Contenuto
- Quando viene classificata la morte improvvisa come SUDEP?
- Qual è l'effettiva incidenza della SUDEP?
- Cause
- Fattori di rischio
- Prevenzione
L'incidenza di SUDEP è stata difficile da quantificare, ma gli esperti hanno stimato che rappresenti tra il 2% e il 18% di tutti i decessi nelle persone con epilessia. Nei bambini con epilessia che muoiono, si ritiene che questa proporzione sia ancora più alta.
Quando viene classificata la morte improvvisa come SUDEP?
Non tutte le morti improvvise nelle persone con epilessia sono classificate come SUDEP, solo quelle per le quali non si trova alcuna spiegazione definitiva dopo un'indagine approfondita.
SUDEP è definita come una morte improvvisa e inaspettata che non è associata a trauma, annegamento o stato epilettico (un attacco prolungato) e una successiva autopsia non mostra alcuna causa strutturale di morte (come un attacco di cuore) e nessuna prova di un overdose di droga o altra esposizione tossica.
Qual è l'effettiva incidenza della SUDEP?
Utilizzando questa definizione, l'incidenza di SUDEP è stata stimata in 0,58 decessi per 1000 anni-persona nelle persone con epilessia. In altre parole, date 2000 persone con epilessia, dopo un anno è probabile che all'incirca una di loro subisca SUDEP.
Questo rischio medio stimato potrebbe non essere accurato per un individuo con epilessia, tuttavia, perché non tutte le persone con epilessia sono ugualmente a rischio di SUDEP. Le persone che hanno crisi tonico-cloniche generalizzate hanno circa 10 volte più probabilità di sperimentare SUDEP rispetto alle persone con altre forme di epilessia e il loro rischio è particolarmente alto se le loro crisi sono scarsamente controllate.
Cause
Nessuna singola causa di SUDEP è stata identificata. Attualmente si ritiene che SUDEP possa essere prodotto da uno o più di diversi sistemi corporei che possono diventare disfunzionali quando si verificano convulsioni.
Sembra che ci siano diversi contributori cardiaci a SUDEP. È stato osservato che le convulsioni innescano una bradicardia profonda e potenzialmente pericolosa (rallentamento della frequenza cardiaca). Le convulsioni possono anche causare un prolungamento dell'intervallo QT sull'elettrocardiogramma e le persone con sindrome del QT lungo (che spesso non viene diagnosticata) possono avere come conseguenza una tachicardia ventricolare fatale. Allo stesso modo, il rilascio profondo di adrenalina che spesso si verifica durante le crisi può anche innescare la tachicardia ventricolare in alcune persone.
Si ritiene che anche l'insufficienza respiratoria contribuisca alla SUDEP. Una crisi può causare una cessazione mediata centralmente (cioè originata dal cervello) di tutta la respirazione per periodi di tempo prolungati, portando a un profondo calo dei livelli di ossigeno nel sangue e un profondo aumento dei livelli di anidride carbonica nel sangue. Inoltre, le convulsioni possono produrre laringospasmo (chiusura della laringe), rendendo impossibile la respirazione. Le convulsioni possono anche produrre una forma neurogena di edema polmonare, che fa riempire i polmoni di liquido.
Le convulsioni possono anche causare una depressione generale della funzione cerebrale che è abbastanza grave da causare un collasso generalizzato dei sistemi cardiaco e respiratorio, in cui sia la respirazione che l'attività cardiaca possono interrompersi del tutto.
In sintesi, anche se è vero che non è stata identificata una singola "causa" specifica di SUDEP, si ritiene che tutti i fattori di cui sopra contribuiscano a SUDEP. È quasi certo che in molte persone il SUDEP può essere causato da uno o più di questi meccanismi.
La cosa importante da notare è che tutti questi meccanismi postulati sono associati all'attività convulsiva attiva. Infatti, mentre gli esperti non hanno concordato una causa specifica di SUDEP, la maggior parte concorda che le crisi stesse possano innescare uno o più dei meccanismi patologici che alla fine causano queste morti improvvise.
Fattori di rischio
Alla luce di questi meccanismi causali, non dovrebbe essere una sorpresa che il principale fattore di rischio per SUDEP siano le convulsioni non completamente controllate, specialmente nelle persone con crisi tonico-cloniche generalizzate.
In effetti, le persone con epilessia che hanno più di due crisi generalizzate all'anno hanno 15 volte più probabilità di sperimentare SUDEP rispetto alle persone con meno di tre crisi all'anno.
Ulteriori fattori di rischio per SUDEP includono una predisposizione genetica alla sindrome del QT lungo, età inferiore a 45 anni, alcolismo e uso di farmaci psicotropi.
Soprattutto nelle persone anziane con epilessia, la presenza di malattie cardiache strutturali (come un precedente infarto o insufficienza cardiaca) può renderle più inclini ad aritmie cardiache indotte da convulsioni che potrebbero produrre SUDEP.
Prevenzione
La misura preventiva più importante che può essere adottata per prevenire SUDEP è controllare le crisi nella massima misura possibile. Se stai assumendo farmaci antiepilettici e hai ancora crisi epilettiche più che molto rare, è necessario compiere ogni passo per ottimizzare ulteriormente la terapia ed eliminare del tutto le crisi, se possibile.
Se le convulsioni persistono nonostante diversi tentativi di controllarle con i farmaci, dovresti prendere in seria considerazione la possibilità di chiedere un rinvio a un centro di cura dell'epilessia per una valutazione completa. Lì, puoi essere preso in considerazione per le opzioni farmacologiche che non sono comunemente utilizzate, così come per la terapia non farmacologica come la chirurgia dell'epilessia, la stimolazione del nervo vago o una dieta chetogenica.
Dovrebbe essere fatto ogni tentativo per eliminare le crisi tonico-cloniche generalizzate, non solo per aiutare a prevenire SUDEP, ma anche per prevenire altre modalità di morte che possono verificarsi nelle persone con epilessia, inclusi annegamento e morte per incidenti.
Poiché molti decessi per SUDEP si verificano durante il sonno e non sono testimoni, alcuni esperti raccomandano il monitoraggio notturno per le persone con crisi epilettiche generalizzate controllate in modo imperfetto. Se viene rilevata una crisi durante la notte, è possibile adottare misure (ad esempio) per stimolare la vittima a respirare una volta terminata la crisi e quindi per prevenire l'arresto respiratorio.
Il monitoraggio notturno può includere il fatto di far dormire una persona cara nella stessa stanza ed eseguire controlli periodici o utilizzare la tecnologia di monitoraggio per rilevare l'attività convulsiva, il rumore o la riduzione della respirazione. Almeno uno studio ha concluso che il monitoraggio notturno può ridurre il rischio di SUDEP nelle persone con epilessia non completamente controllata.
Nelle persone con epilessia, gli ECG devono essere riesaminati periodicamente per cercare segni di prolungamento dell'intervallo QT. Se l'intervallo QT è prolungato, potrebbe essere necessario apportare modifiche ai farmaci. Se il rischio di aritmie causate dalla sindrome del QT lungo appare sufficientemente alto, potrebbe essere necessario adottare altre misure preventive, possibilmente inclusi beta bloccanti o un defibrillatore impiantabile.
Infine, è importante che chiunque soffra di un disturbo convulsivo prenda i farmaci antiepilettici esattamente come prescritto ed eviti l'eccesso di alcol e farmaci psicotropi.
Una parola da Verywell
Se hai l'epilessia, è importante che tu prenda le misure che possono aiutare a prevenire SUDEP. Sebbene SUDEP sia raro, nel corso della vita il rischio cumulativo può diventare sostanziale.
Il passo più importante è eliminare le tue convulsioni, se possibile. Se tu e il tuo medico non riuscite completamente a questo riguardo, dovreste considerare di andare in un centro epilettico completo per vedere cosa si può fare di più. È del tutto possibile che le convulsioni possano essere eliminate con una combinazione di farmaci, chirurgia e dieta. Il raggiungimento di questo risultato non solo ridurrà il rischio di SUDEP, ma ridurrà anche il rischio di lesioni e altre cause di morte associate a convulsioni.