpita per confermare la diagnosi e escludere condizioni che potrebbero apparire come PRP.
Trattamento
Creme topiche contenenti urea, acido lattico, retinoidi e steroidi possono aiutare. Più comunemente, il trattamento include pillole assunte per via orale come isotretinoina, acitretina o metotrexato. L'esposizione alla luce ultravioletta (terapia della luce) può anche aiutare. I farmaci che influenzano il sistema immunitario del corpo sono attualmente allo studio e potrebbero essere efficaci per il PRP.
Gruppi di supporto
Queste risorse possono fornire maggiori informazioni su PRP:
- Organizzazione nazionale per i disturbi rari - rarediseases.org/rare-diseases/pityriasis-rubra-pilaris
Quando contattare un professionista medico
Chiama il tuo fornitore se sviluppi sintomi di PRP. Chiamare anche se si ha il disturbo e i sintomi peggiorano.
Nomi alternativi
PRP; Pityriasis pilaris; Lichen ruber acuminatus; Malattia di Devergie
immagini
Cheratolisi snocciolata
Pityriasis rubra pilaris sul petto
Pitiriasis rubra pilaris sui piedi
Pityriasis rubra pilaris sui palmi
Pilarriasi rubra pilaris - primo piano
Riferimenti
Eastham AB, Femia AN, Qureshi A, Vleugels RA. Opzioni di trattamento per la pityriasis rubra pilaris compresi agenti biologici: un'analisi retrospettiva da un centro medico accademico. JAMA Dermatol. 2014; 150 (1): 92-94. PMID: 23986433 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23986433.
James WD, Berger TG, Elston DM. Pitiriasi rosea, pityriasis rubra pilaris e altre malattie papulosquamose e ipercheratosiche. In: James WD, Berger TG, Elston DM, eds. Malattie della pelle di Andrews: dermatologia clinica. 12 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: capitolo 11.
Tobin AM, Kirby B. Pityriasis rubra pilaris. In: Lebwohl MG, Heymann WR, Berth-Jones J, Coulson I, eds. Trattamento della malattia della pelle: strategie terapeutiche complete. 4a ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: cap 187.
Data di revisione 5/2/2017
Aggiornato da: David L. Swanson, MD, vicepresidente di dermatologia medica, professore associato di dermatologia, Mayo Medical School, Scottsdale, AZ. Anche recensito da David Zieve, MD, MHA, direttore medico, Brenda Conaway, direttore editoriale e A.D.A.M. Team editoriale Aggiornamento editoriale 09-19-18.