Informazioni sull'atrofia multisistemica

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Autore: William Ramirez
Data Della Creazione: 20 Settembre 2021
Data Di Aggiornamento: 1 Luglio 2024
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Informazioni sull'atrofia multisistemica - Medicinale
Informazioni sull'atrofia multisistemica - Medicinale

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L'atrofia multisistemica (MSA) è un disturbo che causa la degenerazione di più parti del sistema nervoso. I nomi più vecchi per MSA includono tre sindromi: sindrome di Shy-Drager, degenerazione striatonigrale e atrofia olivopontocerebellare. La MSA è una malattia progressiva che colpisce il sistema nervoso autonomo, la parte del corpo che controlla azioni inconsce come la pressione sanguigna, la digestione e la respirazione.

La MSA colpisce ovunque da due a 15 individui su 100.000. Può volerci del tempo per ricevere una diagnosi di MSA a causa delle somiglianze tra MSA e altre condizioni, come il morbo di Parkinson. La MSA viene solitamente diagnosticata intorno ai 50 anni di età ed è riscontrata in persone di tutte le etnie. Una volta che i sintomi iniziano, la malattia tende a progredire abbastanza rapidamente.

Sintomi dell'atrofia multisistemica

I sintomi della MSA derivano dalla perdita di cellule nervose nel sistema nervoso, inclusi i gangli della base e il cervelletto. Le cause di questa perdita di cellule nervose sono ancora sconosciute. Molte persone con MSA al primo avviso sysintomi come incontinenza urinaria, disfunzione erettile negli uomini, calo della pressione sanguigna in posizione eretta (ipotensione ortostatica), svenimento e costipazione. Man mano che i sintomi progrediscono, in genere rientrano in uno dei due gruppi:


  • Tipo parkinsoniano (MSA-P): questo include sintomi simili alla malattia di Parkinson come tremori a riposo, rigidità dei muscoli e movimenti lenti, inclusa l'andatura
  • Tipo cerebellare (MSA-C): comporta difficoltà a camminare (atassia), problemi a mantenere l'equilibrio e difficoltà a coordinare i movimenti volontari.

Altri sintomi associati alla MSA includono difficoltà a parlare o deglutire, apnea notturna e mani fredde. Alcune persone possono anche sviluppare un disturbo del sonno, accorciamento dei muscoli e dei tendini, sindrome di Pisa - dove il corpo sembra inclinarsi su un lato, sospiri involontari e antecollis - che si verifica quando il collo si piega in avanti e la testa si abbassa.

Come viene diagnosticata la MSA

Può essere molto difficile distinguere la MSA dal morbo di Parkinson. Un modo per distinguere tra i due è guardare quanto velocemente la malattia progredisce. L'MSA tende a progredire più velocemente del Parkinson. Molte persone con MSA avranno bisogno di un dispositivo di assistenza, come una sedia a rotelle o un bastone, entro diversi anni dalla diagnosi.


Un altro modo per distinguere tra i due è curare il Parkinson. La MSA non risponde bene alla levodopa, il farmaco utilizzato per il trattamento del Parkinson. Sfortunatamente, l'autopsia è l'unico modo per diagnosticare definitivamente la MSA. Test specializzati, come una scansione PET (tomografia a emissione di positroni), possono escludere altri tipi di disturbi neurologici rari.

Trattamento MSA

Attualmente, non esiste una cura per la MSA, né esistono trattamenti specificamente progettati per invertire o arrestare la progressione della malattia. Alcuni aspetti del disturbo sono debilitanti e difficili da trattare. I disturbi del movimento possono essere trattati con levodopa e carbidopa (Sinemet), ma questo di solito ha risultati limitati.

Altri farmaci come il trihexyphenidyl (Artane), la benztropina mesilato (Cogentin) e l'amantadina (Symmetrel), possono anche offrire un certo sollievo dai sintomi. Esistono diversi farmaci per il trattamento dell'ipertensione ortostatica (calo della pressione sanguigna quando ci si alza in piedi) -fludrocortisone, midodrina e droxidopa. La terapia fisica e occupazionale, inclusa l'acqua terapia, può aiutare a mantenere la funzione muscolare e la logopedia può aiutare a migliorare le difficoltà a deglutire o parlare.


Cosa dice la ricerca

Poco si sa sui meccanismi all'opera nell'atrofia multisistemica. I ricercatori del National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) stanno attualmente cercando di capire perché la proteina alfa-sinucleina si accumula nelle cellule gliali (cellule che forniscono protezione ai neuroni nel sistema nervoso) delle persone con MSA e neuronale (nervose) di persone con malattia di Parkinson. Uno studio clinico ha provato a utilizzare il farmaco rifampicina per rallentare la progressione della malattia, ma il trattamento è risultato inefficace. I dati di questo studio vengono ora utilizzati in altri studi MSA.