Una panoramica del cancro peritoneale

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Autore: Christy White
Data Della Creazione: 5 Maggio 2021
Data Di Aggiornamento: 13 Maggio 2024
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Il cancro peritoneale, o "cancro peritoneale primario" è un tumore raro, che si verifica solo in circa sei persone su 1 milione (in confronto, il cancro dell'ovaio epiteliale si verifica in circa 120 persone su 1 milione).

Il numero esatto, tuttavia, è difficile da stimare, poiché si ritiene che un numero significativo di donne (fino al 15%) con diagnosi di carcinoma ovarico sieroso avanzato abbia effettivamente un cancro peritoneale.

In molti modi, il cancro peritoneale è simile al cancro dell'ovaio epiteliale, causando sintomi simili, sembrando simili al microscopio e rispondendo allo stesso tipo di trattamenti.

A causa della mancanza di sintomi nella fase iniziale, il cancro peritoneale primario viene spesso diagnosticato negli stadi avanzati della malattia; tende a diffondersi precocemente, a causa dell'abbondanza di vasi sanguigni e linfatici nell'addome e nella pelvi.

Il peritoneo

Il peritoneo è una membrana a due strati che riveste gli organi della cavità addominale e pelvica, coprendo il tratto digestivo, il fegato e gli organi riproduttivi.


È costituito da cellule epiteliali e ha un aspetto simile all'involucro di Saran che racchiude gli organi. Queste membrane e una piccola quantità di fluido tra le membrane proteggono gli organi, consentendo loro di muoversi liberamente l'uno contro l'altro senza attaccarsi.

Alcune altre forme di cancro possono diffondersi al peritoneo, ma inizia il cancro peritoneale entro le cellule che compongono il peritoneo (il motivo è chiamato primario cancro peritoneale).

Può verificarsi ovunque all'interno della cavità addominale o pelvica e, quando si diffonde, si diffonde spesso sulla superficie degli organi addominali e pelvici.

Cancro peritoneale primario contro cancro ovarico

Esistono molte somiglianze tra il cancro peritoneale primario e il cancro dell'ovaio epiteliale, inclusi i sintomi più comuni e i metodi di trattamento utilizzati. Il rivestimento dell'addome (peritoneo) e la superficie dell'ovaio derivano dallo stesso tessuto nello sviluppo fetale.

Alcuni pensano che le cellule peritoneali che danno origine al cancro peritoneale possano effettivamente essere cellule ovariche rimanenti che sono rimaste nell'addome durante lo sviluppo.


Queste somiglianze tra i tumori sono utili nella pianificazione del trattamento, poiché il cancro dell'ovaio epiteliale è molto più comune e sono state fatte ulteriori ricerche.

Sebbene il cancro peritoneale e il cancro ovarico siano simili, ci sono anche differenze importanti: le persone a cui viene diagnosticato un cancro peritoneale tendono ad essere più anziane di quelle con cancro ovarico.

Per quanto riguarda i trattamenti (sotto), la possibilità che la chirurgia debulking abbia successo è maggiore nel cancro peritoneale, ma il tasso di sopravvivenza globale è più basso. Ciò suggerisce che ci sono differenze nella biologia del tumore tra i due tipi di cancro.

Sintomi

Proprio come il cancro ovarico è noto come "killer silenzioso" a causa della mancanza di sintomi nelle prime fasi della malattia, le persone con cancro peritoneale spesso hanno pochi sintomi fino a quando la malattia non è abbastanza avanzata.

Quando si verificano i sintomi, sono spesso vaghi e aspecifici, con sintomi di gonfiore addominale, dolore addominale diffuso, frequenza urinaria e senso di sazietà quando si mangia.


Altri sintomi possono includere alterazioni intestinali (più spesso costipazione), sanguinamento vaginale anormale, massa addominale o perdita di peso involontaria.

Con il progredire della malattia, il liquido può accumularsi nell'addome (ascite), causando disturbi addominali, nausea e vomito e mancanza di respiro a causa della pressione dell'addome che spinge verso l'alto sui polmoni. Anche la fatica è comune.

Le complicanze del cancro peritoneale possono includere ostruzioni intestinali (a volte che richiedono uno stoma o un foro tra l'intestino e l'esterno del corpo) e l'ostruzione delle vie urinarie (a causa del blocco degli ureteri da parte dei tumori), a volte richiedono uno stent o un tubo di nefrostomia ( un tubo dal rene all'esterno del corpo).

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Cause e fattori di rischio

Non si sa esattamente cosa causi il cancro peritoneale, anche se il processo inizia quando una serie di mutazioni nelle cellule peritoneali provoca una crescita fuori controllo.

Il cancro peritoneale è molto più comune nelle donne e presenta fattori di rischio simili ai fattori di rischio per il cancro ovarico.

Questi includono l'età, con la maggior parte delle persone a cui viene diagnosticata un'età superiore ai 60 anni, con una storia di cancro al seno, l'uso della terapia ormonale sostitutiva (sia di tipo combinato che di soli estrogeni), una storia di endometriosi e obesità. Anche l'uso del talco sotto la vita è associato a un aumento del rischio.

Al contrario, ci sono fattori associati a un rischio inferiore alla media di sviluppare la malattia. Questi includono l'uso di contraccettivi orali (il rischio ridotto può durare 30 anni dopo l'interruzione), la legatura delle tube, il parto, soprattutto prima dei 35 anni, e l'allattamento al seno.

Alcuni studi suggeriscono che l'uso di aspirina e farmaci antinfiammatori non steroidei come Advil (ibuprofene) può ridurre il rischio.

Come notato, alcune persone hanno un intervento chirurgico preventivo per rimuovere le tube di Falloppio e le ovaie (isterectomia e salpingo-ovariectomia) a causa di una storia familiare di cancro ovarico o di una mutazione del gene BRCA. Mentre questo può ridurre il rischio di cancro dell'ovaio epiteliale fino al 90%, il rischio di cancro peritoneale rimane.

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Genetica

Una storia familiare di cancro alle ovaie, alle tube di Falloppio o al peritoneale aumenta il rischio e circa il 10% di questi tumori è considerato ereditario. Avere alcune sindromi genetiche come la sindrome di Lynch (cancro del colon ereditario non poliposico) o avere una mutazione del gene BRCA aumenta il rischio.

Le donne portatrici di una mutazione del gene BRCA hanno circa il 5% di rischio di sviluppare il cancro peritoneale, anche se le ovaie sono state rimosse preventivamente.

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Diagnosi

Non esiste attualmente un test di screening che sia stato trovato efficace nella diagnosi precoce del cancro peritoneale primario, anche per coloro che hanno un elevato rischio di sviluppare la malattia.

Dopo aver ascoltato i sintomi ed eseguito un esame fisico, ci sono una serie di test che i medici possono ordinare quando si considera la diagnosi.

Analisi del sangue

L'analisi del sangue CA-125 è un marker tumorale che può essere elevato nelle persone con cancro peritoneale. Detto questo, i livelli di CA-125 possono essere elevati in molte condizioni diverse, dalle infezioni pelviche alla gravidanza, e i livelli possono anche essere normali alla presenza di un cancro.

Un altro test, chiamato test OVA1, viene utilizzato per prevedere la probabilità di un cancro ovarico o peritoneale prima dell'intervento chirurgico. Il test utilizza una combinazione di 5 biomarcatori per stimare una probabilità.

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Test di imaging

Gli studi di imaging possono essere utili per valutare i sintomi del cancro peritoneale. L'ecografia (ecografia transvaginale) è spesso il primo test eseguito. Può anche essere utile una scansione TC dell'addome e del bacino o una risonanza magnetica. Inoltre, è possibile ordinare una serie GI superiore e / o inferiore.

Biopsia e Laparoscopia

Molto spesso, è necessaria una biopsia per confermare o confutare una diagnosi. Una biopsia viene spesso eseguita durante una laparoscopia, una procedura minimamente invasiva in cui vengono praticate diverse piccole incisioni nell'addome e vengono inseriti strumenti per rimuovere campioni di tessuto dall'addome o dal bacino.

Una laparoscopia può anche fornire importanti informazioni sul trattamento. Uno studio del 2018 ha rilevato che la laparoscopia era molto sensibile nel determinare chi avrebbe probabilmente una buona risposta a un intervento chirurgico di citoriduzione ottimale (vedi sotto).

Poiché questo intervento chirurgico è molto importante, la laparoscopia può essere molto utile per decidere chi dovrebbe sottoporsi a questo intervento e per chi i rischi potrebbero superare i benefici.

Quando è presente l'ascite, può essere eseguita una procedura chiamata paracentesi per drenare parte del fluido e aiutare con la respirazione. Questo fluido può anche essere esaminato al microscopio per cercare la presenza di cellule tumorali.

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Diagnosi differenziale

Esistono numerose condizioni che possono imitare il cancro peritoneale primario. Alcuni di questi includono i diversi tipi di cancro ovarico, ascessi addominali, raccolta cistica di liquido, bile o liquido linfatico, nonché metastasi al peritoneo da altri tipi di cancro.

Messa in scena

A differenza di molti tumori che sono divisi in fasi da 1 a 4, il cancro peritoneale primario non ha uno "stadio iniziale".

Indipendentemente dai sintomi e dai risultati, la malattia è sempre allo stadio 3 o allo stadio 4 al momento della diagnosi.

Nello stadio 3 della malattia, il cancro può essersi diffuso al di fuori del bacino o ai linfonodi vicino alla parte posteriore dell'addome (linfonodi retroperitoneali). Con il cancro peritoneale in stadio 4, il tumore si è generalmente diffuso (metastatizzato) agli organi dell'addome, come il fegato, o ad altre regioni del corpo, come i polmoni.

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Trattamento

Il trattamento per il cancro peritoneale dipenderà da una serie di fattori tra cui la posizione del cancro, lo stadio del cancro e la salute generale di una persona. Le opzioni includono:

Chirurgia

Per coloro che subiranno un intervento chirurgico, si raccomanda che uno specialista noto come ginecologo oncologo esegua la procedura. Gli studi hanno scoperto che i risultati sono migliori quando la chirurgia viene eseguita da questi sottospecialisti che se la chirurgia viene eseguita da un chirurgo generale o da un ginecologo. È anche importante trovare un oncologo ginecologico che abbia esperienza nel trattamento di donne con cancro ovarico e cancro peritoneale.

L'intervento più spesso eseguito è un tipo di chirurgia esplorativa nota come citoriduzione o chirurgia debulking. L'obiettivo è rimuovere una quantità ottimale di cancro, ma spesso è impossibile rimuovere tutto il cancro.

In questo intervento, un chirurgo rimuove l'utero (isterectomia), sia le tube di Falloppio che le ovaie (salpingo-ovariectomia bilaterale) e la sede principale del cancro nel peritoneo. A volte viene rimosso anche l'omento, lo strato grasso di tessuto che circonda l'intestino (omentectomia).

A seconda del sito e dell'estensione del cancro, i linfonodi vicini e l'appendice possono essere rimossi. (Il peritoneo stesso non può essere rimosso.) Il cancro peritoneale può diffondersi ampiamente attraverso l'addome e spesso molte aree del tumore vengono rimosse.

La chirurgia citoriduttiva può sembrare fonte di confusione per coloro che hanno familiarità con altre forme di cancro. Ad esempio, se un cancro ai polmoni o al seno non può essere rimosso completamente con un intervento chirurgico, l'intervento chirurgico non migliora la sopravvivenza (ma aumenta il dolore e le complicanze).

Al contrario, con il cancro peritoneale e ovarico, rimuovere molto, ma non tutto il cancro sembra migliorare la sopravvivenza. Riducendo la quantità di tumore presente, la chemioterapia può essere più efficace, poiché funziona meglio se ci sono solo piccoli tumori nell'addome.

L'obiettivo della chirurgia citoriduttiva non è solitamente la rimozione completa del cancro, ma piuttosto la rimozione "ottimale" del tumore.

Con una chirurgia citoriduttiva ottimale, non ci sono aree di cancro rimaste nell'addome che sono più grandi di 1 centimetro (circa mezzo pollice) di diametro. La chemioterapia può essere somministrata durante l'intervento chirurgico o successivamente.

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Chemioterapia

La chemioterapia è comunemente usata per il cancro peritoneale durante o dopo l'intervento chirurgico, o da sola per i tumori che sono diffusi. La chemioterapia può essere somministrata per via endovenosa o, invece, iniettata direttamente nella cavità addominale (chemioterapia intraperitoneale).

Un trattamento abbastanza unico si è dimostrato utile per il cancro peritoneale. In questa procedura, i farmaci chemioterapici riscaldati vengono iniettati nell'addome durante (intraoperatoriamente) o dopo un intervento chirurgico (chemioterapia intraperitoneale ipertermica). Con la chemioterapia intraperitoneale riscaldata, i farmaci chemioterapici vengono riscaldati a 107,6 gradi F. prima di essere iniettati nell'addome.

Il calore può uccidere le cellule tumorali e sembra rendere la chemioterapia più efficace. Viene utilizzato più spesso subito dopo che la chirurgia citoriduttiva è stata completata con cancro peritoneale avanzato.

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Terapie mirate

I farmaci mirati sono farmaci che prendono di mira percorsi specifici coinvolti nella crescita di una cellula cancerosa. Avastin (bevacizumab) è stato approvato nel 2016 per l'uso insieme alla chemioterapia (seguito da Avastin da solo).

Lynparza (olaparib) può essere utilizzato per le donne portatrici di mutazioni del gene BRCA. Il farmaco Tarceva (erlotinib) può anche essere efficace per alcune persone.

Inoltre, alcuni tumori peritoneali primari sovraesprimono (sono positivi per) HER2, simile ad alcuni tumori al seno, e possono rispondere bene alle terapie mirate per HER2.

Nel 2018, Rubraca (rucaparib) è stato approvato per la terapia di mantenimento a causa di un trattamento che ha determinato una sopravvivenza libera da progressione significativamente più lunga rispetto al placebo.

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Radiazione

Le radiazioni sono usate raramente per il cancro peritoneale, ma a volte possono essere utili per aree isolate di cancro.

Test clinici

Attualmente sono in corso diversi studi clinici che valutano nuovi modi per trattare il cancro peritoneale. Questi includono studi che esaminano altre terapie mirate e farmaci immunoterapici; farmaci che agiscono in modi diversi sfruttando semplicisticamente il proprio sistema immunitario per combattere il cancro.

Qual è lo scopo delle sperimentazioni cliniche?

Cure palliative / di supporto

Sfortunatamente, alla maggior parte delle persone viene diagnosticato un cancro peritoneale solo dopo che è nelle fasi avanzate e quando una cura non è possibile. Tuttavia, anche se i trattamenti curativi non sono raccomandati (perché spesso non migliorano i risultati ma aumentano gli effetti collaterali) ci sono molte cose che possono essere fatte per migliorare la qualità della vita.

La paracentesi (l'inserimento di un ago attraverso la pelle nella cavità addominale per drenare il fluido) può migliorare la respirazione. La consulenza nutrizionale può aiutare con la perdita di appetito associata al cancro e forse (non è certo) ridurre il rischio di cachessia tumorale.

Il controllo del dolore è importante, poiché questo tumore può essere molto scomodo e la gestione della nausea può anche migliorare la qualità della vita.

Trattamenti alternativi non si sono dimostrati efficaci per il trattamento del cancro, ma possono aiutare le persone ad affrontare i sintomi correlati al cancro e ai trattamenti contro il cancro. Terapie integrative come yoga, meditazione, massaggi, agopuntura e altro vengono offerte in molti dei centri oncologici più grandi.

Prognosi

Sebbene la prognosi del cancro peritoneale sia generalmente infausta, sono stati documentati casi di remissione completa dalla malattia.

Ci sono pochi studi che esaminano i tassi di sopravvivenza, ma ci sono alcuni fattori associati a migliori tassi di sopravvivenza. Questi includono l'assenza di cancro nei linfonodi, un intervento di citoriduzione ottimale o completo e l'uso della chemioterapia intraperitoneale ipertermica.

Affrontare

Affrontare qualsiasi cancro è impegnativo e, in aggiunta ai problemi normali, molte persone non hanno mai sentito parlare di cancro peritoneale. Questo può sembrare molto isolante, soprattutto quando vedi il supporto offerto a persone con altri tipi di cancro (come il cancro al seno). Ma mentre è improbabile trovare un gruppo di supporto per il cancro peritoneale nella tua comunità a causa della relativa rarità della malattia, ci sono comunità online di cancro peritoneale con cui le persone possono connettersi giorno e notte se necessario.

La Primary Peritoneal Cancer Foundation ha un forum di supporto online e ci sono anche diversi gruppi Facebook per le persone che vivono con il cancro peritoneale.

Oltre a queste risorse, alcune delle organizzazioni contro il cancro che rappresentano il cancro ovarico, così come le organizzazioni che supportano le persone con molte forme di cancro, possono anche essere una fonte di supporto. Alcuni, come CancerCare, forniscono anche gruppi di sostegno e comunità per amici e familiari di persone che convivono con il cancro.

Cancro: affrontare, sostenere e vivere bene

Una parola da Verywell

Qualsiasi diagnosi di cancro può essere spaventosa, ma considerando che il cancro peritoneale è raro e il più delle volte si trova negli stadi avanzati della malattia, può renderlo particolarmente impegnativo. Quando inizi a conoscere il tuo cancro potresti sentirti scoraggiato.

Può essere utile tenere presente che finalmente, dopo molti anni di progressi solo lievi, le opzioni di trattamento per il cancro avanzato stanno migliorando in modo significativo. Ma anche se un cancro peritoneale non è curabile, anche la gestione dei sintomi correlati al cancro è migliorata in modo esponenziale e molte persone sono in grado di vivere una vita comoda e appagante mentre affrontano la malattia.