Contenuto
- Sclerodermia localizzata
- Sclerosi sistemica
- Sindrome CREST
- Sclerodermia limitata
- Sclerodermia diffusa
- Sclerosi sistemica Sine Scleroderma
- Una parola da Verywell
La sclerodermia è considerata sia una malattia reumatica (condizioni caratterizzate da infiammazione e dolore ai muscoli, alle articolazioni o al tessuto fibroso) sia una malattia del tessuto connettivo. Alcuni tipi di sclerodermia hanno un processo anormale limitato che principalmente rende la pelle dura e tesa. Altri tipi sono più complicati, interessano i vasi sanguigni e gli organi interni come cuore, polmoni e reni.
Esistono due classi principali di sclerodermia: la sclerodermia localizzata, che colpisce solo alcune parti del corpo e comprende la sclerodermia lineare e la morfea, e la sclerosi sistemica, che colpisce l'intero corpo.
Sclerodermia localizzata
I tipi localizzati di sclerodermia colpiscono la pelle e i tessuti correlati e talvolta il muscolo sottostante. Gli organi interni non sono interessati. La sclerodermia localizzata non può mai progredire verso il tipo sistemico della malattia. I tipi localizzati possono migliorare nel tempo, ma i cambiamenti della pelle che si verificano quando la malattia è attiva possono essere permanenti. Può essere grave e invalidante. Esistono due tipi di sclerodermia localizzata: morfea e lineare.
- Morfea: Le macchie rossastre di pelle che si ispessiscono in aree di forma ovale sono caratteristiche del tipo morfea di sclerodermia localizzata. I centri delle macchie sono avorio, con bordi viola. I cerotti possono comparire su petto, stomaco, schiena, viso, braccia e gambe. I cerotti in genere sudano poco e hanno poca crescita dei capelli. La morfea può essere localizzata (limitata a una o più macchie, che vanno da mezzo pollice a 12 pollici di diametro) o generalizzata (le macchie cutanee sono dure e scure e si estendono su aree più ampie del corpo). La morfea generalmente svanisce in tre o cinque anni, ma le persone possono avere macchie di pelle scura e, sebbene rara, debolezza muscolare che rimane.
- Lineare: Una singola linea o fascia distintiva di pelle ispessita e di colore anormale caratterizza tipicamente il tipo lineare di sclerodermia localizzata. La linea in genere corre lungo un braccio o una gamba, ma può scorrere lungo la fronte.
Sclerosi sistemica
La sclerosi sistemica non colpisce solo la pelle, ma coinvolge anche i vasi sanguigni e gli organi principali.
Sindrome CREST
Le persone con sclerosi sistemica spesso presentano tutti i seguenti sintomi, noti come sindrome CREST, acronimo di:
- Calcinosi: Formazione di depositi di calcio nel tessuto connettivo.
- Il fenomeno di Raynaud: I piccoli vasi sanguigni delle mani o dei piedi si contraggono in risposta al freddo o all'ansia.
- Disfunzione esofagea: La funzione alterata dell'esofago si verifica quando i muscoli lisci dell'esofago perdono il normale movimento.
- Sclerodattilia: La pelle spessa e tesa delle dita è il risultato di depositi di collagene in eccesso all'interno degli strati della pelle.
- Teleangectasie: Piccole macchie rosse sulle mani e sul viso sono causate dal gonfiore di minuscoli vasi sanguigni.
Sclerodermia limitata
La sclerosi sistemica si divide in due categorie, limitata e diffusa. La sclerodermia limitata ha tipicamente un inizio graduale ed è limitata ad alcune aree della pelle, come le dita, le mani, il viso, la parte inferiore delle braccia e le gambe.
Il fenomeno di Raynaud viene spesso sperimentato per anni prima che l'ispessimento della pelle sia evidente. Altri hanno problemi di pelle su gran parte del corpo che mostrano miglioramenti nel tempo, lasciando solo il viso e le mani con la pelle tesa e ispessita. Spesso seguono calcinosi e teleangectasie.
Lo scleroderma limitato è talvolta indicato come sindrome CREST a causa della predominanza dei sintomi CREST in questi pazienti.
Sclerodermia diffusa
La sclerodermia diffusa ha tipicamente un inizio improvviso. L'ispessimento della pelle si sviluppa rapidamente e copre gran parte del corpo, tipicamente secondo uno schema simmetrico. I principali organi interni possono essere danneggiati. I sintomi comuni con la sclerodermia diffusa includono:
- Stanchezza
- Perdita di appetito o perdita di peso
- Gonfiore articolare
- Dolori articolari
La pelle può gonfiarsi, apparire lucida e sentirsi tesa e pruriginosa. Il danno della sclerodermia diffusa si verifica in un periodo di pochi anni. Dopo circa tre-cinque anni, i pazienti tendono a stabilizzarsi, una fase in cui la progressione sembra piccola ei sintomi si attenuano, ma gradualmente i cambiamenti della pelle ricominciano. Si verifica una fase riconosciuta come ammorbidente, durante la quale viene prodotto meno collagene e il corpo si libera del collagene in eccesso.
Le ultime zone ispessite vengono ammorbidite reversibilmente. La pelle di alcuni pazienti ritorna a ciò che sembra normale mentre la pelle di altri diventa sottile e fragile. I pazienti con sclerodermia diffusa affrontano la prognosi più critica se sviluppano gravi complicazioni ai reni, ai polmoni, al cuore e al tratto digerente. Meno di un terzo dei pazienti con il tipo diffuso di sclerodermia sviluppa gravi complicazioni negli organi sopra menzionati.
Sclerosi sistemica Sine Scleroderma
Alcuni riconoscono la sclerosi sistemica sinusoidale come una terza categoria di sclerosi sistemica. Questa forma colpisce i vasi sanguigni e gli organi interni, ma non la pelle.
Una parola da Verywell
È importante capire il tipo di sclerosi sistemica che ti viene diagnosticata per scegliere il trattamento migliore che funziona per te. Sebbene non esista una cura per la sclerosi sistemica o la sclerodermia, ci sono opzioni disponibili per aiutarti a gestire la tua condizione, ridurre i sintomi e continuare a vivere bene.