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Il mesotelioma pericardico è un tumore che inizia nelle membrane (mesotelio) che circondano il cuore (il pericardio). È un tumore molto raro con sintomi aspecifici (come dolore al petto) che può essere facilmente confuso con altre cause. Anche la diagnosi è impegnativa e spesso richiede una combinazione di imaging, ecocardiogramma e biopsia.A differenza del mesotelioma pleurico che è fortemente associato all'esposizione all'amianto, le cause del mesotelioma pericardico sono incerte. Le opzioni di trattamento possono includere la chirurgia per i tumori che non si sono diffusi, la chemioterapia o gli studi clinici.
Nozioni di base
Il mesotelioma è un tumore che insorge nei tessuti chiamati mesotelio e può verificarsi in quattro regioni primarie del corpo:
- Il mesotelioma pleurico è un tumore del rivestimento dei polmoni (la pleura) e rappresenta dal 65% al 70% di questi tumori.
- Il mesotelioma peritoneale è un cancro delle membrane che rivestono l'addome (il peritoneo) e costituisce il 30% dei mesoteliomi.
- Il mesotelioma testicolare è un cancro del rivestimento dei testicoli (la tunica vaginale) e costituisce meno dell'1% dei mesoteliomi.
- Il mesotelioma pericardico è responsabile dell'1-2% dei mesoteliomi.
Mentre il mesotelioma pericardico è simile ad altre forme di mesotelioma in qualche modo, sembrano esserci anche importanti differenze. L'età media alla diagnosi è di 55 anni, anche se il cancro può essere trovato a qualsiasi età.
In letteratura si trovano casi clinici di persone di età compresa tra 19 e 28 anni. Il cancro si verifica più spesso negli uomini, ma le donne rappresentano una percentuale più alta di casi rispetto a quanto si osserva con il mesotelioma pleurico.
Una panoramica del mesoteliomaSintomi del mesotelioma pericardico
I segni del mesotelioma pericardico sono generalmente aspecifici, con i più comuni dolori al petto e mancanza di respiro.
Altri sintomi possono includere gonfiore delle gambe (edema), palpitazioni, perdita di peso involontaria e affaticamento.
I sintomi sono più facilmente comprensibili immaginando ciò che sta accadendo nel cuore. Man mano che il tumore cresce nel rivestimento del cuore, limita la capacità del cuore di riempirsi completamente e contrarsi normalmente (pericardite costrittiva).
La presenza del tumore stesso può causare dolore (soprattutto dolore al petto con un respiro profondo) e la limitazione del movimento cardiaco può portare a sintomi di insufficienza cardiaca, come mancanza di respiro e gonfiore delle gambe.
Complicazioni
Il mesotelioma pericardico può portare a complicazioni secondarie e queste complicazioni a volte sono il primo sintomo della malattia. Questi possono includere:
- Ritmi cardiaci anormali
- Tamponamento cardiaco
- Morte improvvisa (solitamente dovuta a un'aritmia): il rischio di morte improvvisa non è una complicanza rara e circa il 70% dei mesoteliomi pericardici viene diagnosticato solo dopo la morte durante un'autopsia.
Cause
Mentre i mesoteliomi pleurici e peritoneali sono fortemente associati all'esposizione all'amianto, il collegamento è più debole con mesotelioma pericardico. Sebbene siano state notate alcune associazioni, la causa di questi tumori è solitamente sconosciuta. Ciò è particolarmente vero quando i tumori iniziano nei giovani. La malattia non sembra essere associata al fumo.
Esposizione all'amianto
Anche se spesso attribuito all'esposizione all'amianto, i risultati di recenti indagini mettono in dubbio la relazione dei mesoteliomi sia pericardici che paratesticolari con l'amianto, almeno negli Stati Uniti.
Secondo uno studio del 2017, un numero considerevole di mesoteliomi pericardici si verifica in persone che hanno avuto no nota esposizione all'amianto. Inoltre, nella valutazione di grandi gruppi di persone che hanno avuto una forte esposizione all'amianto, non sono stati riportati casi di mesotelioma pericardico.
A differenza del mesotelioma pleurico, l'incidenza del mesotelioma pericardico non corrisponde all'andamento nel tempo dell'uso dell'amianto e la malattia non si riscontra principalmente negli uomini.
Un altro studio del 2016 ha esaminato le persone con mesotelioma pericardico in diverse popolazioni e le ha confrontate con le persone a cui è stato diagnosticato il mesotelioma pleurico. Il presupposto era che, se l'amianto gioca un ruolo nella causa del mesotelioma pericardico come fa con il mesotelioma pleurico, l'incidenza di entrambe le malattie dovrebbe essere elevata nelle regioni in cui l'esposizione all'amianto è maggiore. A differenza dei tassi più elevati di mesotelioma pleurico (due volte più alti) in regioni come San Francisco e Seattle, tuttavia, l'incidenza del mesotelioma pericardico non è aumentata in queste aree.
A differenza di questi studi statunitensi, tuttavia, uno studio italiano ha trovato un'associazione significativa tra l'esposizione all'amianto e il mesotelioma pericardico. Delle persone diagnosticate nella regione Lombardia che erano disponibili per l'intervista, cinque su sette avevano subito un'esposizione professionale all'amianto.
Radiazioni mediche
Le radiazioni mediche al torace per linfoma o cancro al seno sono state associate al mesotelioma in generale, ma sono stati pubblicati solo pochi rapporti che suggeriscono un'associazione con il mesotelioma pericardico.
Quando il mesotelioma si verifica dopo la radioterapia, di solito c'è un periodo di latenza compreso tra 15 e 25 anni.
Genetica
La ricerca sulla genetica del cancro è giovane, soprattutto per quanto riguarda il mesotelioma. Detto questo, sono state osservate associazioni con alcune anomalie cromosomiche e ci sono alcune prove che la malattia possa essere associata a mutazioni BRCA1 ereditarie almeno in alcuni casi.
Cause e fattori di rischio del mesoteliomaDiagnosi
La diagnosi di mesotelioma pericardico può essere molto difficile e non è raro che la diagnosi venga fatta "accidentalmente", come quando viene eseguita una procedura per drenare un versamento pericardico o durante un intervento a cuore aperto.
Per fare una diagnosi definitiva è spesso necessaria una combinazione di studi, come la tomografia computerizzata (TC), la risonanza magnetica per immagini (MRI) e l'ecocardiogramma seguito da biopsia.
Studi di imaging
Una normale radiografia del torace può portare a sospetti ma non è molto utile nella diagnosi. Una TC del torace o una risonanza magnetica possono essere molto utili, sia per identificare il tumore nel pericardio che per cercare la diffusione del tumore alle strutture vicine.Una scansione PET può anche essere utilizzata come test aggiuntivo.
Procedure
Spesso viene eseguito un ecocardiogramma, sebbene l'accuratezza da sola sia bassa se non combinata con studi di imaging.
Quando si osserva un versamento pericardico (fluido tra i due strati di pericardio), viene spesso eseguita una pericardiocentesi. Una pericardiocentesi è un test in cui un ago lungo e sottile viene inserito nello spazio pericardico per prelevare il fluido. Il fluido può essere rimosso per migliorare i sintomi di un grande versamento pericardico e / o per ottenere un campione per cercare la presenza di cellule tumorali.
Quando è positivo per le cellule del mesotelioma, una pericardiocentesi può portare alla diagnosi, ma le cellule tumorali si trovano solo nel 25% di queste procedure nelle persone con il cancro.
Biopsia
Di solito è necessaria una biopsia per confermare una diagnosi, ma può essere difficile a causa della posizione del pericardio intorno al cuore e vicino ai principali vasi sanguigni.
Viene comunemente eseguita una biopsia con ago, sebbene possano essere necessari altri approcci. La pericardioscopia è una procedura minimamente invasiva (simile a una laparoscopia nell'addome) che può essere utilizzata per ottenere un campione bioptico.
Anche quando un campione bioptico viene ottenuto e visualizzato al microscopio, la diagnosi può essere difficile e potrebbe essere necessario un test speciale (test immunoistochimico degli anticorpi) per fare la diagnosi.
Sottotipi
Un campione bioptico può essere utilizzato anche per determinare il sottotipo di mesotelioma. I tre tipi principali includono:
- Epitelioide
- Sarcomatoide (la prognosi più sfavorevole)
- Misto
Biomarcatori e test molecolari
Poiché il mesotelioma pericardico è così raro, si sa meno di biomarcatori e test molecolari rispetto a molti altri tipi di cancro, ma si stanno facendo alcuni progressi. Attualmente, questi test possono essere utilizzati per seguire il trattamento, ma si spera che ulteriori ricerche portino a uno strumento di screening in futuro.
Diagnosi differenziale
Ci sono una serie di condizioni che possono assomigliare al mesotelioma pericardico per quanto riguarda i sintomi o i risultati dei test diagnostici. Alcuni di questi includono:
- Pericardite costrittiva
- Metastasi al pericardio (ad esempio, da cancro ai polmoni o cancro al seno)
- Insufficienza cardiaca
- Altri tumori pericardici
- Sierosite da lupus del pericardio: più di una persona con mesotelioma pericardico è stata diagnosticata per la prima volta (erroneamente) con sierosite da lupus.
Trattamento
Molto di ciò che si sa sul trattamento del mesotelioma pericardico deriva dalla ricerca sul mesotelioma pleurico e attualmente non esistono terapie standard.
Nel complesso, la chirurgia è il trattamento di scelta quando il cancro è localizzato al pericardio. I mesoteliomi pericardici possono diffondersi localmente per coinvolgere il sistema di conduzione del cuore e dei vasi principali, così come a distanza al fegato o ai polmoni.
Quando il cancro si è diffuso, la chemioterapia può allungare la sopravvivenza e gli studi clinici sono considerati importanti per quanto riguarda il trattamento.
Chirurgia
La pericardiectomia o la chirurgia per rimuovere il pericardio è l'ideale quando il cancro viene diagnosticato precocemente. Detto questo, quando questi tumori vengono diagnosticati, circa il 25-45% si sarà diffuso al fegato o ai polmoni e altri potrebbero essersi diffusi localmente vicino al cuore, quindi la chirurgia non è possibile.
Quando viene eseguito un intervento chirurgico, viene spesso preso in considerazione un trattamento adiuvante con chemioterapia (chemioterapia dopo l'intervento chirurgico per "ripulire" eventuali cellule tumorali rimanenti) e / o radiazioni.
Radiazione
Le radiazioni da sole non sembrano fare la differenza nella sopravvivenza, ma possono aiutare con la gestione del dolore dovuto al tumore. È importante notare che con tumori come questo, l'importanza di affrontare il dolore non può essere sopravvalutata.
Chemioterapia
La chemioterapia con i farmaci Platinol (cisplatino) e Alimta (pemetrexed) ha migliorato la durata della sopravvivenza per alcune persone con mesotelioma pericardico e, in almeno un caso, ha portato a una prolungata sopravvivenza libera da progressione.
Test clinici
Al momento, ci sono relativamente poche opzioni approvate per il trattamento del mesotelioma pericardico e molti oncologi raccomandano di esaminare gli studi clinici.
Fortunatamente, ci sono diversi tipi di trattamento che sono esseri studiati (sebbene molti di questi siano per il mesotelioma in generale, piuttosto che specificamente per il mesotelioma pericardico). Alcuni esempi includono:
- Immunoterapia: Esistono diversi tipi di immunoterapia. Gli inibitori del checkpoint sono la categoria di farmaci per i quali a volte sono state osservate risposte con carcinoma polmonare avanzato, melanoma e altri tumori. È in corso uno studio su Opdivo (pembrolizumab). È allo studio anche la terapia con oncovirus (che utilizza il virus del morbillo).
- Inibitori dell'angiogenesi: Affinché i tumori crescano, hanno bisogno di formare / reclutare nuovi vasi sanguigni, un processo chiamato angiogenesi. Il farmaco Avastin (bevacizumab) è stato utilizzato insieme alla chemioterapia nel mesotelioma pleurico con una migliore sopravvivenza.
- Terapia di deprivazione di arginina
- Terapia mirata: Il farmaco nintedanib (un farmaco che prende di mira il recettore VEGF) è in fase di studio, con qualche miglioramento nella sopravvivenza libera da progressione nei primi studi.
Prognosi
Al momento, la prognosi per il mesotelioma pericardico rimane infausta. Un rapporto del 2019 di 103 casi ha rilevato che la sopravvivenza mediana complessiva (il tempo dopo il quale il 50% delle persone è morto e il 50% è ancora vivo) era di sei mesi. Per coloro che hanno ricevuto la chemioterapia, la sopravvivenza mediana è stata di 13 mesi.
La prognosi è migliore per coloro che hanno l'epitelioide piuttosto che il sottotipo mesoteliodo e per le persone che hanno tumori che non si sono diffusi alla regione intorno al cuore (il mediastino) o agli organi distanti.
È importante notare che, mentre la prognosi del mesotelioma pericardico è infausta, ci sono alcuni sopravvissuti a lungo termine. Ad esempio, un caso clinico descrive in dettaglio un paziente di 59 anni che ha subito un intervento chirurgico e chemioterapia ed è rimasto in vita e senza sintomi tre anni dopo l'intervento.
Le statistiche che abbiamo oggi a disposizione non tengono conto degli approcci più recenti negli studi clinici e le cose potrebbero cambiare in futuro. È anche importante notare che ognuno è diverso.Le persone non sono statistiche.
Affrontare
Essere diagnosticati con qualsiasi cancro è difficile, ma con un cancro che è raro e ha pochi trattamenti approvati come il mesotelioma pericardico, può essere straziante.
Senza sollevare false speranze, è importante notare che i trattamenti e i tassi di sopravvivenza per il cancro in generale stanno migliorando, e anche con il mesotelioma ci sono diversi studi clinici in corso alla ricerca di terapie nuove e migliori.
È importante parlare con il proprio medico dell'opzione di studi clinici. Gli studi clinici stanno cambiando rispetto all'approccio in passato. Molti di questi nuovi farmaci sono stati progettati specificamente per affrontare percorsi specifici nella crescita del cancro e, in quanto tali, potrebbero avere maggiori probabilità di avere un impatto su un cancro rispetto ai farmaci studiati in passato.
Potresti anche prendere in considerazione una seconda opinione, preferibilmente in uno dei centri oncologici più grandi che ha medici specializzati nel trattamento del mesotelioma.
Per gli amati
Con i tumori come il mesotelioma che sono stati associati a esposizioni specifiche come l'amianto (anche se questo sembra essere meno il caso del mesotelioma pericardico), molte persone mettono in dubbio le potenziali cause.
Sebbene questo, e la difesa in generale, siano estremamente importanti, gli sforzi per capire le cause e fare la differenza probabilmente non sono ciò di cui la persona amata ha bisogno da te in questo momento. Anche se ti senti spinto a indagare su cosa potrebbe aver fatto ammalare la persona amata, cerca di concentrarti semplicemente sull'amarla per ora.
Una parola da Verywell
Il mesotelioma pericardico è un tumore molto raro con poche opzioni di trattamento. Detto questo, proprio come sono stati fatti progressi con molti altri tumori altrettanto difficili da trattare, c'è la speranza che approcci più nuovi, come l'immunoterapia, porteranno a migliori opzioni nel prossimo futuro.
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