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La demenza frontotemporale (FTD) è un tipo di demenza che è stata spesso chiamata malattia di Pick. Comprende un gruppo di disturbi che influenzano il comportamento, le emozioni, la comunicazione e la cognizione. Altri nomi usati per FTD includono:- degenerazione frontotemporale
- demenza temporale frontale
- Il plettro è complesso
- degenerazione lobare frontotemporale
- demenza frontale
Nella FTD, i lobi frontali e temporali del cervello sono colpiti e si atrofizzano (si restringono). La FTD colpisce tipicamente persone relativamente giovani (tra i 50 ei 60 anni), ma è stata identificata anche in persone di età compresa tra 21 e 80 anni. Circa il 60% dei casi di FTD sono persone di età compresa tra 45 e 64 anni.
Arnold Pick identificò per la prima volta le raccolte anormali di proteine tau nel cervello (chiamate corpi di Pick) nel 1892. I corpi di Pick sono presenti in alcuni tipi di FTD e possono essere visti solo al microscopio durante un'autopsia.
Tipi
Quattro disturbi che rientrano nella categoria FTD includono:
- Variante comportamentale Demenza frontotemporale: come allude il nome, la variante comportamentale FTD ha un impatto significativo sul comportamento, causando interazioni ed emozioni socialmente inappropriate.
- Afasia progressiva primaria: il componente principale di questo tipo di FTD è afasia, che si riferisce a una menomazione nelle capacità linguistiche. Questo può influenzare sia la capacità di comunicare che di capire.
- Paralisi sopranucleare progressiva: la paralisi sopranucleare influisce sull'equilibrio e sul movimento, nonché sulle capacità cognitive. Un sintomo distinto è il movimento oculare alterato.
- Degenerazione corticobasale: i sintomi della degenerazione corticobasale spesso si manifestano come debolezza muscolare e tremori e di solito iniziano solo su un lato del corpo. Con il progredire di questo disturbo si sviluppano anche problemi con la memoria e il comportamento.
Sintomi
Modifiche al comportamento: Le persone con FTD spesso dimostrano comportamenti socialmente inappropriati, come commenti senza tatto, mancanza di intuizione o empatia, distraibilità, aumento dell'interesse per il sesso o cambiamenti significativi nelle preferenze alimentari. Altri mostrano scarsa igiene, commenti o comportamenti ripetitivi, bassa energia e scarsa motivazione. Possono anche avere un file affetto piatto o smussato, il che significa che i loro volti mostrano poca o nessuna espressione di emozione, inclusa tristezza, gioia o rabbia.
Modifiche alla comunicazione: FTD spesso influisce sulla capacità di comunicare in entrambi discorso espressivo (la capacità di usare le parole per esprimersi) e discorso ricettivo (la capacità di comprendere la parola). Gli individui possono avere difficoltà a trovare la parola giusta da dire, parlare con molta esitazione e lentamente, avere difficoltà a leggere e scrivere in modo accurato e non essere in grado di formare frasi in un modo che abbia senso.
Cambiamenti di movimento: La FTD spesso influisce sulla capacità di controllare il movimento e altre azioni motorie. Quelli con FTD possono cadere frequentemente o avere movimenti indesiderati di braccia e gambe o tremori.
È interessante notare che la memoria di una persona e la comprensione dello spazio che la circonda spesso rimangono relativamente intatte, specialmente nelle fasi iniziali.
Come differiscono FTD e Alzheimer
Nell'Alzheimer, i tipici sintomi iniziali sono disturbi della memoria a breve termine e difficoltà ad apprendere qualcosa di nuovo. In FTD, la memoria di solito rimane inizialmente intatta; i primi sintomi includono difficoltà con interazioni sociali ed emozioni appropriate, così come alcune difficoltà linguistiche.
L'FTD e l'Alzheimer differiscono anche nel modo in cui il cervello è fisicamente influenzato. La FTD colpisce principalmente i lobi frontali e temporali del cervello; mentre l'Alzheimer colpisce i lobi temporali nelle fasi iniziali, ma con la progressione colpisce la maggior parte delle aree del cervello.
FTD si rivolge anche a individui più giovani. L'età media di insorgenza della FTD è di circa 60 anni. Mentre alcune persone hanno l'Alzheimer ad esordio precoce, la maggior parte dei pazienti ha più di 65 anni e molti di questi hanno ben 70 o 80 anni.
Cause
La causa dell'FTD non è nota. Mentre la maggior parte dei casi di FTD sembra svilupparsi per caso, la genetica gioca un ruolo in alcuni casi. Circa il 10% dei casi può essere ricondotto a un cambiamento in un singolo gene. Questa mutazione genetica viene ereditata direttamente, il che significa che se tua madre o tuo padre hanno quel gene specifico per FTD, hai una probabilità del 50% di sviluppare FTD.
Un ulteriore 20% -40% delle persone con diagnosi di FTD ha una connessione familiare in cui più di un parente su due o più generazioni è stato diagnosticato con FTD.
Diagnosi
Simile alla diagnosi della malattia di Alzheimer, non esiste un singolo test in grado di diagnosticare l'FTD. I pazienti in genere vengono sottoposti ad alcuni test di imaging come una risonanza magnetica o una scansione PET, test cognitivi per misurare la memoria e le capacità linguistiche, test del movimento fisico, possibilmente un prelievo spinale e alcuni esami del sangue. La diagnosi viene effettuata raccogliendo tutti i risultati di questi test, escludendo altre cause come la carenza di vitamina B12 o infezioni e confrontando i sintomi con altri casi di FTD. È importante che un neurologo che abbia familiarità con l'FTD e altri tipi di demenza sia coinvolto in questa valutazione poiché alcuni aspetti dell'FTD imitano altri disturbi.
Trattamenti
Non esistono farmaci che mirano a questo tipo di demenza, quindi l'obiettivo del trattamento è controllare i sintomi il più possibile. I medici possono prescrivere farmaci che vengono spesso utilizzati per i problemi di movimento nella malattia di Parkinson, tra cui Carbidopa / levodopa (Sinemet). A volte i comportamenti dell'FTD vengono affrontati con farmaci antipsicotici se gli approcci non farmacologici sono inefficaci.
I farmaci antidepressivi, in particolare gli inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina (SSRI), hanno mostrato alcuni benefici nel trattamento di alcuni comportamenti ossessivi o compulsivi dell'FTD. Alcuni medici prescriveranno anche farmaci solitamente somministrati ai malati di Alzheimer, inclusi gli inibitori della colinesterasi. La ricerca, tuttavia, non ha ancora dimostrato chiaramente che questi farmaci siano efficaci per l'FTD.
La terapia occupazionale e fisica può anche avvantaggiare i pazienti aiutando a mantenere o rallentare il deterioramento delle capacità motorie e motorie, mentre la logopedia a volte può aiutare con i deficit di comunicazione.
Prevalenza
Circa il 10-20% di tutte le demenze sono FTD, il che si traduce in circa 50.000-60.000 americani. La FTD è uno dei tipi più comuni di demenza negli adulti di età inferiore ai 65 anni ed è più comune negli uomini rispetto alle donne.
Prognosi
La prognosi della FTD è sfavorevole. L'aspettativa di vita varia da due a 20 anni dopo la diagnosi, a seconda della velocità di progressione e della presenza di altre malattie. L'FTD non causa la morte, ma rende più difficile combattere altre malattie e infezioni.
Una parola da Verywell
La demenza frontotemporale è un tipo di demenza che generalmente non è così noto come il morbo di Alzheimer. Acquisire una comprensione di come potrebbe influenzare te o la persona amata può aiutarti a prepararti a cosa aspettarti e come affrontare al meglio i suoi effetti.