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La sclerodermia è una malattia autoimmune cronica del tessuto connettivo caratterizzata da indurimento e irrigidimento della pelle. (Sclerodermia significa "pelle dura" in greco). Altri sintomi di sclerodermia includono scolorimento della pelle, dolori articolari e muscolari, mani gonfie, restringimento dei vasi sanguigni, bruciore di stomaco e altri problemi gastrointestinali e depositi di calcio sotto la pelle. Esistono due tipi di sclerodermia (e diversi sottotipi), ciascuno ampiamente definito dai sintomi: lo scleroderma localizzato, che colpisce principalmente i bambini, comporta solo l'indurimento della pelle. La sclerodermia sistemica, o sclerosi sistemica (SSc), colpisce anche gli organi interni e i vasi sanguigni.
Sintomi comuni
Mentre i sintomi della sclerodermia variano da persona a persona, i sintomi più comuni della malattia colpiscono la pelle.
Cambiamenti della pelle
Quasi tutte le persone affette da sclerodermia sviluppano macchie di pelle spessa e indurita sulle mani, sulle braccia, sul viso e, talvolta, sul busto e sulle gambe, che possono avere la forma di ovali o linee rette. Possono apparire come una linea lungo un braccio o una gamba o persino lungo la fronte in un raro tipo di malattia chiamata sclerodermiaen coup de saber. I cambiamenti nella pelle possono ostacolare il movimento e rendere difficile piegare le dita delle mani o dei piedi. Il viso può apparire ceroso e simile a una maschera.
Quando si verifica il rafforzamento, anche la pelle diventa lucida e può cambiare colore, diventando più scura o più chiara. Nel sclerodermia diffusa, la pelle può diventare “iperpigmentata” e assumere un aspetto sale e pepe. Nel morfea sclerodermia, che è un tipo di sclerodermia localizzata, macchie rossastre di pelle si ispessiscono in aree compatte di forma ovale che compaiono sul torace, addome, schiena, viso, braccia e gambe. I centri delle macchie sono avorio, con bordi viola.
Problemi gastrointestinali (GI)
I problemi digestivi colpiscono tra il 75% e il 90% delle persone che soffrono di sclerodermia. Questi derivano da un indebolimento del muscolo intestinale causato da una diminuzione dell'afflusso di sangue ai nervi, necessari per stimolare l'intestino. I sintomi gastrointestinali includono crampi, gonfiore, diarrea o costipazione, nausea, dolore addominale e incontinenza.
Nel tratto gastrointestinale inferiore, la sclerodermia può promuovere batteri nocivi, rallentamento del movimento del cibo e riduzione dell'assorbimento del cibo. I sintomi dello stomaco nella sclerodermia sono dovuti al lento svuotamento del cibo nell'intestino tenue. La ritenzione di cibo nello stomaco porta alla sensazione di nausea, vomito, pienezza o gonfiore (noto anche come gastroparesi).
Problemi esofagei
La maggior parte delle persone con sclerodermia ha problemi esofagei. Il più comune di questi è il bruciore di stomaco (la sensazione di bruciore dietro lo sterno). Ciò è dovuto all'irritazione dell'esofago dovuta al rigurgito acido (risalendo o reflusso nell'esofago) dallo stomaco.
Altri sintomi possono includere difficoltà a deglutire, tosse secca durante la notte, dolore toracico ricorrente dietro lo sterno, raucedine persistente, asma (respiro sibilante e mancanza di respiro), ulcere alla bocca e sapore acido in bocca.
Dita e dita dei piedi fredde
Uno dei primi sintomi della sclerodermia sistemica è il fenomeno di Raynaud, che fa contrarre i piccoli vasi sanguigni delle dita delle mani e dei piedi in risposta al freddo o allo stress. Quando ciò accade, la pelle diventa bianca prima di diventare blu, fredda e insensibile.
Secondo l'American Scleroderma Foundation, circa il 95% dei casi di sclerodermia inizia con il fenomeno di Raynaud.
Dolori muscolari e articolari
Possono verificarsi anche dolore e rigidità muscolare e articolare lungo i tendini e nei muscoli delle braccia e delle gambe. Questo può peggiorare con il movimento delle caviglie, dei polsi, delle ginocchia o dei gomiti. Con il progredire della malattia, possono svilupparsi perdita e debolezza muscolare insieme a gonfiore, calore e tenerezza intorno alle articolazioni e ai muscoli. Spesso le persone con sclerodermia avvertono un rumore stridente quando provano a muovere le articolazioni infiammate, in particolare le articolazioni in corrispondenza e sotto le ginocchia.
Mani gonfie
Il gonfiore delle mani può essere particolarmente pronunciato al mattino a causa della prolungata inattività muscolare durante le ore di sonno. Le dita possono sembrare salsicce, rendendo difficile chiudere la mano a pugno. I sintomi possono diminuire con il passare della giornata.
Calcinosi
La calcinosi è una condizione in cui si formano depositi di calcio sotto la pelle, creando piccoli grumi. Questi grumi possono sfondare la pelle e perdere una sostanza bianca. I tagli aperti possono essere infettati.
Telangiectasia
Il gonfiore di minuscoli vasi sanguigni vicino alla superficie della pelle delle mani e del viso può provocare macchie rosse note come teleangectasia.
Stanchezza e depressione
La stanchezza grave, se non debilitante, accompagnata da depressione, sono sintomi comuni della sclerodermia. L'anemia può anche svilupparsi con la sclerodermia, che può contribuire alla gravità di questi sintomi.
Altri sintomi di sclerodermia possono includere:
- Fenomeno di Raynaud: dita delle mani e dei piedi fredde che diventano blu, insensibili e dolorose se esposte a temperature fredde o stress
- Tosse persistente
- Secchezza cutanea anormale
- Fiato corto
- Perdita di peso
- La perdita di capelli
- Sindrome di Sjogren, una malattia autoimmune che causa secchezza della bocca e degli occhi
Sintomi rari
Alcune persone con sclerodermia manifestano sintomi che possono o non possono sembrare correlati alla malattia, inclusi episodi improvvisi di forte dolore facciale (nevralgia del trigemino) e impotenza.
Complicazioni
Lo scleroderma può causare complicazioni che vanno da lievi a pericolose per la vita. Questi di solito si verificano quando il disturbo non è stato trattato o quando il trattamento non è riuscito ad affrontare adeguatamente i sintomi:
- Ulcere sulle dita delle mani e dei piedi: Il grave fenomeno di Raynaud può ostruire il flusso sanguigno alle dita delle mani e dei piedi, causando ulcere che possono essere difficili da guarire. La punta delle dita può essere danneggiata in modo permanente. In casi estremi, vasi sanguigni anormali o ristretti combinati con Raynaud gravi possono portare a cancrena e possono richiedere l'amputazione.
- Danno polmonare: Le complicanze polmonari, inclusi problemi respiratori dovuti a ipertensione polmonare e cicatrici del tessuto connettivo nei polmoni, possono portare a malattie polmonari e potenzialmente insufficienza cardiaca. In alcuni casi, il collagene in eccesso si raccoglie nel tessuto tra le sacche d'aria dei polmoni, rendendo il tessuto polmonare più rigido e meno in grado di funzionare correttamente.
- Problemi di cuore: La cicatrizzazione del tessuto cardiaco e il restringimento dei vasi sanguigni possono portare a ritmi cardiaci anormali (aritmie) e, in rari casi, a un muscolo cardiaco infiammato (miocardite).
- Danno ai reni: Il flusso sanguigno limitato ai reni può provocare crisi renale da sclerodermia. Se non trattata, questo può portare a insufficienza renale. Con questa condizione, una persona sviluppa ipertensione maligna insieme a insufficienza renale.
- Problemi dentali: Un forte irrigidimento della pelle del viso può rendere difficile aprire la bocca abbastanza per lavarsi i denti. Inoltre, il reflusso acido può distruggere lo smalto dei denti e le alterazioni del tessuto gengivale dovute alla sclerodermia possono causare l'allentamento o la caduta dei denti.
- Occhi e bocca asciutti: Alcuni tipi di sclerodermia possono causare occhi e bocca molto secchi, una condizione nota come sindrome di Sjogren.
- Sindrome da ectasia vascolare antrale gastrica (GAVE): A volte chiamato "stomaco di anguria", questa è una condizione piuttosto rara che causa aree striate di rosso nello stomaco da vasi sanguigni dilatati e anemia da carenza di ferro. GAVE, che colpisce circa il 5% delle persone con sclerodermia sistemica, aumenta il rischio di cancro allo stomaco e può portare ad anemia.
- Disfunzione sessuale: I maschi con sclerodermia possono manifestare disfunzione erettile; le donne possono avere una lubrificazione ridotta e un'apertura vaginale ristretta.
- Insufficienza cardiaca: I problemi cardiaci correlati alla sclerodermia possono manifestarsi come ritmi cardiaci anormali o insufficienza cardiaca congestizia
Quando vedere un dottore
Gli individui che presentano sintomi di sclerodermia dovrebbero cercare un medico esperto in questa malattia complessa, come un reumatologo. La diagnosi precoce della sclerodermia può aiutare a prevenire gravi complicazioni. Riconoscendo e trattando precocemente il coinvolgimento degli organi nella sclerodermia è possibile prevenire danni irreversibili.
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