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L'insufficienza pancreatica esocrina (EPI) è una condizione di malassorbimento che si verifica quando il pancreas non riesce a produrre importanti enzimi digestivi. Senza questi enzimi, il corpo non può digerire adeguatamente il cibo e assorbire i nutrienti, in particolare i grassi. L'EPI si verifica più spesso nelle persone che hanno condizioni che interessano il pancreas, anche se spesso non hanno sintomi fino a quando la condizione non è avanzata.Sintomi
I sintomi iniziali dell'EPI possono essere vaghi, lievi e simili ad altre malattie gastrointestinali.
I sintomi gastrointestinali comuni di EPI includono:
- Cambiamenti intestinali, inclusa diarrea e feci particolarmente sporche, unte e oleose che sono difficili da lavare (steatorrea)
- Flatulenza e gonfiore
- Dolore addominale
- Perdita di peso
Altri sintomi di EPI dipendono dalla causa alla base della condizione. Ad esempio, una persona con fibrosi cistica può anche avere sintomi respiratori.
Molti sintomi che una persona con EPI sperimenta in seguito nel corso della condizione sono legati alla malnutrizione e a specifiche carenze nutrizionali. Alcune delle carenze nutrizionali comunemente osservate nelle persone con EPI includono:
- Vitamina K, che può causare sanguinamento anormale o lividi
- Vitamina D, che porta a una bassa densità ossea (osteopenia e osteoporosi)
- Vitamine liposolubili ed elettroliti le carenze possono manifestarsi con cambiamenti nella vista (cecità notturna), sintomi neurologici (depressione, memoria), muscolari o legati alle articolazioni (dolore e affaticamento) e / o pelle (eruzioni cutanee o gonfiore)
In casi più gravi e prolungati di malnutrizione possono verificarsi condizioni più gravi. Carenze non trattate e disturbi elettrolitici possono portare a insufficienza renale, neuropatia, anemia grave, convulsioni, liquido nell'addome (ascite), infezioni e guarigione lenta e aritmie cardiache potenzialmente fatali.
Cause
Il pancreas è un organo situato nell'addome sotto lo stomaco. Il ruolo del pancreas può essere suddiviso in funzioni esocrine ed endocrine. Le funzioni esocrine aiutano il corpo a digerire il cibo producendo enzimi speciali mentre le funzioni endocrine aiutano a regolare gli ormoni.
In EPI, è la funzione esocrina che viene compromessa. Ciò può accadere a causa di danni fisici al pancreas o interruzione dei segnali all'organo. La ridotta produzione di tre enzimi digestivi chiave - amilasi, proteasi e lipasi - porta alla cattiva digestione del cibo, al malassorbimento dei nutrienti e, infine, a segni e sintomi di malnutrizione.
La pancreatite cronica è la causa più comune di EPI. L'infiammazione provoca il danneggiamento del pancreas nel tempo, riducendo la sua capacità di produrre enzimi.
Altre condizioni interrompono la funzione pancreatica in altri modi, ad esempio bloccando i dotti che trasportano gli enzimi. Anche la chirurgia del pancreas può portare a una ridotta funzionalità.
Le condizioni comunemente associate all'EPI includono:
- Pancreatite cronica
- Fibrosi cistica
- Malattia infiammatoria intestinale (morbo di Crohn, colite ulcerosa)
- Celiachia
- Tumore del pancreas
- Sindrome di Shwachman-Diamond (una rara condizione ereditaria caratterizzata da disfunzione del midollo osseo nei bambini e può portare a insufficienza pancreatica).
- Emocromatosi
- Diabete mellito
- Sindrome di Zollinger-Ellison (una rara condizione caratterizzata da tumori chiamati gastrinomi che si formano nel pancreas o nella parte superiore dell'intestino tenue. I tumori secernono l'ormone gastrina, che provoca un aumento dell'acido gastrico, portando alla formazione di ulcere nel stomaco e intestino tenue superiore.)
Le persone che hanno subito un intervento chirurgico gastrointestinale, in particolare un intervento chirurgico per la perdita di peso che rimuove parte dello stomaco o dell'intestino, possono anche avere maggiori probabilità di sviluppare EPI.
Non è chiaro il motivo per cui alcune persone con queste condizioni sviluppano l'EPI e altre no. È probabile che ci siano molte ragioni per cui una persona sviluppa l'EPI, inclusi fattori genetici e di stile di vita. Ad esempio, l'uso eccessivo di alcol può portare all'infiammazione del pancreas, che a sua volta può rendere il pancreas meno efficace nella produzione di enzimi, portando infine all'EPI.
La gravità dell'EPI dipende anche dalla causa sottostante. Alcune persone avranno solo un lieve EPI e potrebbero avere pochi (se presenti) sintomi. È più probabile che si verifichino progressione, sintomi gravi e conseguenze (come carenze nutrizionali e perdita di peso) quando l'EPI è complicata da condizioni come la fibrosi cistica, la malattia infiammatoria intestinale o il cancro.
Diagnosi
Il numero esatto di persone con EPI non è noto. La condizione è considerata rara nella popolazione generale, ma potrebbe essere sottodiagnosticata. Le persone con sintomi lievi potrebbero non cercare cure mediche. Tra coloro che cercano un trattamento, potrebbero non essere diagnosticati correttamente con EPI fino a quando la condizione non è diventata più avanzata.
Soprattutto nelle prime fasi, l'EPI può essere diagnosticato erroneamente come un disturbo gastrointestinale funzionale come la sindrome dell'intestino irritabile (IBS).
Nelle persone che hanno già una diagnosi di un'altra condizione del sistema gastrointestinale, come il Crohn, i sintomi possono essere inizialmente attribuiti a quella condizione e trattati di conseguenza. Potrebbero essere necessari molti anni prima che i sintomi dell'EPI vengano diagnosticati correttamente, poiché la funzione pancreatica può richiedere molto tempo per essere così compromessa che il corpo non può più compensare eccessivamente.
Una diagnosi di EPI viene effettuata dopo che sono state escluse altre cause più comuni di sintomi gastrointestinali. Se il tuo medico sospetta che potresti avere l'EPI, ti farà delle domande e potrebbe ordinare alcuni test per confermare la diagnosi.
Il tuo medico probabilmente ti farà domande su:
- I tuoi sintomi, incluso da quanto tempo li hai avuti e se c'è qualcosa che li rende migliori o peggiori (come mangiare un pasto o avere un movimento intestinale)
- Cambiamenti nelle tue abitudini intestinali, come la frequenza con cui hai un movimento intestinale e la consistenza, il colore o l'odore delle feci
- Abitudini di vita, come la frequenza con cui bevi alcolici e se fumi o usi prodotti a base di tabacco
- Altre condizioni mediche che hai, gli interventi chirurgici che hai avuto e la storia medica della tua famiglia
- Farmaci che prendi, compresi quelli prescritti da un medico, acquistati da banco o qualsiasi integratore o rimedio a base di erbe
- La tua dieta, inclusi i tipi di cibo che mangi e i liquidi che bevi, quando mangi abitualmente e eventuali intolleranze, sensibilità o allergie alimentari
- Altri argomenti come l'esercizio fisico, la storia sociale e lavorativa e la salute mentale
Dopo aver esaminato attentamente la tua storia, il medico potrebbe voler ordinare i test. Sebbene non esista un test specifico per l'EPI, il medico può utilizzare diversi test per escludere altre condizioni che potrebbero causare i sintomi.
I test che il medico potrebbe ordinare per aiutare a diagnosticare l'EPI includono:
- Analisi del sangue: Se il tuo medico sospetta l'EPI, vorrà fare un test per vedere se hai carenze nutrizionali. Gli esami del sangue possono anche essere utilizzati per cercare infiammazione, zucchero nel sangue, enzimi pancreatici o marcatori specifici di condizioni associate all'EPI.
- Test delle feci: Le persone con EPI spesso sperimentano sintomi intestinali che indicano che il loro intestino non può assorbire correttamente alcuni nutrienti, in particolare i grassi. Il medico potrebbe aver bisogno che tu raccolga campioni delle tue feci che saranno testati per la presenza di grasso non assorbito, un enzima chiamato elastasi, così come sangue o muco. Se manifesti diarrea persistente, le tue feci possono anche essere testate per microrganismi che può causare infezioni.
- Test di imaging: Le scansioni TC, gli ultrasuoni e la risonanza magnetica possono essere utilizzati per aiutare il medico a vedere all'interno dell'addome e valutare se il pancreas è visibilmente danneggiato, ostruito o infiammato. Sebbene esistano alcuni test di imaging diagnostico altamente specializzati in grado di valutare la funzione pancreatica, questi test vengono utilizzati principalmente per escludere altre condizioni che potrebbero spiegare i sintomi di una persona piuttosto che diagnosticare specificamente l'EPI.
- Test del respiro: Si scoprirà che alcune persone con EPI soffrono anche di una condizione chiamata proliferazione batterica dell'intestino tenue (SIBO) .Il medico potrebbe voler utilizzare un test del respiro con idrogeno per rilevare la SIBO; sebbene la condizione abbia una serie di cause, può anche essere un indicatore di malassorbimento. Possono essere utilizzati anche altri test del respiro, come quelli per valutare il metabolismo dei sali biliari e dei carboidrati.
Il tuo medico vorrà anche vedere come funziona il tuo pancreas. Esistono due diversi tipi di test di funzionalità pancreatica che possono essere utilizzati: diretti e indiretti. Molti dei test sopra indicati, in particolare quelli che esaminano le feci, sono esempi di test indiretti della funzione pancreatica.
Il modo più diretto per testare la funzione pancreatica e potenzialmente rilevare la disfunzione esocrina è attraverso un tipo speciale di endoscopia.
Per il test, il pancreas viene stimolato con gli ormoni che gli segnalano di produrre enzimi digestivi, quindi verrà inserito un tubo nell'intestino tenue per raccogliere le secrezioni digestive, che vengono poi analizzate al microscopio alla ricerca degli enzimi.
Sebbene la procedura possa essere molto utile, generalmente viene eseguita solo presso ospedali o cliniche specializzate. Poiché non è ampiamente disponibile e può essere costoso, potrebbe non essere accessibile a tutti i pazienti con sospetta EPI.
Trattamento
Se un medico sospetta l'EPI, può prescrivere un trattamento con terapia sostitutiva degli enzimi pancreatici (PERT) e integratori alimentari come la vitamina B12 anche prima che la diagnosi sia confermata. In effetti, un buon indicatore che una persona ha EPI è se i suoi sintomi migliorano dopo aver iniziato a prendere enzimi orali, come la lipasi, durante i pasti.
Farmaci approvati
La Food and Drug Administration (FDA) ha approvato sei farmaci per il trattamento dell'EPI. Ogni singolo paziente dovrà collaborare con un medico per stabilire un programma di dosaggio che tenga in considerazione qualsiasi altro problema medico che ha, l'entità della perdita della funzione pancreatica e la gravità dei loro sintomi.
Sebbene esistano diversi prodotti sostitutivi degli enzimi pancreatici (PERP), non sono la stessa cosa; ogni paziente con EPI dovrà trovare il PERP che funziona meglio per loro.
Determinazione del dosaggio
La maggior parte dei pazienti inizia il PERT in dosi separate all'inizio e durante i pasti. Questo schema di dosaggio aiuta a ricreare la normale secrezione degli enzimi digestivi. Le persone con EPI dovranno essere attentamente monitorate dal proprio medico e la dose di PERT di cui hanno bisogno potrebbe cambiare nel tempo.
La maggior parte dei pazienti che assumono PERT non manifesta alcun effetto collaterale grave.Occasionalmente i pazienti segnalano gonfiore e gas quando iniziano a prendere gli enzimi per la prima volta quando il loro sistema digestivo si abitua a loro, sebbene questi effetti collaterali siano generalmente lievi.
Se associati a cambiamenti nello stile di vita e nella dieta, così come ad altri integratori nutrizionali per affrontare le carenze, molti pazienti sono in grado di gestire efficacemente i sintomi dell'EPI.
Monitoraggio delle modifiche
Il trattamento immediato per i pazienti che hanno una funzione pancreatica ridotta è solitamente focalizzato sul ripristino dello stato nutrizionale e del peso.Normalmente, i pazienti sono in grado di farlo con la supervisione del proprio medico e non richiedono il ricovero in ospedale. Tuttavia, se sono gravemente malnutriti o non sono in grado di assumere cibo per via orale, potrebbe essere necessario ricoverarli in ospedale per nutrizione enterale (sondino) e idratazione endovenosa (IV).
Se ti viene diagnosticata l'EPI, il tuo medico può anche raccomandare modifiche alla dieta e allo stile di vita, come ridurre o smettere di fumare o bere alcolici, poiché queste scelte di stile di vita possono promuovere l'infiammazione.
Gli obiettivi di trattamento a lungo termine per i pazienti con EPI dipenderanno dalla corretta diagnosi e dal trattamento appropriato della causa sottostante. Il medico potrebbe voler testare periodicamente la tua funzione pancreatica. Continueranno inoltre a monitorare il tuo peso e lo stato nutrizionale per assicurarti di essere ben nutrito e di non avere carenze nutrizionali.
Molti pazienti con EPI vengono indirizzati alle cure di un nutrizionista che può aiutarli a mantenere un peso sano e fare scelte dietetiche che non esacerbino i loro sintomi.
I pazienti con condizioni sottostanti come la celiachia e il diabete potrebbero dover seguire diete speciali.
In rari casi, le persone che hanno EPI e altre condizioni mediche o complicazioni possono richiedere un intervento chirurgico. La rimozione di una parte del pancreas, ad esempio, può essere necessaria in caso di cancro del pancreas o di gravi danni da infiammazione cronica. Tuttavia, questo sarebbe valutato dal medico di una persona caso per caso.
Una parola da Verywell
Le persone con EPI spesso sperimentano una serie di sintomi legati a specifiche carenze nutrizionali. Quando diagnosticato correttamente, l'EPI può essere trattato con l'integrazione orale degli enzimi necessari per la digestione che il pancreas non produce più. È anche importante che anche qualsiasi condizione sottostante o associata venga diagnosticata e trattata in modo appropriato. Con la terapia sostitutiva con enzimi pancreatici, modifiche alla dieta e allo stile di vita, nonché il monitoraggio continuo per carenze nutrizionali e qualsiasi necessità di integrazione, la maggior parte delle persone con EPI è in grado di gestire efficacemente la condizione.
Questo è ciò che fa effettivamente il pancreas