Cos'è il rene a ferro di cavallo?

Contenuto

• Comprensione della formazione di un normale rene umano
• Formazione
• Prevalenza
• Sintomi
• Complicazioni
• Diagnosi
• Trattamento
• Una parola da Verywell

Come suggerisce il nome, un rene a ferro di cavallo è un'anomalia in cui i due reni si fondono insieme per formare un ferro di cavallo. Tuttavia, non sono solo la forma e la struttura dei reni ad essere anormali, ma anche la loro posizione.

Piuttosto che essere presente nella parte superiore dell'addome, sotto la gabbia toracica e vicino alla colonna vertebrale, un rene a ferro di cavallo è tipicamente presente molto più in basso nel bacino.Questa non è l'unica anomalia genetica della posizione o della struttura dei reni. Un altro esempio comune è qualcosa chiamato "rene ectopico". Prima di poter capire perché si forma un rene a ferro di cavallo e le sue implicazioni, è necessario comprendere la normale formazione del rene umano durante il nostro sviluppo nell'utero.

Comprensione della formazione di un normale rene umano

Quando siamo in una fase embrionale e ci stiamo sviluppando in un essere umano a tutti gli effetti, i nostri reni attraversano tre fasi di sviluppo prima che si formi un rene completamente funzionale e maturo:

1. Pronephros
2. Mesonephros
3. Metanephros

Immagina una zuppa primordiale di cellule e strutture primitive che si conglomereranno in un rene sviluppato completamente funzionale. Lo stadio metanefrico si raggiunge dopo circa 6 settimane di gestazione ed è composto dal cosiddetto "mesenchima metanefrico" e da una "gemma ureterale". Queste strutture finiranno per formare il rene e l'uretere.

Perché abbiamo bisogno di capire questo processo formativo? Bene, una volta che ci rendiamo conto che il rene umano subisce alcuni cambiamenti strutturali e di posizione fino a quando non culmina nella sua forma finale, diventa più facile capire un'anomalia come il rene a ferro di cavallo. È quindi interessante notare che lo stadio metanefrosico sopra descritto (che precede un rene sviluppato) è effettivamente posizionato nel nostro bacino, e non dove si trova un rene maturo (addome superiore)!

Man mano che maturiamo da un embrione a un bambino, la crescita del nostro corpo si traduce in un cambiamento nella posizione relativa di questo rene in via di sviluppo tale che si sposta dal bacino e sale gradualmente alla sua posizione finale (sotto la gabbia toracica e vicino al colonna vertebrale) Non solo i reni ascendono, per così dire, ma ruotano internamente in modo che la cosiddetta "pelvi renale" ora sia rivolta verso la colonna vertebrale. Questo processo è chiamato rotazione, mentre l'ascesa di un rene nella sua posizione finale è chiamata migrazione. Questo processo è completato quando un embrione ha 8 settimane.

Ora che abbiamo una visione d'insieme della formazione dei reni umani, possiamo iniziare a renderci conto che qualsiasi interruzione con i processi di rotazione o migrazione significherà che non solo i nostri reni potrebbero trovarsi in una posizione sbagliata, ma potrebbero anche finire per essere fusi in una massa, piuttosto che distinti reni destro e sinistro.

Formazione

Un rene a ferro di cavallo è ciò che chiamiamo "anomalia di fusione". Come suggerisce la parola, si verificherà un'anomalia di fusione quando un rene si attacca all'altro. Ciò si verificherà a causa di qualsiasi interruzione del normale processo di migrazione di entrambi i reni. Un po 'più raro è un fenomeno in cui la migrazione anormale colpisce solo un rene piuttosto che l'altro, il che porta alla presenza di entrambi i reni su un lato della colonna vertebrale. Questo è indicato come un "rene ectopico fuso incrociato".

Nel solito rene a ferro di cavallo, il polo inferiore dei reni si fonderà insieme e quindi darà origine a una tipica forma a ferro di cavallo.I tubi che drenano l'urina dai nostri reni (chiamati ureteri) sono ancora presenti e drenano ogni lato separatamente. La parte fusa del rene è indicata come "istmo".

Questo istmo può o meno giacere simmetricamente sulla colonna vertebrale. Se si trova più su un lato che sull'altro, lo chiamiamo un "rene a ferro di cavallo asimmetrico". Il tessuto renale funzionale può o non può costituire l'istmo, e quindi non è insolito vedere solo i due reni attaccati da un non funzionante banda di tessuto fibroso.

Prevalenza

In media, gli studi hanno riportato la presenza di rene a ferro di cavallo in un numero compreso tra 0,4 e 1,6 pazienti, per ogni 10.000 nati vivi, ma questa è solo l'incidenza riportata. L'incidenza effettiva potrebbe essere maggiore poiché la presenza di un rene a ferro di cavallo è spesso sconosciuta al paziente affetto.

Sintomi

La maggior parte delle persone nate con rene a ferro di cavallo non presenterà sintomi. In effetti, i reni a ferro di cavallo vengono spesso rilevati accidentalmente in studi di imaging eseguiti per altri motivi. Tuttavia, quando i sintomi sono presenti, di solito sono correlati ad anomalie nel flusso di urina create a causa della posizione e dell'orientamento anormali dei reni. Alcuni dei sintomi sono:

• Bruciore durante la minzione, aumento della frequenza urinaria, urgenza urinaria, tutto creato a causa di una maggiore tendenza a sviluppare infezioni del tratto urinario, tendenza vista a causa del drenaggio urinario subottimale. Questo porta a sacche di urina statica, che è un mezzo eccellente per la crescita e la prosperità dei batteri.
• Dolore al fianco o pelvico dovuto all'ostruzione del flusso di urina
• Aumento del rischio di calcoli renali. Questi, a loro volta, causeranno dolore al fianco o al bacino come descritto sopra, ma potrebbero anche causare la comparsa di sangue nelle urine. Le pietre da sole possono anche portare a infezioni del tratto urinario.

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Trattamento dei calcoli renali

• Presenza di reflusso urinario dalla vescica agli ureteri, che può portare ad un aumento del rischio di infezioni del tratto urinario e cicatrici nei reni. Questo è indicato come VUR (reflusso vescico-ureterale).
• Idronefrosi: si riferisce a un sistema di drenaggio urinario ampliato e ostruito nel rene. Questa ostruzione può essere creata da calcoli renali o ureterali, nonché dalla compressione degli ureteri da parte di strutture esterne.
• Altre anomalie genitali: poiché il rene a ferro di cavallo potrebbe far parte di un più ampio spettro di anomalie genetiche, si possono anche notare altre malformazioni del tratto urogenitale, tra cui testicoli ritenuti nei ragazzi o struttura anormale dell'utero nelle ragazze.

Complicazioni

La maggior parte delle complicazioni derivano dai sintomi e dai segni sopra menzionati di un rene a ferro di cavallo, spesso associati a un'ostruzione delle vie urinarie.

È interessante notare che i pazienti con rene a ferro di cavallo sembrano avere un aumentato rischio di un particolare tipo di tumore renale chiamato "tumore di Wilms". Le ragioni di questo rischio non sono completamente comprese. Questo è stato stabilito per la prima volta dal noto National Wilms Tumor Study, che è durato quasi 30 anni e ha identificato 41 pazienti con tumore di Wilms che avevano anche un rene a ferro di cavallo.

Forse una preoccupazione più urgente su base giornaliera è il fatto che un rene a ferro di cavallo è più suscettibile alle lesioni da trauma addominale contundente. Ad esempio, in una ferita alla cintura di sicurezza subita durante un incidente automobilistico, una cintura di sicurezza potrebbe schiacciare il contenuto addominale, compreso il rene a ferro di cavallo contro la colonna vertebrale. I normali reni umani che siedono più in alto e non sono collegati tra loro in genere non corrono lo stesso rischio.

Diagnosi

Come accennato in precedenza, il rene a ferro di cavallo verrà generalmente rilevato durante l'imaging addominale accidentale. Di solito sono necessarie ulteriori indagini se sono stati notati i sintomi, i segni o le complicazioni sopra descritti. Ad esempio, se sei stato affetto da ripetute infezioni del tratto urinario nel contesto di un rene a ferro di cavallo, il tuo medico specializzato in rene ti consiglierà in genere qualcosa chiamato cistouretrogramma minzionale (VCUG) per determinare se è presente reflusso urinario. Altri test che potrebbero essere ordinato include:

• Test della funzionalità renale: questi includono tipicamente esami del sangue come BUN e livelli di creatinina e stima del GFR. Anche i test delle urine per proteine ​​o sangue sono utili.
• Scansione del flusso renale per confermare l'ostruzione
• Urogramma CT

Trattamento

Se non sono presenti complicazioni importanti o sintomi relativi e la funzione renale è normale, non è necessario alcun ulteriore trattamento. Il paziente, tuttavia, dovrebbe comunque essere avvertito della suscettibilità del suo rene a un trauma addominale smussato. Se si notano complicazioni dovute all'ostruzione del flusso di urina, il paziente deve essere valutato da uno specialista (nefrologo e urologo) per determinare l'ulteriore linea di condotta e per vedere se la correzione chirurgica potrebbe alleviare l'ostruzione. Nella maggior parte dei pazienti, la prognosi a lungo termine è buona.

Una parola da Verywell

Ricorda che un rene a ferro di cavallo è un'anomalia relativamente rara della posizione e della struttura dei reni. Sebbene la maggior parte dei pazienti non presenterebbe sintomi e il loro rene a ferro di cavallo verrà scoperto incidentalmente durante l'imaging, sii consapevole che i sintomi possono essere segnalati in una minoranza di pazienti e sono solitamente correlati all'ostruzione del flusso di urina, calcoli renali o infezioni del tratto urinario.

Se sono presenti sintomi, potrebbe essere necessario un trattamento, compreso il trattamento chirurgico per alleviare l'ostruzione, ma la maggior parte dei pazienti può essere monitorata in sicurezza e non sono necessarie ulteriori valutazioni o trattamenti. Sebbene sia necessario essere consapevoli dell'aumentato rischio di lesioni fisiche a un rene a ferro di cavallo (specialmente da trauma addominale contundente), ricorda che la prognosi a lungo termine è favorevole!