Contenuto
- Sintomi
- Origine
- Idrocefalo
- Diagnosi
- Cosa aspettarsi
- Trattamento
- Prognosi
- Fascia di età e incidenza
- Genetica
Sintomi
Ci sono una varietà di sintomi di medulloblastoma. Questi includono:
- Mal di testa
- Vertigini
- Scarso equilibrio e coordinazione
- Lentezza
- Movimenti oculari insoliti
- Visione offuscata o visione doppia
- Debolezza del viso o caduta del viso o delle palpebre
- Debolezza o intorpidimento di un lato del corpo
- Perdita di conoscenza
I sintomi del medulloblastoma possono verificarsi a causa di danni al cervelletto o pressione sulle strutture cerebrali vicine, come il tronco cerebrale, o come conseguenza dell'idrocefalo (pressione eccessiva del fluido nel cervello).
Origine
Un medulloblastoma ha origine nel cervelletto, situato in una regione del cranio descritta come fossa posteriore. Questa regione include non solo il cervelletto ma anche il tronco cerebrale.
Il cervelletto controlla l'equilibrio e la coordinazione e si trova dietro il tronco cerebrale. Il tronco cerebrale include il mesencefalo, il ponte e il midollo allungato e consente la comunicazione tra il cervello e il resto del corpo, oltre a controllare le funzioni vitali come la respirazione, la deglutizione, la frequenza cardiaca e la pressione sanguigna.
Man mano che il medulloblastoma cresce all'interno del cervelletto, può comprimere il ponte e / o il midollo causando ulteriori sintomi neurologici, tra cui visione doppia, debolezza facciale e diminuzione della coscienza. I nervi vicini possono anche esser compressi da un medulloblastoma.
Idrocefalo
L'accumulo di liquidi che produce pressione nel cervello è una delle caratteristiche del medulloblastoma, sebbene non tutti coloro che hanno il medulloblastoma sviluppino l'idrocefalo.
La fossa posteriore, che è la regione in cui si trovano il tronco cerebrale e il cervelletto, è nutrita da un tipo speciale di fluido chiamato CSF (liquido cerebrospinale), proprio come il resto del cervello. Questo fluido scorre attraverso lo spazio che racchiude e circonda il cervello e il midollo spinale. In condizioni normali, non ci sono barriere all'interno di questo spazio.
Spesso, un medulloblastoma ostruisce fisicamente il fluido cerebrospinale che scorre liberamente, causando un eccesso di liquido all'interno e intorno al cervello. Questo si chiama idrocefalo. L'idrocefalo può causare dolore alla testa, sintomi neurologici e letargia. Il danno neurologico può provocare disabilità cognitive e fisiche permanenti.
Spesso è necessaria la rimozione del liquido in eccesso. Se il fluido deve essere rimosso ripetutamente, può essere necessario uno shunt VP (ventricolo-peritoneale). Uno shunt VP è un tubo che può essere posizionato chirurgicamente nel cervello per ridurre costantemente la pressione del fluido in eccesso.
Diagnosi
La diagnosi di medulloblastoma si basa su diversi metodi, generalmente utilizzati in combinazione.
Anche se hai i sintomi che sono comunemente associati al medulloblastoma, è molto probabile che tu non abbia effettivamente un medulloblastoma, perché è una malattia relativamente rara. Tuttavia, se si dispone di uno qualsiasi dei sintomi caratteristici del medulloblastoma, è importante consultare immediatamente il medico perché la causa potrebbe essere un medulloblastoma o un'altra grave condizione neurologica.
- Storia ed esame obiettivo: Il tuo medico probabilmente ti farà domande dettagliate sui tuoi reclami. Durante la visita medica, il medico eseguirà anche un esame fisico approfondito e un esame neurologico dettagliato. I risultati della tua storia medica e dell'esame obiettivo possono aiutarti a individuare i migliori passi successivi nella valutazione del tuo problema.
- Imaging cerebrale: Se la tua storia clinica e le tue condizioni fisiche suggeriscono un medulloblastoma, è probabile che il medico prescriva studi di imaging cerebrale, come una risonanza magnetica cerebrale. Una risonanza magnetica cerebrale può fornire una buona immagine della fossa posteriore del cervello, che è la posizione in cui un medulloblastoma inizia a crescere.
- Biopsia: Una biopsia è un'asportazione chirurgica di una crescita o di un tumore allo scopo di osservare il tessuto rimosso al microscopio. I risultati di una biopsia vengono utilizzati per determinare i passaggi successivi. In generale, se si scopre di avere un tumore che ha le caratteristiche di un medulloblastoma, è probabile che venga valutato per la rimozione chirurgica del tumore, non per una biopsia. Una biopsia in genere comporta solo la rimozione di una quantità minima di tessuto. In genere, se è possibile sottoporsi a un intervento chirurgico in sicurezza, si consiglia di rimuovere la maggior parte del tumore possibile.
Cosa aspettarsi
Il medulloblastoma è considerato un cancro maligno, il che significa che può diffondersi. In generale, il medulloblastoma si diffonde in tutto il cervello e nella colonna vertebrale, causando sintomi neurologici. Si diffonde raramente ad altre parti del corpo al di fuori del sistema nervoso.
Trattamento
Esistono diversi metodi usati per trattare il medulloblastoma e sono generalmente usati in combinazione.
- Chirurgia: Se tu o la persona amata avete medulloblastoma, si raccomanda la rimozione chirurgica completa del tumore. Avrai bisogno di test di imaging cerebrale e una valutazione preoperatoria prima dell'intervento.
- Chemioterapia: La chemioterapia consiste in potenti farmaci usati per distruggere le cellule tumorali. Questo ha lo scopo di eliminare o ridurre il più possibile il tumore, comprese le aree del tumore che potrebbero essersi diffuse lontano dal tumore originale. Esistono molti farmaci chemioterapici diversi e il medico determinerà la combinazione giusta per te in base all'aspetto microscopico del tumore, alle dimensioni del tumore, alla sua diffusione e alla tua età. La chemioterapia può essere assunta per via orale, IV (endovenosa) o intratecale (iniettata direttamente nel sistema nervoso).
- Radiazione: La radioterapia è spesso utilizzata nel trattamento del cancro, compreso il medulloblastoma. Le radiazioni mirate possono essere dirette all'area del tumore per ridurre le dimensioni e prevenire le recidive.
Prognosi
Con il trattamento, la sopravvivenza a 5 anni delle persone a cui viene diagnosticato il medulloblastoma varia a seconda di diversi fattori, tra cui:
- Età: Si stima che i bambini di età inferiore a 1 anno abbiano circa il 30% di sopravvivenza a 5 anni, mentre i bambini hanno una sopravvivenza del 60-80% a 5 anni. Si stima che gli adulti abbiano circa il 50-60% di sopravvivenza a 5 anni, con gli anziani che generalmente sperimentano un recupero e una sopravvivenza migliori rispetto agli adulti più giovani.
- Dimensioni del tumore: I tumori più piccoli generalmente sono associati a risultati migliori rispetto ai tumori più grandi.
- Diffusione del tumore: I tumori che non si sono diffusi oltre la sede iniziale sono associati a risultati migliori rispetto ai tumori che si sono diffusi.
- Se l'intero tumore può essere rimosso durante l'intervento chirurgico: Se l'intero tumore è stato rimosso, c'è una minore possibilità di recidiva e una migliore possibilità di sopravvivenza rispetto a quanto si osserva quando c'è ancora tumore residuo rimanente dopo l'intervento chirurgico. Il motivo per cui un tumore potrebbe non essere completamente rimosso è che potrebbe essere troppo strettamente connesso o incorporato con una regione del cervello che è vitale per la sopravvivenza.
- La gravità del tumore basata sulla patologia (esame al microscopio): sebbene una biopsia non sia un tipico primo passo quando viene rimosso un medulloblastoma, può essere esaminata con un microscopio per cercare caratteristiche dettagliate, che possono aiutare a guidare le decisioni su radiazioni e chemioterapia.
Fascia di età e incidenza
Il medulloblastoma è il tumore cerebrale maligno più comune nei bambini, ma è ancora abbastanza raro, anche nei bambini.
- Bambini: L'età tipica della diagnosi varia tra i 5 ei 10 anni, ma può verificarsi nei neonati e negli adolescenti. Nel complesso, si stima che il medulloblastoma colpisca circa 4-6 bambini per milione negli Stati Uniti e in Canada, con circa 500 bambini con diagnosi di medulloblastoma ogni anno negli Stati Uniti.
- Adulti: Il medulloblastoma è un tumore relativamente raro negli adulti di età inferiore ai 45 anni, dopodiché è ancora meno comune. Circa l'uno per cento dei tumori cerebrali negli adulti è medulloblastoma.
Genetica
Il più delle volte, il medulloblastoma non è associato ad alcun fattore di rischio, inclusa la genetica. Tuttavia, ci sono alcune sindromi genetiche che possono essere associate a una maggiore incidenza di medulloblastoma, tra cui la sindrome di Gorlin e la sindrome di Turcot.
Una parola da Verywell
Se a te o alla persona amata è stato diagnosticato o trattato un medulloblastoma, può essere un'esperienza molto impegnativa. Può anche interferire con le normali attività della vita come la scuola e il lavoro. Se si verifica una recidiva del tumore, sarà necessario sottoporsi nuovamente a cure per il tumore. Questo processo di recupero può richiedere alcuni anni e spesso include la terapia fisica e occupazionale.
Molti bambini e adulti guariscono dal medulloblastoma e acquisiscono la capacità di vivere una vita normale e produttiva. Il trattamento del cancro per la maggior parte dei tumori sta migliorando rapidamente, rendendo il risultato migliore e il trattamento più tollerabile.