Neoplasie mieloproliferative e milza ingrossata

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Autore: Frank Hunt
Data Della Creazione: 11 Marzo 2021
Data Di Aggiornamento: 19 Novembre 2024
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La Policitemia vera | Seminario MMP Ph- Torino, 18 nov 2016
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Se il tuo medico ti ha detto che hai una malattia del sangue potresti chiederti "Allora perché la mia milza è così grande? ""Cosa c'entra la mia milza con il mio sangue? " O anche "Qual è la milza? " Sono tutte ottime domande. Cominciamo con la funzione della milza, quindi discutiamo perché la milza si ingrandisce nelle neoplasie mieloproliferative e, infine, rivediamo le opzioni di trattamento per la splenomegalia (ingrossamento della milza).

Nozioni di base sulla milza

La milza è un organo relativamente piccolo (delle dimensioni di un pugno) che risiede sul lato sinistro dell'addome, sotto la gabbia toracica. La milza è composta da due tipi di tessuto (1) la polpa rossa che filtra i globuli rossi e (2) la polpa bianca che fa parte del sistema immunitario. Nella polpa rossa, i globuli rossi vecchi o deformati (come le cellule falciformi) vengono rimossi dalla circolazione. La polpa rossa aiuta anche il corpo a filtrare le infezioni, in particolare alcune infezioni batteriche. La polpa bianca aiuta a produrre i linfociti, un tipo di globuli bianchi, che aiuta a produrre anticorpi contro le infezioni o in risposta alle immunizzazioni. Sebbene queste siano le principali funzioni della milza una volta nati, prima della nascita, la milza è il principale produttore di cellule del sangue (emopoiesi). Verso la fine della gravidanza e dopo il parto, il midollo osseo assume questa produzione.


Perché la milza si ingrossa

Nella policitemia vera viene prodotto un numero eccessivo di globuli rossi, con conseguente aumento del numero di globuli rossi che devono essere filtrati dalla milza, con conseguente splenomegalia. Nella mielofibrosi primaria, il midollo osseo è danneggiato dalla fibrosi, rendendo più difficile la produzione di cellule del sangue. In questo caso, la milza può ingrandirsi per supportare la produzione di cellule del sangue al di fuori del midollo osseo. Ciò può verificarsi anche nel fegato di solito in misura minore.

Sintomi di avere una milza ingrossata

Molte persone che hanno una milza ingrossata potrebbero non saperlo, soprattutto se la milza è solo leggermente ingrossata. Altri potrebbero segnalare una "pienezza" nell'addome. Quando la milza è notevolmente ingrandita, può premere sullo stomaco, il che può darti la sensazione di sentirti pieno, come se avessi appena mangiato un pasto completo quando ne hai mangiato solo una piccola quantità.

La milza è fragile e normalmente protetta dalla gabbia toracica. Man mano che si ingrandisce, non è più protetto e soggetto a lesioni, in particolare traumi da incidente automobilistico o sport di contatto (come il calcio o l'hockey). Il trauma a una milza ingrossata può causare un sanguinamento massiccio.


Come si può trattare la splenomegalia?

Se la milza è solo leggermente ingrossata, il trattamento potrebbe non essere necessario. Il tuo medico probabilmente monitorerà da vicino la tua conta ematica e le dimensioni della tua milza. Se è necessario un trattamento ci sono tre grandi categorie: terapia medica, splenectomia e radioterapia.

Il primo è la terapia medica. In generale, si tratta di farmaci volti a ridurre la produzione di cellule del sangue. Uno dei farmaci più comuni usati per ridurre le dimensioni della milza nelle neoplasie mieloproliferative è l'idrossiurea. L'idrossiurea è un farmaco orale assunto quotidianamente. Viene generalmente iniziato a una dose bassa e aumentato fino all'effetto desiderato (di solito un livello specifico di emoglobina, globuli bianchi o piastrine). Altre terapie di prima linea includono busulfan, melfalan, interferone alfa, talidomide o lenalidomide. Il prednisone può essere somministrato con talidomide o lenalidomide. Le terapie di seconda linea includono cladribina (chiamata anche 2CDA), daunorubicina, decitabina o 5-azacitidina. Il medico sceglierà la terapia in base alla diagnosi specifica, ad altri problemi medici e agli effetti collaterali del trattamento.


La seconda scelta di trattamento è la splenectomia o la rimozione chirurgica della milza. Il rischio più significativo di rimuovere la milza è il potenziale per gravi infezioni potenzialmente letali. Se non l'hai già fatto, dovresti ricevere vaccini specifici per proteggerti dalle infezioni da pneumococco e meningococco prima della splenectomia. Una volta rimossa la milza, verrai probabilmente somministrato alla penicillina due volte al giorno per prevenire queste infezioni. Inoltre, la febbre (maggiore di 100,4 F) è un'emergenza che richiede cure mediche immediate.

Una terza opzione di trattamento è la radioterapia (chiamata anche radioterapia). Le radiazioni sono dirette alla milza che può aiutare a ridurla di dimensioni. Questi effetti sono temporanei, quindi la radioterapia splenica è considerata palliativa, un trattamento volto a minimizzare i sintomi per migliorare la qualità della vita. Questa può essere una buona opzione per le persone che non sono ottimi candidati per la splenectomia.

Ci sono molte cose da considerare quando si decide se o come trattare la splenomegalia nella policitemia vera o nella mielofibrosi primaria. Assicurati di discutere con il tuo medico i benefici e i possibili effetti collaterali di questi trattamenti.