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Le emicranie emiplegiche sono una forma rara di emicrania che causa problemi motori temporanei, inclusa debolezza su un lato del corpo (emiplegia). Questi sintomi sono una forma di aura emicranica nota come "aura motoria" e si verificano con manifestazioni tipiche, come cambiamenti nella vista, nel linguaggio o nelle sensazioni. Poiché i sintomi dell'emicrania emiplegica sono simili ai sintomi di un ictus, è fondamentale identificare e trattare queste emicranie il più rapidamente possibile.
Sintomi
Una persona che subisce un attacco di emicrania emiplegica può inizialmente sperimentare un'aura visiva seguita da un'aura sensoriale e, infine, un'aura motoria.
Oltre ai sintomi dell'aura, la durata di un'aura emicranica emiplegica è diversa da quella di una tipica emicrania con aura. Infatti, l'aura di un attacco di emicrania emiplegica dura spesso più di un'ora; in circa il 5 per cento delle persone dura più di 24 ore.
I sintomi di un'emicrania emiplegica possono includere:
- Debolezza su un lato del corpo, inclusi viso, braccio e gamba (aura motoria)
- Intorpidimento o formicolio nella parte interessata del viso o dell'arto (aura sensoriale)
- Lampi di luce, visione doppia o altri disturbi della vista (aura visiva)
- Difficoltà a parlare o linguaggio confuso
- Sonnolenza
- Vertigini
- Perdita di coordinazione
Raramente, le persone con emicrania emiplegica hanno sintomi più gravi, come:
- Confusione
- Perdita di controllo sul movimento
- Diminuzione della coscienza
- Perdita di memoria
- Coma
I sintomi possono durare da poche ore a pochi giorni. La perdita di memoria a volte può continuare per mesi.
Qual è il tuo profilo di emicrania?Cause
Esistono due tipi di emicrania emiplegica. Condividono gli stessi sintomi e sono entrambi causati da mutazioni geniche.
Emicrania emiplegica familiare (FHM) è ereditato. Le mutazioni geniche associate all'emicrania emiplegica familiare includono:
- FHM1, causato da mutazioni nel gene CACNA1A situato sul cromosoma 19
- FHM2, causato da mutazioni nel gene ATP1A2 situato sul cromosoma 1
- FHM3, causato da mutazioni nel gene SCN1A situato sul cromosoma 2
Con l'evoluzione della ricerca sull'emicrania emiplegica, vengono scoperte più mutazioni genetiche. Ad esempio, le mutazioni nel gene PRRT2 sono state anche collegate all'emicrania emiplegica familiare.
Se hai un genitore con emicrania emiplegica familiare, hai il 50% di ereditare la condizione.
Emicrania emiplegica sporadica (SHM) è meno comune dell'emicrania emiplegica familiare e non è ereditaria, il che significa che una persona non avrà una storia familiare della condizione. Invece, le mutazioni genetiche di una persona con emicrania emiplegica sporadica si verificano spontaneamente.
È stato riscontrato che mutazioni nei geni ATP1A2 e CACNA1A causano emicrania emiplegica sporadica.
Diagnosi
Come per tutte le forme di emicrania, la diagnosi si basa sulla presenza di sintomi specifici, sulla frequenza degli attacchi e sull'esclusione di altre possibili cause.
Una diagnosi di emicrania emiplegica richiede di aver avuto almeno due attacchi che includevano aura accompagnata da debolezza motoria completamente reversibile e sintomi visivi, sensoriali e / o del linguaggio / del linguaggio completamente reversibili.
Le emicranie devono inoltre avere almeno due delle seguenti quattro caratteristiche:
- Almeno un sintomo dell'aura che si diffonde gradualmente nell'arco di cinque o più minuti e / o due o più sintomi che si verificano in successione
- Sintomi individuali dell'aura non motoria che durano da cinque a 60 minuti e sintomi motori che durano meno di 72 ore
- Almeno un sintomo dell'aura unilaterale (unilaterale)
- Aura che è accompagnata da mal di testa o seguita entro un'ora
Test di imaging, come la risonanza magnetica (MRI) o una tomografia computerizzata (TC), nonché test neurologici, possono essere eseguiti anche per escludere altre potenziali cause (come attacco ischemico transitorio e ictus).
Una diagnosi di emicrania emiplegica familiare richiede anche che almeno un parente di primo o secondo grado abbia avuto attacchi che soddisfano i criteri diagnostici.
Al contrario, una diagnosi di emicrania emiplegica sporadica lo richiede no un parente di primo o secondo grado ha subito attacchi che soddisfano i criteri di cui sopra.
Trattamento
Alcuni farmaci preventivi comunemente usati per trattare l'emicrania tipica con aura possono essere efficaci anche nel trattamento dell'emicrania emiplegica. Questi includono:
- Elavil (amitriptilina)
- Topamax (topiramato)
- Depakote (acido valproico)
Per prevenire gli attacchi di emicrania emiplegica, i seguenti farmaci possono essere prescritti per l'uso quotidiano:
- Calan SR (verapamil a rilascio prolungato)
- Diamox SR (acetazolamide a rilascio prolungato)
Farmaci che dovrebbero non essere utilizzati per gestire l'emicrania emiplegica, perché possono aumentare il rischio di un ictus, includono:
- Triptani
- Derivati dell'ergotamina
- Beta-bloccanti
In genere, per alleviare i sintomi immediati di un'emicrania emiplegica vengono utilizzati antinfiammatori non steroidei (FANS), farmaci anti-nausea o oppioidi.
Trattamenti per l'emicrania all'orizzonteUna parola da Verywell
I sintomi dell'emicrania emiplegica possono imitare i sintomi di altre condizioni come ictus ed epilessia, quindi non c'è dubbio che sperimentare uno di questi episodi può essere spaventoso. Ottenere una diagnosi e un trattamento adeguati è particolarmente importante con questa forma di emicrania, quindi assicurati di consultare uno specialista che abbia esperienza con questa rara condizione. La ricerca, inclusa l'identificazione di più geni associati all'emicrania emiplegica, è in corso e, si spera, renderà più facile identificare e gestire queste emicranie in futuro.