Contenuto
- Le cause
- Sintomi
- Esami e test
- Trattamento
- Gruppi di supporto
- Outlook (prognosi)
- Quando contattare un professionista medico
- Prevenzione
- Nomi alternativi
- immagini
- Riferimenti
- Data di revisione 2/27/2018
La demenza frontotemporale (FTD) è una forma rara di demenza che è simile alla malattia di Alzheimer, tranne che tende a interessare solo alcune aree del cervello.
Le cause
Le persone con FTD hanno sostanze anormali (chiamate grovigli, corpi Pick e cellule Pick e proteine tau) all'interno delle cellule nervose nelle aree danneggiate del cervello.
La causa esatta delle sostanze anormali è sconosciuta. Sono stati trovati molti differenti geni anormali che possono causare l'FTD. Alcuni casi di FTD vengono trasmessi attraverso le famiglie.
FTD è raro. Può verificarsi in persone di 20 anni. Ma di solito inizia tra i 40 ei 60 anni. L'età media alla quale inizia è 54 anni.
Sintomi
La malattia peggiora lentamente. I tessuti in alcune parti del cervello si restringono nel tempo. Sintomi come cambiamenti del comportamento, difficoltà di parola e problemi di pensiero si verificano lentamente e peggiorano.
I primi cambiamenti di personalità possono aiutare i medici a distinguere l'FTD dalla malattia di Alzheimer. (La perdita di memoria è spesso il sintomo principale e più precoce della malattia di Alzheimer).
Le persone con FTD tendono a comportarsi in modo sbagliato in diversi contesti sociali. I cambiamenti nel comportamento continuano a peggiorare e sono spesso uno dei sintomi più fastidiosi della malattia. Alcune persone hanno più difficoltà nel prendere decisioni, compiti complessi o linguaggio (problemi nel trovare o capire parole o scrivere).
I sintomi generali includono:
CAMBIAMENTI COMPORTAMENTALI:
- Non è in grado di mantenere un lavoro
- Comportamenti compulsivi
- Comportamento non appropriato
- Incapacità di funzionare o interagire in situazioni sociali o personali
- Problemi con l'igiene personale
- Comportamento ripetitivo
- Ritiro dall'interazione sociale
CAMBIAMENTI EMOTIVI
- L'umore brusco cambia
- Diminuzione dell'interesse per le attività di vita quotidiana
- Mancato riconoscimento dei cambiamenti nel comportamento
- Mancanza di mostrare calore emotivo, preoccupazione, empatia, simpatia
- Umore inappropriato
- Non importa degli eventi o dell'ambiente
CAMBIAMENTI DELLA LINGUA
- Non posso parlare (mutismo)
- Diminuzione della capacità di leggere o scrivere
- Difficoltà a trovare una parola
- Difficoltà a parlare o capire la parola (afasia)
- Ripetendo qualsiasi cosa parlata (ecolalia)
- Vocabolario restringente
- Suoni di voce deboli e non coordinati
PROBLEMI DEL SISTEMA NERVOSO
- Aumento del tono muscolare (rigidità)
- La perdita di memoria peggiora
- Difficoltà di movimento / coordinazione (aprassia)
- Debolezza
ALTRI PROBLEMI
- Incontinenza urinaria
Esami e test
L'operatore sanitario chiederà informazioni sulla storia medica e sui sintomi.
I test possono essere ordinati per aiutare a escludere altre cause di demenza, tra cui la demenza dovuta a cause metaboliche. L'FTD viene diagnosticato in base ai sintomi e ai risultati dei test, tra cui:
- Valutazione della mente e del comportamento (valutazione neuropsicologica)
- Cervello MRI
- Elettroencefalogramma (EEG)
- Esame del cervello e del sistema nervoso (esame neurologico)
- Esame del fluido attorno al sistema nervoso centrale (liquido cerebrospinale) dopo una puntura lombare
- Testa CT scan
- Test di sensazioni, pensiero e ragionamento (funzione cognitiva) e funzione motoria
- Metodi più recenti che testano il metabolismo cerebrale oi depositi di proteine possono consentire una diagnosi più accurata in futuro
Una biopsia cerebrale è l'unico test in grado di confermare la diagnosi.
Trattamento
Non esiste un trattamento specifico per l'FTD. Le medicine possono aiutare a gestire gli sbalzi d'umore.
A volte, le persone con FTD assumono gli stessi medicinali usati per trattare altri tipi di demenza.
In alcuni casi, interrompere o modificare farmaci che peggiorano la confusione o che non sono necessari può migliorare il pensiero e altre funzioni mentali. Le medicine includono:
- analgesici
- anticolinergici
- Depressivi del sistema nervoso centrale
- cimetidina
- Lidocaina
È importante trattare tutti i disturbi che possono causare confusione. Questi includono:
- Anemia
- Diminuzione del livello di ossigeno (ipossia)
- Insufficienza cardiaca
- Alto livello di anidride carbonica
- infezioni
- Insufficienza renale
- Insufficienza epatica
- Disturbi alimentari
- Disturbi della tiroide
- Disturbi dell'umore, come la depressione
Le medicine possono essere necessarie per controllare i comportamenti aggressivi, pericolosi o agitati.
La modifica del comportamento può aiutare alcune persone a controllare comportamenti inaccettabili o pericolosi. Ciò consiste nel ricompensare comportamenti appropriati o positivi e nell'ignorare comportamenti inappropriati (quando è sicuro farlo).
La terapia della parola (psicoterapia) non sempre funziona. Questo perché può causare ulteriore confusione o disorientamento.
L'orientamento alla realtà, che rafforza l'ambiente e altri segnali, può aiutare a ridurre il disorientamento.
A seconda dei sintomi e della gravità della malattia, possono essere necessari il monitoraggio e l'aiuto con l'igiene personale e l'auto-cura. Alla fine, potrebbe esserci bisogno di assistenza e monitoraggio 24 ore su 24 a casa o in una struttura speciale. La consulenza familiare può aiutare la persona a far fronte ai cambiamenti necessari per l'assistenza domiciliare.
La cura può includere:
- Servizi di protezione per adulti
- Risorse comunitarie
- Casalinghe
- Infermieri o assistenti in visita
- Servizi di volontariato
Le persone affette da FTD e la loro famiglia potrebbero aver bisogno di chiedere una consulenza legale all'inizio del disturbo. La direttiva sulla cura anticipata, la procura e altre azioni legali possono rendere più facile prendere decisioni riguardanti l'assistenza della persona affetta da FTD.
Gruppi di supporto
Alcune comunità possono avere gruppi di supporto, come per la malattia di Alzheimer e per la cura degli anziani.
Outlook (prognosi)
Il disturbo rapidamente e costantemente peggiora. La persona diventa completamente disabilitata all'inizio del decorso della malattia.
L'FTD provoca comunemente la morte entro 8-10 anni, di solito a causa di un'infezione o, talvolta, perché i sistemi corporei falliscono.
Quando contattare un professionista medico
Chiama il tuo fornitore o vai al pronto soccorso se la funzione mentale peggiora.
Prevenzione
Non c'è prevenzione conosciuta.
Nomi alternativi
Demenza semantica; Demenza - semantica; Demenza frontotemporale; FTD; Malattia di Arnold Pick; Scegli la malattia; Tauopatia 3R
immagini
Sistema nervoso centrale e sistema nervoso periferico
Cervello
Cervello e sistema nervoso
Riferimenti
Bang J, Spina S, Miller BL. Demenza frontotemporale. Lancetta. 2015; 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26595641.
Peterson R, Graff-Radford J. Morbo di Alzheimer e altre forme di demenza. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. La neurologia di Bradley nella pratica clinica. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cap. 95.
Data di revisione 2/27/2018
Aggiornato da: Joseph V. Campellone, MD, Dipartimento di Neurologia, Cooper Medical School presso la Rowan University, Camden, NJ. Revisione fornita da VeriMed Healthcare Network. Anche recensito da David Zieve, MD, MHA, direttore medico, Brenda Conaway, direttore editoriale e A.D.A.M. Team editoriale