Una panoramica della malattia del polmone nero

Contenuto

• Nozioni di base
• Sintomi
• Incidenza
• Cause e fattori di rischio
• Diagnosi
• Trattamento
• Prognosi
• Prevenzione

La malattia del polmone nero, nota anche come pneumonoconiosi dei lavoratori del carbone (CWP), è una condizione professionale che, sebbene una volta in declino, ora sta aumentando sia nell'incidenza che nella gravità negli Stati Uniti. Nella maggior parte dei casi nei minatori di carbone, l'aumento maggiore è stato visto in Appalachia centrale, sebbene la malattia stia aumentando anche in altre regioni. La malattia è causata dall'inalazione di particelle di polvere fine che causano cicatrici, a cui segue lo sviluppo di tessuto cicatriziale (fibrosi). Può essere diviso in due categorie, semplice o complessa (fibrosi polmonare massiva progressiva). Poiché la condizione è irreversibile, il trattamento si concentra sulla gestione dei sintomi e sulla prevenzione di ulteriori danni ai polmoni. Se grave, può essere preso in considerazione un trapianto di polmone. La prevenzione è fondamentale e coloro che sono esposti dovrebbero essere monitorati regolarmente.

Nozioni di base

La malattia del polmone nero prende il nome dall'aspetto dei polmoni nei minatori che hanno inalato particelle di polvere di carbone nere. Il termine medico per la malattia del polmone nero è la pneumoconiosi del lavoratore del carbone (CWP) che in realtà è uno spettro di malattie.

Definizioni e tipi

La malattia del polmone nero è causata dall'inalazione di particelle di polvere durante l'estrazione del carbone. Inizia con una condizione lieve nota come antracosi che non ha sintomi (è asintomatico). Le prove di antracosi legate all'inquinamento atmosferico possono essere trovate in molte persone che vivono nelle aree urbane, non solo nei minatori di carbone.

Malattia del polmone nero o malattia polmonare da polvere di miniera di carbone (CMDLD) può essere suddiviso in due categorie:

• Semplice: La malattia polmonare nera semplice è più comune, con lo sviluppo di noduli infiammatori nel polmone.
• Complesso: La malattia complessa, o fibrosi polmonare massiva progressiva, è più grave. Può portare a grave disabilità e morte.

Storia

La connessione tra pigmento nero nei polmoni e minatori di carbone fu stabilita per la prima volta nel 1831 dal dottor Craufurd Gregory. Dopo l'analisi chimica del materiale, è stato il primo a considerare la malattia del polmone nero una malattia professionale correlata alla polvere di carbone e ha avvisato i medici di tenere d'occhio la malattia nei minatori.

Sintomi

Nella fase iniziale, molte persone non avranno sintomi di malattia del polmone nero. Quando i sintomi iniziano, la mancanza di respiro solo con l'attività (intolleranza all'esercizio) può essere facilmente liquidata come semplicemente dovuta all'età.

Con il tempo, la mancanza di respiro può peggiorare e includere una sensazione di oppressione toracica. Può anche verificarsi una tosse persistente che può essere secca o umida (produttiva di muco).

I sintomi particolari che una persona sperimenta possono variare in base alla composizione della polvere nel luogo di lavoro, ad altre condizioni mediche e alla salute generale.

Complicazioni

Una delle complicanze più gravi della grave malattia polmonare nera è l'insufficienza cardiaca destra. A causa dell'estesa fibrosi polmonare, la pressione sanguigna nell'arteria polmonare (vaso sanguigno che trasporta il sangue dal lato destro del cuore ai polmoni) aumenta. Questo aumento della pressione porta successivamente all'allargamento del lato destro del cuore e allo scompenso cardiaco destro (cuore polmonare).

Una complicanza rara della malattia del polmone nero è la sindrome di Caplan. In questa sindrome sullo sfondo di un polmone nero, compaiono anche noduli infiammatori nel polmone (noduli reumatoidi) e i pazienti sviluppano un'infiammazione articolare come si vede nell'artrite reumatoide.

Uno studio precedente ha anche rilevato un aumento del rischio di cancro ai polmoni (in particolare carcinoma a cellule squamose dei polmoni) con semplice malattia polmonare nera. Il cancro del polmone sembra essere più comune tra i lavoratori delle miniere di carbone (dopo aver controllato il fumo) anche senza polmone nero patologia.

Altre malattie polmonari causate dall'esposizione alla polvere di carbone

L'esposizione alla polvere di carbone è anche associata ad altre malattie polmonari che possono avere i loro sintomi. Oltre alla fibrosi, i minatori di carbone sono a rischio di sviluppare malattie polmonari ostruttive come enfisema e bronchite cronica e si stima che almeno il 15% dei minatori di carbone abbia bronchite cronica dovuta all'esposizione alla polvere (bronchite industriale).

Malattie polmonari ostruttive e restrittive

Incidenza

L'incidenza della malattia del polmone nero era effettivamente scesa ai minimi storici negli anni '90 a causa del Coal Act. Da quel momento, la prevalenza della malattia del polmone nero (che combina sia semplice che complessa) è aumentata in modo significativo secondo uno studio del 2018 riportato nel American Journal of Public Health. Al momento, la malattia del polmone nero è presente in oltre il 10% dei minatori che hanno lavorato nelle miniere o nelle vicinanze per 25 anni o più. Questo numero è più alto negli Appalachi centrali, con il 20,6% dei minatori a lungo termine che hanno una malattia del polmone nero. (L'Appalachia centrale include Kentucky, Virginia e West Virginia). (In questo studio, la malattia del polmone nero o CWP è stata definita come la presenza di piccole opacità o la presenza di un'opacità maggiore di 1 centimetro sull'imaging.)

Anche la prevalenza della malattia polmonare nera grave (complessa) o della fibrosi massiva progressiva è aumentata in modo significativo dalla metà alla fine degli anni '90. La prevalenza media annua di fibrosi massiva progressiva tra la metà e la fine degli anni '90 era dello 0,37%. Questo è salito al 3,23% (un aumento di 8,6 volte) tra il 2008 e il 2012. I dati sono stati ricavati dal programma di sorveglianza sanitaria dei lavoratori del carbone in Kentucky, Virginia e West Virginia.

Un gruppo di casi di fibrosi massiva progressiva non scoperto attraverso il programma di sorveglianza è stato segnalato da un unico studio di radiologia nel Kentucky orientale. L'unico studio ha rilevato 60 casi di fibrosi massiva progressiva negli attuali ed ex minatori di carbone tra gennaio 2015 e agosto 2016.

Anche la proporzione di persone con fibrosi massiva progressiva che hanno rivendicato i benefici del polmone nero federale è aumentata considerevolmente dal 1996, specialmente in Virginia.

Perché l'incidenza e la gravità aumentano?

L'aumento della malattia del polmone nero può essere in parte collegato al recente aumento dell'estrazione del carbone, ma questo non spiega il peggioramento della gravità e il riscontro di una grave malattia del polmone nero anche nei giovani minatori. Ci sono una serie di fattori che possono contribuire, come l'estrazione di sottili giacimenti di carbone (con una maggiore esposizione alla silice), la profondità dell'estrazione e altro ancora.

Il problema persiste dopo l'esposizione

Di grande importanza è che gli effetti negativi sulla salute persistono anche dopo che una persona non è più esposta alla polvere delle miniere di carbone. Uno studio del 2015 ha confrontato la prevalenza della malattia del polmone nero nei minatori ex e attivi. Gli ex minatori avevano una maggiore prevalenza di malattia del polmone nero rispetto agli attuali minatori.

Cause e fattori di rischio

Molti minatori di carbone sono a rischio di malattia polmonare nera, con alcune esposizioni alla polvere di carbone che rappresentano un rischio maggiore. Ad esempio, i tagliapietre hanno tassi di esposizione molto elevati, così come le persone che lavorano sottovento rispetto alle apparecchiature che generano polvere.

Fisiopatologia

Quando la polvere di carbone entra nei polmoni, si deposita nelle piccole vie aeree dove non può essere rimossa o degradata. Le cellule immunitarie chiamate macrofagi (essenzialmente i "camion della spazzatura del sistema immunitario") inghiottono "mangiano" le particelle, dove rimangono indefinitamente. La presenza di queste particelle nei macrofagi fa apparire i polmoni neri, da cui il nome di malattia polmonare nera.

In realtà sono le sostanze rilasciate dai macrofagi (come le citochine) che portano all'infiammazione. L'infiammazione, a sua volta, porta alla formazione di tessuto cicatriziale (fibrosi).

La malattia del polmone nero differisce da alcune malattie polmonari in quanto è principalmente una malattia delle piccole vie aeree. A causa delle piccole dimensioni delle particelle di polvere, esse "atterrano" nei bronchioli distali in prossimità delle sacche dove avviene lo scambio di ossigeno e anidride carbonica (alveoli). (Le particelle più grandi vengono spesso catturate nelle ciglia nelle grandi vie aeree dove possono essere spostate verso l'alto nelle vie aeree e tossite o ingerite.)

Anche le differenze genetiche possono avere un ruolo in chi è più a rischio. Studi di associazione sull'intero genoma (studi che cercano varianti comuni nell'intero genoma) in Cina hanno mostrato associazioni che possono aumentare il rischio così come associazioni che possono essere protettive.

Sorprendentemente, a differenza di condizioni come l'asbestosi, il fumo di sigaretta non aumenta le possibilità che una persona lo farà sviluppare malattia del polmone nero (sebbene possa peggiorare la funzione polmonare e aggravare i sintomi in coloro che hanno la malattia).

Dove sono le persone più a rischio?

Sebbene i minatori di carbone negli Appalachi centrali sembrino avere il rischio più elevato di malattia del polmone nero, la malattia si verifica in tutte le regioni minerarie statunitensi in tutto il paese (e circa il 57% dei minatori di carbone lavora in regioni al di fuori dell'Appalachia centrale). Uno studio del 2017 riportato nel American Journal of Industrial Medicine ha scoperto che, nel complesso, il 2,1% dei minatori aveva una malattia del polmone nero. La prevalenza era più alta all'Est (3,4%) e più bassa all'interno (0,8%), con una prevalenza tra queste nell'Ovest (1,7%)

Diagnosi

La diagnosi di malattia del polmone nero inizia con un'attenta anamnesi per valutare i fattori di rischio e un esame fisico.

Imaging

Una radiografia del torace è molto spesso il primo test, ma di solito è necessaria una TAC per trovare anomalie più piccole. I risultati possono includere "macule di carbone" o minuscoli noduli di 2-5 millimetri (mm) di diametro sparsi diffusamente nei lobi superiori dei polmoni. (Da notare che una radiografia del torace di solito non è in grado di rilevare noduli di diametro inferiore a 10 mm).

La fibrosi massiva progressiva viene diagnosticata se sono presenti noduli polmonari di diametro superiore a 1 centimetro (circa 0,4 pollici) o 2 centimetri (0,8 pollici) a seconda dei criteri delle diverse organizzazioni.

A volte possono essere necessari altri studi (come una risonanza magnetica o una PET), principalmente per escludere altre diagnosi.

Procedure

I test di funzionalità polmonare sono comunemente eseguiti, ma a causa della presenza di malattia nelle piccole vie aeree possono non mostrare cambiamenti significativi fino a quando la malattia non è abbastanza avanzata. Potrebbe essere necessaria una broncoscopia e / o una biopsia polmonare, ancora una volta per escludere altre diagnosi.

Diagnosi differenziale

Ci sono una serie di condizioni che devono essere considerate nella diagnosi differenziale della malattia del polmone nero. Alcuni di questi includono:

• Silicosi: la silicosi si verifica anche nei minatori e può apparire abbastanza simile alla fibrosi massiva progressiva.
• Asbestosi
• Berillosi
• Bronchite cronica: la bronchite cronica può verificarsi insieme alla malattia del polmone nero, ma i sintomi possono anche imitare la malattia.

Trattamento

Al momento, non esiste una cura per la malattia del polmone nero e l'obiettivo del trattamento è prevenire il peggioramento della malattia e controllare i sintomi.

Possono essere necessari farmaci come gli inalatori, soprattutto per coloro che hanno anche la bronchite cronica. Può essere necessario l'ossigeno, specialmente con fibrosi polmonare massiva progressiva. La riabilitazione polmonare può essere utile per fornire tecniche di respirazione e insegnare alle persone come affrontare i sintomi della malattia del polmone nero.

Un trapianto di polmone è l'unica opzione con la malattia del polmone nero allo stadio terminale e il tasso di trapianti di polmone effettuati per la malattia del polmone nero è in aumento. Il crescente tasso di trapianti di polmone supporta anche la crescente prevalenza di una grave malattia polmonare nera.

Le misure per prevenire il peggioramento o le complicazioni sono fondamentali nella gestione della malattia del polmone nero. Ciò include non solo la riduzione dell'esposizione alla polvere di carbone, ma l'esposizione ad altre polveri metalliche. La cessazione del fumo ed evitare il fumo passivo sono, ovviamente, importanti. Il vaccino contro la polmonite e le vaccinazioni antinfluenzali sono importanti per ridurre il rischio di polmonite.

Prognosi

La prognosi della malattia del polmone nero dipende dall'estensione della malattia (semplice o complessa) e da ulteriori esposizioni. La malattia polmonare nera semplice può progredire lentamente per un lungo periodo di tempo, mentre la fibrosi polmonare massiva progressiva può progredire rapidamente.

Gli anni di vita potenziale persa (YPLL), una misura del pedaggio che la malattia richiede, sono aumentati, probabilmente a causa della maggiore gravità della malattia del polmone nero negli ultimi anni.

Prevenzione

La prevenzione comprende sia la prevenzione primaria, ovvero la prevenzione dell'esposizione in primo luogo, sia la prevenzione secondaria o la prevenzione di ulteriori danni una volta che è presente la prova della malattia del polmone nero.

La prevenzione primaria comprende metodi migliori di controllo della polvere, limiti di esposizione e l'uso di dispositivi di protezione (come i respiratori) quando indicato. Il Federal Coal Mine Health and Safety Act del 1969 (modificato nel 1977) ha definito i limiti di polvere e ha creato il programma di sorveglianza sanitaria dei lavoratori del carbone (NIOSH).

Nel 2014, le nuove regole (Riduzione dell'esposizione dei minatori alla polvere respirabile delle miniere di carbone) hanno ridotto l'esposizione massima consentita e aggiunto protezioni alle linee guida precedenti.

Sorveglianza

Anche la sorveglianza o il tentativo di diagnosticare la malattia del polmone nero nella fase iniziale e semplice della malattia è molto importante. Al momento, l'Istituto nazionale per la sicurezza e la salute sul lavoro ha linee guida che raccomandano ai minatori di eseguire studi di imaging ogni cinque anni per cercare prove di malattie legate alla polvere delle miniere di carbone. Queste sono solo linee guida e alcune persone potrebbero dover essere monitorate più frequentemente. Queste linee guida sono in atto anche per le persone che non hanno sintomi. Coloro che hanno sintomi o risultati su studi di imaging che suggeriscono una malattia del polmone nero avranno bisogno di un'ulteriore valutazione.

Una parola da Verywell

La malattia del polmone nero sta aumentando sia in prevalenza che in gravità, il che è scoraggiante poiché è, in un certo senso, una malattia prevenibile. Gli sforzi per aumentare la sorveglianza sono vitali. Fortunatamente, sono in atto studi che tentano di determinare il motivo per cui la fibrosi massiva progressiva è in aumento in modo che possano essere prese misure per ridurre il rischio.

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