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La pellagra è una condizione che si verifica quando una persona sviluppa una carenza di vitamina B3, chiamata anche niacina. Ci sono due tipi di carenze che una persona può avere. Una carenza primaria si verifica quando una persona non assume abbastanza niacina nella propria dieta e una carenza secondaria è quando il corpo non è in grado di utilizzare correttamente il nutriente.La pellagra era una condizione molto comune, specialmente nelle parti del mondo che dipendevano da diete a base di mais. Oggi, la maggior parte dei casi di pellagra si verifica in aree povere, in persone con condizioni di salute che compromettono la capacità del corpo di assorbire i nutrienti e anche in persone con alcolismo cronico. Mentre la condizione può essere curata se diagnosticata, la pellagra può essere fatale se non trattata.
Sintomi
La vitamina B3 (nota anche come niacina) è essenziale per una buona salute. La niacina aiuta il nostro corpo a convertire il cibo che mangiamo in energia. Anche due coenzimi prodotti dalla niacina, la nicotinamide adenina dinucleotide (NAD) e la nicotinamide adenina dinucleotide fosfato (NADP), hanno ruoli importanti nell'organismo. Questi coenzimi sono parte integrante di funzioni come l'espressione genica e processi cellulari come la sintesi del colesterolo.
La niacina può essere consumata direttamente attraverso gli alimenti che mangiamo: questi sono alimenti fortificati o naturalmente ricchi di vitamina B3, come carne, latticini e noci. Il nostro corpo può anche convertire una proteina aminoacidica chiamata triptofano in niacina. La Turchia è una fonte alimentare molto ricca di triptofano e quindi può aiutare a prevenire la carenza di niacina.
Le raccomandazioni per l'assunzione dietetica di riferimento (DRI) per adulti per la niacina sono da 14 a 16 milligrammi di equivalenti di niacina (mg / NE). Se una persona non assume abbastanza niacina o se ha una condizione di salute che compromette la capacità del corpo di usare la niacina o di convertire il triptofano in niacina, è a rischio di sviluppare una carenza. Una grave carenza di niacina provoca un disturbo chiamato pellagra.
Ci sono tre sintomi comuni di pellagra denominati "tre D".
Sintomi comuni della pellagra
- Diarrea
- Dermatite
- Demenza
La pellagra non trattata porterà alla morte, a volte chiamata "quarta D", entro pochi anni.
Nelle prime fasi, i sintomi della pellagra possono essere vaghi. I pazienti con la condizione possono avere solo uno o due dei "Ds" insieme ad altri sintomi non specifici. L'eruzione cutanea e la diarrea, tuttavia, sono visibili nella maggior parte dei casi.
La diarrea acquosa è solitamente il primo sintomo ed è il risultato dell'infiammazione della mucosa gastrointestinale. A volte la diarrea può avere sangue o muco, soprattutto se un paziente ha una condizione come il morbo di Crohn. In alcuni casi, la pellagra può portare alla diagnosi di malattia infiammatoria intestinale.
Con il progredire della condizione, le persone con pellagra tendono anche a non avere appetito (a volte porta all'anoressia), a sentirsi male allo stomaco (nausea) o ad avere dolore allo stomaco. Questi sintomi possono causare un ciclo in cui una persona che è già in uno stato di malnutrizione che porta a una carenza nutrizionale non si sente abbastanza bene da mangiare, o la persona ha una condizione di salute che influisce sulla sua capacità di aderire a una dieta a tutto tondo.
A sua volta, la persona diventerà più malnutrita. Uno stato indebolito può predisporli ad altri problemi di salute, come la malattia virale, contro i quali il loro corpo non può combattere efficacemente a causa dell'immunità ridotta.
La dermatite, o infiammazione della pelle, si manifesta tipicamente sotto forma di eruzione cutanea nelle aree del corpo esposte al sole. In effetti, spesso sembra una scottatura solare. L'eruzione cutanea può diventare più intensa, con desquamazione della pelle e cambiamento del colore della pelle (pigmentazione) che può essere permanente.
Quando l'eruzione cutanea inizia a formarsi delle vesciche, la pelle può diventare ruvida e squamosa, specialmente sulla parte inferiore delle mani e dei piedi, così come sul viso (un pattern noto come eruzione cutanea a farfalla o malare).
Le aree della pelle colpita possono essere pruriginose, dolorose e sensibili al sole.
Questa foto contiene contenuti che alcune persone potrebbero trovare grafici o inquietanti.
I segni e sintomi neurologici si verificano più tardi, quando la carenza è diventata grave e si è protratta per un periodo di tempo prolungato. All'inizio, una persona può sperimentare perdita di memoria, disturbi del sonno e cambiamenti di umore.
Man mano che la carenza peggiora, i sintomi neurologici possono essere gravi: una persona può diventare disorientata o non sapere dove si trova, iniziare ad avere allucinazioni o persino essere in uno stato di torpore, non riuscendo a rispondere a ciò che lo circonda.
In casi estremi, i sintomi neurologici della pellagra appaiono simili alla demenza o addirittura all'ictus.
Quando la condizione peggiora e i sistemi del corpo iniziano a spegnersi, possono svilupparsi altri sintomi, tra cui:
- Perdita di coordinazione
- Glossite (gonfiore della lingua) che può ostruire le vie aeree di una persona
- Demenza
- Paralisi
- Condizioni cardiache come cardiomiopatia dilatativa
- Stupore
- Coma
Se non trattata, l'insufficienza multiorgano da pellagra può essere fatale in tre o cinque anni.
Cause
Le persone hanno sofferto per secoli degli effetti della carenza di niacina. Il nome pellagra (dall'italiano pelle agra per "pelle ruvida") è stato utilizzato per descrivere la condizione dagli studiosi all'inizio del XVIII secolo. All'inizio, le persone non erano sicure di cosa causasse la pellagra.
Hanno notato che una cosa che molte persone che si ammalavano di questa condizione avevano in comune era che la loro dieta era principalmente mais (mais). Per molti anni, le persone credevano che i raccolti di mais contenessero un parassita o una tossina che stava facendo ammalare le persone.
Quando le persone hanno iniziato a viaggiare in altre culture in tutto il mondo, è diventato chiaro che molte comunità erano in grado di sopravvivere con i raccolti di mais senza ottenere la pellagra. La chiave stava nel modo in cui veniva preparato il mais, che sembrava determinare quanto fosse nutriente la dieta. Quando le colture di mais venivano trattate con un certo processo alcalinizzante, chiamato nixtamalizzazione, permetteva il rilascio della niacina.
Finché le persone mangiavano mais che era stato preparato in questo modo, come le tortillas di mais, non sviluppavano la pellagra.
La scoperta ha portato alla pratica di fortificare gli alimenti con la niacina per garantire che le persone fossero in grado di ottenere quantità adeguate di nutrienti nella loro dieta.
Tuttavia, in alcuni casi, anche se una persona sta assumendo abbastanza niacina dal cibo che mangia, il suo corpo non è in grado di usarla correttamente. Ciò può essere dovuto a una condizione sottostante o causato da un farmaco. I motivi per cui le persone sviluppano la pellagra secondaria includono:
- Condizioni genetiche come la malattia di Hartnup, che inibisce la capacità del corpo di assorbire il triptofano dall'intestino
- Trattamento con farmaci che influenzano il modo in cui il corpo utilizza le vitamine del gruppo B, come il farmaco antitubercolare isoniazide o fenobarbital
- Tipi di tumori che producono serotonina eccessiva (carcinomi) che portano a una condizione chiamata sindrome carcinoide
- Aderire a diete molto ristrette ("diete alla moda") o diete a base di mais che non sono state nixtamalizzate
Inoltre, le condizioni che mettono sotto stress il corpo (aumentando così i bisogni nutrizionali) possono anche portare alla pellagra. I pazienti possono essere maggiormente a rischio di sviluppare la carenza se hanno:
- Una malattia febbrile prolungata
- Diabete mellito
- Virus dell'immunodeficienza umana (HIV)
- Alcolismo cronico e / o abuso di droghe
- Anoressia nervosa
- Cirrosi epatica
- Pazienti sottoposti a dialisi a lungo termine
Le circostanze socioeconomiche di una persona possono anche metterla a rischio di sviluppare la pellagra. Le persone che vivono in povertà che non hanno un accesso adeguato a cibo nutriente, quelle che vivono in condizioni di carestia e i rifugiati hanno maggiori probabilità di diventare gravemente malnutriti.
Mentre la pellagra si sviluppa principalmente negli adulti, anche i bambini che vivono in paesi che soffrono di carestia, le cui famiglie sono senzatetto o che vengono trascurati possono essere a rischio.
In molte parti del mondo in cui si verifica ancora la pellagra, segue un andamento stagionale prevedibile. Le persone tendono a sviluppare la pellagra nella tarda primavera o nei mesi estivi dopo aver limitato l'accesso al cibo durante l'inverno. Una maggiore esposizione alla luce solare durante i mesi più leggeri dell'anno può anche rendere più evidente la caratteristica eruzione cutanea della pellagra.
Spesso, le persone si riprendono dalla pellagra durante i mesi dell'anno in cui hanno accesso a cibo nutriente, solo per avere la condizione che si ripresenta quando la stagione cambia.
La pellagra si verifica allo stesso modo negli uomini e nelle donne. Si verifica principalmente negli adulti ma in alcuni casi, neonati e bambini possono essere a rischio. Persone di tutte le razze possono sviluppare la pellagra, anche se si vede più spesso nei paesi in via di sviluppo e nelle regioni colpite dalla povertà delle nazioni sviluppate.
Diagnosi
Se un medico sospetta che una persona abbia la pellagra, ci sono diversi modi per confermare la diagnosi. Eseguiranno un esame fisico e chiederanno alla persona informazioni sulla dieta e sullo stile di vita.
I risultati che supportano una diagnosi clinica di pellagra includono i caratteristici cambiamenti della pelle, eruzioni cutanee e sintomi associati di prurito o dolore. I pazienti spesso riferiscono diarrea o altri sintomi gastrointestinali, incluso gonfiore della lingua. In alcuni casi (ma non tutti), i pazienti avranno iniziato a sperimentare cambiamenti nel loro umore, sviluppato disturbi del sonno, iniziato a sentirsi depressi o ad avere i primi sintomi di demenza.
La pellagra è rara nei bambini, ma si verifica. Tuttavia, i pazienti più giovani potrebbero non presentare i sintomi tipici della pellagra, il che può rendere difficile la diagnosi.
Di solito, i bambini che hanno la pellagra soffrono anche di altre carenze nutrizionali, a causa di circostanze socioeconomiche o di una malattia sottostante.
Per confermare la diagnosi di pellagra, i medici vorranno prelevare un campione di sangue per testare i bassi livelli di niacina. Potrebbero anche essere alla ricerca di altre anomalie, come bassi livelli di triptofano, NAD e NADP.La presenza di altre carenze nutrizionali, marker infiammatori o bassa immunità può anche fornire informazioni utili e aiutare a escludere altre condizioni, come il lupus, che possono avere sintomi simili.
Se si scopre che una persona ha la pellagra, il passo successivo sarà determinare la causa. A volte la risposta sarà abbastanza ovvia, ad esempio se una persona riferisce di seguire una dieta limitata o è chiaramente malnutrita. Altri pazienti potrebbero aver bisogno di ulteriori test per determinare il motivo della carenza. Questi test possono includere:
- Ulteriori esami del sangue per verificare la presenza di infezioni o marker di determinate malattie
- Esami delle urine per vedere quanta niacina una persona sta espellendo
- Imaging, come una radiografia o una TAC, per valutare gli organi o cercare tumori
- Test speciali, come una colonscopia, per esaminare il sistema gastrointestinale se si sospetta una condizione come il Crohn
- Esame di campioni di lesioni cutanee al microscopio
Diagnosticare la pellagra e capire cosa ha causato una persona a sviluppare la condizione è molto importante. Può anche causare una serie di complicazioni, tra cui:
- Cambiamenti mentali, come confusione, depressione e ansia
- Difficoltà a deglutire a causa del gonfiore della lingua e dell'infiammazione
- Allucinazioni e delusioni
- Modifiche permanenti alla consistenza e al colore della pelle
La carenza di niacina non trattata può causare il coma di una persona. Dopo diversi anni, la condizione causa gravi danni agli organi interni, che alla fine sono fatali.
Trattamento
Mentre la pellagra che non viene rilevata e non trattata può essere grave, se diagnosticata e trattata prontamente, una persona può guarire completamente. Uno dei modi principali in cui un medico sa che una persona ha sicuramente la pellagra è somministrare integratori di niacina e / o triptofano. Una persona con la pellagra risponderà immediatamente a questo intervento relativamente semplice.
Una nutrizione adeguata può invertire rapidamente i sintomi della pelle della pellagra se non sono avanzati.
La prima linea di trattamento per chi soffre di pellagra è assicurarsi di avere abbastanza da mangiare e che la dieta che stanno mangiando sia ben bilanciata e adeguata in calorie.
Quando inizia il recupero, molte persone con la pellagra saranno molto malate. Di solito, vengono messi in riposo a letto obbligatorio. Se una persona ha un'infiammazione alla bocca o una condizione gastrointestinale che le rende difficile mangiare, può ricevere una nutrizione per via endovenosa (tubo di alimentazione) e altre forme di integrazione liquida. Una dieta ipercalorica, nutriente e con molta idratazione è essenziale per aiutare il corpo a guarire e prevenire il ripetersi della pellagra.
Alle persone che hanno un'eruzione cutanea attiva di solito si consiglia di evitare il sole fino a quando non ha iniziato a guarire.
Una volta che una persona è in grado di riprendere una dieta a base di cibi solidi, può lavorare con un dietologo o nutrizionista per assicurarsi di assumere molta niacina nella sua dieta. Carne, latticini e noci sono buone fonti di niacina, così come le verdure a foglia verde. Le persone possono anche assumere una forma supplementare di vitamina B3, soprattutto se sono anche carenti di altre vitamine del gruppo B (come nel caso del malassorbimento) o stanno assumendo farmaci che influenzano il modo in cui il loro corpo può usare la niacina.
All'inizio, una persona con pellagra potrebbe aver bisogno di assumere una grande quantità di un integratore di niacina, spesso per alcune settimane. Quindi, possono quindi diminuire gradualmente a una dose di mantenimento insieme a una dieta ricca di niacina. Un medico o un dietologo può aiutare una persona a decidere di quale regime ha bisogno.
Una persona con pellagra cronica, grave, impiegherà più tempo per riprendersi rispetto a una persona con un caso più lieve. Se una persona è ad alto rischio di sviluppare nuovamente la pellagra (come coloro che sono senzatetto, hanno determinate condizioni mediche o abusano di alcol), avrà bisogno di un attento follow-up con il proprio team medico per assicurarsi che riceva un'alimentazione adeguata.