Cosa sono i tumori carcinoidi del polmone?

Contenuto

• Tipi di tumori carcinoidi del polmone
• Sintomi del tumore carcinoide del polmone
• Cause e fattori di rischio
• Diagnosi
• Trattamento
• Prognosi
• Affrontare e sostenere

Tumori polmonari carcinoidi, noti anche come carcinoidi polmonari, rappresentano circa l'1-2% dei tumori polmonari Questi tumori sono diversi dai tipi più comuni di cancro del polmone: carcinoma polmonare non a piccole cellule (NSCLC) e carcinoma polmonare a piccole cellule (SCLC). Con un tumore carcinoide, i sintomi del cancro del polmone possono differire significativamente dai tipi tipici di NSCLC e SCLC. Anche i fattori di rischio variano, con le persone più giovani e i non fumatori che hanno maggiori probabilità di sviluppare questo tipo di cancro ai polmoni.

Se ti è stato diagnosticato un tumore polmonare carcinoide, dovresti ricercare gli aspetti unici del cancro, tenendo presente che la tua esperienza sarà diversa dalla maggior parte degli altri pazienti con cancro del polmone. Non sarà un viaggio facile, ma il tasso di sopravvivenza per i carcinoidi polmonari dovrebbe essere molto migliore rispetto ad altri tipi di malattia.

Tipi di tumori carcinoidi del polmone

I tumori carcinoidi sono una forma di tumore neuroendocrino. Le cellule neuroendocrine si trovano in tutto il corpo, compresi i polmoni. Se queste cellule crescono troppo velocemente, formano piccoli tumori carcinoidi. Questi tumori possono formarsi negli organi di tutto il corpo. Solo 3 su 10 tumori carcinoidi si trovano nei polmoni.

I tumori carcinoidi del polmone si dividono in due tipi principali: tipici e atipici.

• Tumori carcinoidi tipici: I carcinoidi tipici o carcinoidi di basso grado sono costituiti da cellule che appaiono molto simili alle cellule normali.Rappresentando circa il 90% dei carcinoidi polmonari, questi tumori tendono a crescere lentamente e raramente si diffondono oltre i polmoni.
• Tumori carcinoidi atipici: I carcinoidi atipici o di grado intermedio hanno cellule che hanno un aspetto più anormale. Questi tumori tendono a crescere e diffondersi un po 'più velocemente dei tipici carcinoidi, ma di solito sono meno aggressivi dei più comuni tipi di cancro ai polmoni.

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Sintomi del tumore carcinoide del polmone

I tumori carcinoidi del polmone, in particolare i carcinoidi tipici, tendono a crescere centralmente vicino alle grandi vie aeree. Ciò si traduce in circa il 66% delle persone a notare i sintomi nelle prime fasi della manifestazione della malattia, mentre per il restante 34% i tumori possono crescere così lentamente che nessun sintomo sarà notato per anni. In questi casi, il cancro può essere scoperto precocemente solo se il medico sta eseguendo un test per un altro motivo.

Quando i sintomi sono presenti, di solito sono correlati all'ostruzione delle vie aeree. I sintomi potrebbero includere:

• Tosse persistente
• Fiato corto
• Respiro affannoso
• Emottisi (tosse con sangue)
• Dolore al petto

Infezioni polmonari ricorrenti come bronchite e polmonite possono anche verificarsi se un tumore di grandi dimensioni blocca le vie aeree. I medici possono iniziare a sospettare il cancro solo dopo che i trattamenti antibiotici, intesi ad aiutare con un'infezione, non riescono a risolvere il problema.

Meno comunemente, i carcinoidi possono presentarsi con sintomi di cancro avanzato come perdita di appetito e perdita di peso.

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Correlato alle secrezioni ormonali

Alcuni tumori carcinoidi secernono ormoni o sostanze simili agli ormoni che vengono rilasciati nel flusso sanguigno.

Due sindromi che possono essere causate da queste secrezioni ormonali sono la sindrome da carcinoide e la sindrome di Cushing, che possono dare origine a una serie di sintomi non solitamente associati ai tumori polmonari.

• Sindrome carcinoide: Alcuni carcinoidi rilasciano sostanze come la serotonina che causano arrossamento del viso (che può essere molto evidente), respiro sibilante e diarrea acquosa.
• Sindrome di Cushing: L'ormone adrenocorticotropo (ACTH) può essere secreto, il che causa i sintomi della sindrome di Cushing come aumento di peso, aspetto lunare del viso, accumulo di grasso tra le spalle ("gobba di bufalo"), ipertensione e debolezza muscolare.

Inoltre, disturbi rari possono anche verificarsi a seguito di secrezioni ormonali da tumori carcinoidi. Questi includono:

• Ipercalcemia: I tumori possono secernere sostanze che causano un aumento del livello di calcio nel sangue. Questo può portare a debolezza, crampi, nausea e letargia. Quando è grave, potresti perdere conoscenza.
• Acromegalia: I carcinoidi che secernono l'ormone della crescita possono provocare l'allargamento delle mani e dei piedi, nonché cambiamenti facciali (acromegalia negli adulti) o una rapida crescita (nei bambini).

Nel complesso, i carcinoidi sono un gruppo di tumori molto eterogeneo, il che significa che le cellule all'interno di un tumore e da un tumore all'altro differiscono in modo significativo. Questo può portare a più disturbi e alla necessità di più di una strategia di trattamento.

Cause e fattori di rischio

Non è chiaro ai ricercatori quali fattori causino i tumori polmonari carcinoidi o aumentino il rischio di sviluppare questo tipo di cancro. A differenza di altre malattie polmonari, il fumo e gli inquinanti atmosferici non sembrano essere associati ad esso.

Alcuni fattori che sono stati osservati includono:

• Sesso: È più comune nelle donne che negli uomini.
• Gara: I bianchi hanno maggiori probabilità di qualsiasi altro di sviluppare i tumori.
• Genetica: Le persone con una rara malattia ereditaria chiamata neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN1) sembrano avere un rischio più elevato di carcinoidi polmonari.
• Età: I carcinoidi tipici e atipici possono verificarsi a qualsiasi età, ma di solito si trovano in persone di età compresa tra 45 e 55 anni, che è leggermente più giovane dell'età media alla diagnosi di altri tumori polmonari. È anche il tipo più comune di cancro ai polmoni riscontrato nei bambini.

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Diagnosi

La diagnosi di tumori carcinoidi a volte è difficile all'inizio. Ad esempio, i tumori carcinoidi che secernono ACTH possono presentare la comparsa graduale di sintomi quasi identici alla sindrome di Cushing prima che si verifichi qualsiasi sintomo polmonare.

Imaging

Se il medico sospetta un cancro ai polmoni o un altro disturbo polmonare, può ordinare test di imaging per verificare la presenza di tumori. Questi test possono includere:

• Radiografia del torace: I tumori carcinoidi possono comparire sui raggi X, ma saranno persi se sono troppo piccoli o nascosti.
• Tomografia computerizzata del torace (TC): Una TC del torace è in grado di rilevare meglio i tumori carcinoidi e fornire dettagli sulla dimensione e posizione precisa.
• Scintigrafia del recettore della somatostatina: Questo test utilizza una particella radioattiva attaccata all'octreotide, che viene iniettata nel corpo. L'octreotide si lega ai tumori carcinoidi e vengono quindi rilevati i raggi gamma della particella radioattiva per trovare il tumore. Oltre a mostrare la posizione dei tumori, questo test può aiutare a identificare le migliori opzioni di trattamento.
• Scansioni PET Ga-68 Dotate: Con questo tipo di tomografia a emissione di positroni (PET), una piccola quantità di un farmaco radioattivo chiamato Dotatate viene somministrato mediante iniezione prima della scansione. Dotatate si attacca ai tumori neuroendocrini (NET) e si presenta sull'immagine PET come punti luminosi. Questo test ha dimostrato di essere molto efficace nel trovare tumori carcinoidi.

Si può anche eseguire una TAC (risonanza magnetica, MRI) per verificare se il tumore si è diffuso al fegato, che è un sito comune in cui i tumori polmonari carcinoidi metastatizzano (diffondono).

Biopsia

I medici avranno bisogno di un campione di tessuto per confermare la diagnosi e determinare lo stadio del tumore polmonare carcinoide. Esistono due tipi principali di biopsie eseguite:

• Broncoscopia: In una broncoscopia, un tubo flessibile viene inserito attraverso la bocca e fatto scorrere nelle grandi vie aeree (bronchi) dei polmoni. Poiché molti carcinoidi si trovano vicino alle vie aeree, questi tumori possono spesso essere visti tramite la telecamera e può essere eseguita una biopsia.
• Biopsia polmonare: I medici possono eseguire un ago o una biopsia chirurgica per ottenere un campione di tessuto. Una biopsia con ago può essere eseguita inserendo un ago sottile attraverso la parete toracica e prelevando un campione del tumore. In una biopsia polmonare aperta, un tumore viene biopsiato direttamente durante l'intervento chirurgico.

Una guida per comprendere la biopsia polmonare

Analisi del sangue

I test per gli ormoni che a volte vengono secreti possono essere eseguiti per alcuni tumori carcinoidi.

Un altro test, chiamato indice di proliferazione Ki67, a volte può aiutare a distinguere i carcinoidi da altri tipi di cancro ai polmoni, oltre a prevedere chi con carcinoidi può rispondere alla chemioterapia (la maggior parte non lo fa).

Messa in scena

A differenza dei tumori polmonari più comuni, i test di stadiazione non sono sempre necessari con i tumori carcinoidi poiché crescono lentamente ed è improbabile che si diffondano. Poiché la maggior parte dei tumori carcinoidi sono a crescita lenta (hanno una bassa attività metabolica), è improbabile che si presentino come maligni in una scansione PET.

Una panoramica delle fasi del cancro del polmone

Trattamento

Poiché i tumori carcinoidi possono variare in modo significativo, anche le opzioni di trattamento possono variare. Nella fase iniziale della malattia, la chirurgia è la prima scelta. Per i tumori carcinoidi avanzati, ci sono diversi farmaci attualmente approvati.

Chirurgia

Il primo ciclo di trattamento è la chirurgia, ma i tipi di chirurgia del cancro del polmone raccomandati dipenderanno da quanto sono grandi i tumori e da dove si trovano nel polmone.

Per i tumori piccoli, può essere presa in considerazione una lobectomia o anche una resezione a cuneo. Per i tumori più grandi (o quelli in determinate posizioni), può essere raccomandata la rimozione di un intero polmone (pneumonectomia).

Terapia biologica

Il farmaco per terapia biologica Afinitor (everolimus) è raccomandato per carcinoidi avanzati tipici e atipici che non secernono ormoni o sostanze simili agli ormoni.

Il farmaco mirato agisce interrompendo un percorso di segnalazione necessario per la crescita del cancro. Può migliorare la sopravvivenza. È preso come pillola quotidiana piuttosto che come terapia endovenosa.

Analoghi della somatostatina

I farmaci Sandostatin (octreotide), Somatuline (lanreotide) e Signifor (pasireotide) sono analoghi della somatostatina e sono usati per le persone con tumori carcinoidi di basso grado che secernono sostanze simili agli ormoni. Possono essere usati per controllare la crescita del tumore (e ridurre i sintomi), ma non sono curativi.

Esistono numerose opzioni per gli studi clinici che valutano nuovi trattamenti promettenti per i carcinoidi. Gli esempi includono particelle radioattive combinate con octreotide.

Prognosi

Quando i tumori carcinoidi possono essere rimossi chirurgicamente, la prognosi è relativamente buona. Con la malattia avanzata, l'approvazione di Afinitor ha aumentato la sopravvivenza e altri trattamenti sono allo studio attivamente.

Il tasso di sopravvivenza a cinque anni per uno stadio specifico del tumore carcinoide polmonare è del 90% Se il cancro viene diagnosticato nelle prime fasi, il tasso di sopravvivenza a cinque anni aumenta al 97%.

I tumori carcinoidi associati alla sindrome genetica MEN1 tendono ad essere più aggressivi con tassi di sopravvivenza inferiori.

Affrontare e sostenere

Poiché i tumori carcinoidi sono relativamente rari, è importante trovare un medico che abbia familiarità con la malattia.

Alcuni dei centri oncologici più grandi, come i centri designati dal National Cancer Institute, hanno spesso maggiori probabilità di avere oncologi nel personale che hanno curato un numero di altre persone con questi tumori. Questi centri più grandi hanno anche maggiori probabilità di offrire studi clinici che esaminano i nuovi trattamenti per i carcinoidi avanzati.

La Carcinoid Cancer Foundation è un'organizzazione senza scopo di lucro impegnata a sostenere solo le persone con tumori carcinoidi. Raggiungendoli, potresti essere in grado di trovare un gruppo di supporto o contatti che possono aiutarti a rispondere alle domande e incoraggiarti mentre cerchi risposte e inizi il trattamento.

Come trovare il miglior centro per il trattamento del cancro ai polmoni

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