Contenuto
- Sintomi
- Fattori di rischio
- Esame dell'immunosoppressione
- Diagnosi
- Storia naturale e prognosi
- Trattamento
L'HSTCL è stato spesso osservato negli uomini più giovani, sebbene siano stati documentati anche casi che coinvolgono donne e bambini. Inoltre, sembra esserci un collegamento a un aumento del rischio di HSTCL nei pazienti immunocompromessi. Sulla base dei casi pubblicati, è probabile che all'inizio l'HSTCL venga diagnosticato erroneamente e abbia una prognosi relativamente sfavorevole.
Sintomi
- Malessere generalizzato
- Fatica
- Sintomi di bassa conta ematica (anemia, trombocitopenia): l'anemia può produrre affaticamento, stanchezza
- La trombocitopenia può causare lividi o sanguinamento facili
- Sintomi costituzionali, comprese febbri inspiegabili
- Perdita di peso senza cercare di perdere peso
- Sudorazioni notturne che bagnano la camicia o le lenzuola
- Pienezza addominale, senso di oppressione o dolore (dovuto a ingrossamento del fegato, ingrossamento della milza)
- Mancanza di linfonodi ingrossati rilevabili: contrariamente a molti linfomi, questa condizione in genere lo fa non coinvolgere eventuali linfonodi rilevabili, o noduli e protuberanze, che potresti sentire sotto la pelle del collo, delle ascelle o dell'inguine.
Fattori di rischio
- Il genere maschile è stato tradizionalmente considerato un fattore di rischio sulla base della prima serie di casi pubblicati.
Uso continuato dell'immunosoppressione, attualmente o negli anni passati: farmaci per il trapianto di organi - Terapia sistemica per la malattia infiammatoria intestinale (morbo di Crohn o colite ulcerosa)
- Storia medica passata: trapianto di rene o altro trapianto di organi solidi
- Storia della malaria
- Anamnesi malattia di Hodgkin EBV positiva
Sebbene il profilo di cui sopra sia stato compilato, va notato che le descrizioni di HSTCL si basano su un numero relativamente limitato di casi.
Si ritiene che l'HSTCL rappresenti meno del 2% di tutti i linfomi a cellule T periferici. Nonostante la sua causa sconosciuta, circa il 10-20% dei pazienti affetti da questo linfoma ha una precedente storia di immunosoppressione cronica, come trapianto di organi solidi, disturbo linfoproliferativo, malattia infiammatoria intestinale, infezione da epatite B o terapia immunosoppressiva.
Esame dell'immunosoppressione
In uno studio di Parakkal e colleghi, sono stati identificati venticinque casi di HSTCL tra i pazienti in terapia immunosoppressiva, ventidue (88% dei pazienti) avevano malattie infiammatorie intestinali e tre artrite reumatoide. Quattro casi (16%) riguardavano donne e quattro pazienti avevano un'età superiore ai 65 anni. Ventiquattro casi (96%) hanno ricevuto anche un immunomodulatore (azatioprina, 6-mercaptopurina o metotrexato). Due pazienti hanno ricevuto solo adalimumab.
Nello studio di Deepak e colleghi, sono stati scaricati un totale di 3.130.267 segnalazioni dal sistema di segnalazione degli eventi avversi della FDA (2003-2010). Novantuno casi di NHL a cellule T con inibitori del TNF-α sono stati identificati nell'AERS della FDA. e nove casi aggiuntivi sono stati identificati utilizzando la ricerca della letteratura. Un totale di 38 pazienti aveva artrite reumatoide, 36 casi avevano il morbo di Crohn, 11 avevano la psoriasi, nove avevano la colite ulcerosa e sei avevano la spondilite anchilosante. Sessantotto dei casi (68%) riguardavano l'esposizione sia a un inibitore del TNF-α che a un immunomodulatore (azatioprina, 6-mercaptopurina, metotrexato, leflunomide o ciclosporina). Il linfoma epatosplenico a cellule T (HSTCL) era il sottotipo segnalato più comune, mentre la micosi fungoide / sindrome di Sezary e HSTCL sono state identificate come più comuni con l'esposizione a TNF-α-inibitore.
Diagnosi
Il linfoma epatosplenico a cellule T può richiedere molto tempo per la diagnosi, poiché molte condizioni più comuni possono essere considerate per prime. La diagnosi si basa su campioni bioptici di midollo osseo, fegato e / o milza e analisi mediante citometria a flusso. Si raccomanda la revisione del materiale bioptico da parte di un ematopatologo esperto.
Le biopsie del midollo osseo mostrano tipicamente midollo ipercellulare (spazio extra occupato dalle cellule) dovuto alle cellule linfoidi atipiche, ma i cambiamenti sono stati descritti come sottili. Belhadj e colleghi hanno notato quanto segue nel loro rapporto del 2003 su una serie di 21 pazienti con HSTCL:
"Questo sottile coinvolgimento non è stato immediatamente riconosciuto in sei pazienti, portando a diagnosi errate di midollo ipercellulare reattivo in cinque pazienti e di leucemia mielomonocitica cronica in un altro paziente con monocitosi palese all'esame iniziale".
Tuttavia, questo gruppo di ricerca ha anche notato un caratteristico pattern di infiltrazione sinusale nella biopsia del midollo osseo di routine: "... una peculiare distribuzione sinusale delle cellule tumorali che, all'esame iniziale, è spesso sottile e quindi difficile da riconoscere senza immunoistochimica."
I test di laboratorio specializzati come la citometria a flusso e l'immunofenotipizzazione di campioni bioptici sono strumenti essenziali per la diagnosi di HSTCL, ma i ricercatori sottolineano l'importanza di avere un alto indice di sospetto clinico.
Anche l'esame fisico e gli esami di laboratorio possono essere suggestivi. Possono essere presenti risultati all'esame obiettivo, tra cui milza e fegato ingrossati. L'emocromo completo può mostrare anomalie come trombocitopenia (basso numero di piastrine), anemia (basso numero di globuli rossi) e leucopenia (basso numero di globuli bianchi). Gli esami del fegato possono essere essenzialmente normali o mostrare enzimi elevati.
Storia naturale e prognosi
L'HSTCL è caratterizzato dall'infiltrazione dei linfociti cancerosi negli spazi cavernosi del fegato, della milza e del midollo osseo, il tutto senza ingrossamento dei linfonodi o linfoadenopatia.
L'invasione delle cellule del linfoma può portare a un significativo ingrossamento della milza e del fegato. Conteggi bassi significativi sono meno comuni, a parte conte piastriniche basse, che possono essere gravi.
Fino all'80% delle persone con HSTCL presenta i cosiddetti sintomi B, che includono febbre, sudorazione notturna e perdita di peso involontaria. Il decorso clinico è molto aggressivo, con una sopravvivenza globale mediana di circa un anno dal momento della diagnosi; tuttavia, c'è molta incertezza riguardo ai potenziali risultati migliori con una diagnosi precoce e un trattamento appropriato.
Deve essere preso in considerazione il trapianto autologo o allogenico così come il reclutamento dei pazienti per gli studi clinici. Sebbene i dati a supporto di queste strategie aggressive siano limitati, il risultato è scarso con la sola chemioterapia.
Trattamento
Una volta confermata la diagnosi di HSTCL e completato il work-up della stadiazione, la terapia deve essere iniziata prontamente poiché la malattia può progredire abbastanza rapidamente. Non esiste una terapia standard a causa della rarità di questa malattia; tuttavia, sono stati introdotti regimi chemioterapici basati sull'estrapolazione di studi su altri linfomi aggressivi. Il trapianto di cellule staminali ematopoietiche e la partecipazione a studi clinici possono essere tra le opzioni considerate.
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