Una panoramica della sindrome di Sjogren

Contenuto

• Sintomi
• Cause
• Diagnosi
• Trattamento

La sindrome di Sjogren è una condizione che provoca dolori articolari, secchezza degli occhi e bocca e una serie di effetti in tutto il corpo. È una malattia autoimmune cronica che colpisce tipicamente gli adulti. Esistono diversi marker di infiammazione che possono essere identificati con gli esami del sangue. Insieme ai sintomi, la presenza di questi marcatori può aiutare nella diagnosi della sindrome di Sjogren

Il trattamento spesso comprende farmaci immunosoppressori, come gli steroidi. Potrebbe anche essere necessario un trattamento sintomatico per il comfort, come i colliri.

Secondo la Sjogren's Syndrome Foundation, questa condizione è tra le malattie autoimmuni più diffuse e si stima che colpisca fino a 4 milioni di americani. La sindrome di Sjogren è più comune nelle donne rispetto agli uomini e circa il 90% delle persone affette da questa condizione sono donne. L'età media di insorgenza è di oltre 40 anni, ma uomini, donne e bambini possono sviluppare la sindrome di Sjogren a qualsiasi età .

Sintomi

La sindrome di Sjogren può causare una serie di sintomi fastidiosi. È una condizione cronica ei sintomi possono andare e venire, ma tendono a divampare e riapparire per anni.

Gli effetti della sindrome di Sjogren possono sembrare estranei l'uno all'altro: molte persone rimandano a parlarne con i loro medici perché produce effetti lievi, un po 'vaghi. Alcuni degli effetti sono simili a quelli dell'artrite reumatoide e del lupus, infatti, circa la metà di tutte le persone che hanno la sindrome di Sjogren ha anche un'altra condizione autoimmune.

I sintomi comuni della sindrome di Sjogren includono:

• Occhi asciutti, che possono sembrare granulosi o brucianti
• Irritazione e arrossamento degli occhi
• Bocca asciutta
• Difficoltà a masticare, deglutire e parlare
• Lingua screpolata o dolorante
• Gola secca e bruciante
• Cambiamenti nel gusto o nelle sensazioni olfattive
• Carie dentaria
• Infezioni da lieviti in bocca
• Rigidità, gonfiore e dolore alle articolazioni
• Problemi digestivi
• Naso e pelle secchi
• Tosse cronica
• Gonfiore delle ghiandole intorno al viso, alla mascella e alle orecchie
• Secchezza vaginale
• Fatica
• Linfonodi ingrossati

Tieni presente che febbre, dolore intenso, arrossamento o gonfiore degli occhi, della bocca, delle articolazioni o della gola possono essere segni di un'infezione: questi sintomi richiedono cure mediche urgenti.

La sindrome di Sjogren può produrre una serie di effetti rari o gravi, con una varietà di sintomi angoscianti, come dolore, febbre, infezioni, tosse, difficoltà respiratorie, diminuzione del volume delle urine e confusione.

Le complicazioni rare della sindrome di Sjogren includono:

• Infezioni degli occhi o della bocca
• Eruzioni cutanee su braccia e gambe
• Vasculite, che è un'infiammazione dei vasi sanguigni (può contribuire alle eruzioni cutanee)
• Infiammazione ai polmoni, al fegato e ai reni
• Problemi neurologici, con conseguente intorpidimento, formicolio e debolezza
• Linfoma

Cause

La causa della sindrome di Sjogren è sconosciuta. È una condizione infiammatoria autoimmune. Ciò significa che la malattia si manifesta quando il sistema immunitario del corpo attacca se stesso, producendo infiammazione e danni ai tessuti. La sindrome di Sjogren è anche caratterizzata da una ridotta produzione di lacrime, saliva e muco, con conseguente secchezza delle membrane del corpo.

Sindrome di Sjogren primaria e secondaria

La sindrome di Sjogren, che prende il nome dal medico svedese Henrik Sjögren, che la scoprì all'inizio del 1900, può manifestarsi come condizione primaria o secondaria. La sindrome di Sjogren primaria viene diagnosticata se non si ha un'altra malattia autoimmune.

La sindrome di Sjogren è considerata una condizione secondaria quando si manifesta insieme a un'altra malattia autoimmune.

Cosa sono le malattie autoimmuni?

Fattori di rischio

Se soffri di artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, sclerodermia, polimiosite o dermatomiosite, è anche più probabile che tu abbia la sindrome di Sjogren. Queste sono condizioni autoimmuni e gli esperti suggeriscono che lo stesso fattore scatenante che causa altre condizioni autoimmuni causi anche la sindrome di Sjogren .

Fattori genetici, fattori ormonali o un'infezione virale sono stati considerati la causa principale della malattia autoimmune, ma non ci sono prove concrete che una causa particolare sia in gioco nella sindrome di Sjogren.

Come si sviluppa la sindrome di Sjogren

Le cellule e le proteine ​​infiammatorie possono danneggiare il muco e le ghiandole lacrimali, compromettendone la funzione. Diverse proteine ​​immunitarie chiamate citochine sono elevate nella sindrome di Sjogren, in particolare le citochine Th-1, Th-2 e Th-17.

Diagnosi

Poiché i sintomi sono alquanto vaghi, possono essere necessari anni prima che la sindrome di Sjogren venga diagnosticata. I sintomi, l'esame obiettivo, i test specializzati e gli esami del sangue possono aiutare a identificare la condizione.

Il tuo medico o dentista potrebbe notare che la tua bocca è secca. Il naso e la pelle possono apparire secchi e anche gli occhi possono apparire rossi o asciutti. Le articolazioni possono apparire gonfie e potresti avere un'eruzione cutanea.

Test specializzati

Insieme ai sintomi e all'esame obiettivo, una serie di test diagnostici può aiutare a formulare la diagnosi della sindrome di Sjogren.

• Il test di Schirmer per gli occhi asciutti: Il medico mette strisce di carta sotto le palpebre inferiori per misurare l'umidità sulla carta dopo 5 minuti.
• Esame con lampada a fessura: Un oftalmologo controlla la secchezza e l'infiammazione degli occhi utilizzando una lampada a fessura per ingrandire ed esaminare l'occhio.
• Colorazione con coloranti vitali: Un colorante innocuo viene applicato sulla superficie dell'occhio. Una luce speciale può essere utilizzata per aiutare il medico a vedere eventuali danni sulla superficie dell'occhio.
• Esame della bocca: Il medico controlla visivamente la bocca per abrasioni e gonfiore e può ottenere un campione di saliva per il controllo di qualità.
• Biopsia del labbro: Il medico può rimuovere chirurgicamente piccole ghiandole salivari dal labbro inferiore per un esame microscopico.

Analisi del sangue

Diversi esami del sangue possono essere utilizzati per identificare i marcatori infiammatori che sono comunemente elevati nella sindrome di Sjogren.

• Anticorpo antinucleare (test ANA): ANA è un anticorpo che attacca le cellule del corpo. È positivo in circa il 70 per cento delle persone che hanno la sindrome di Sjogren, ma questo anticorpo può essere presente anche in persone che non hanno malattie autoimmuni.
• SSA (anti-Ro) e SSB (anti-La): questi anticorpi sono comuni con la sindrome di Sjogren primaria, ma potresti non risultare positivo per SSA e SSB anche se hai la condizione.
• Fattore reumatoide: il fattore reumatoide è una proteina presente nell'artrite reumatoide ed è positivo in circa il 65% delle persone che hanno la sindrome di Sjogren.
• Immunoglobuline: le proteine ​​normalmente prodotte dagli anticorpi possono essere elevate nella sindrome di Sjogren.

Nessun singolo test di per sé può confermare che hai la sindrome di Sjogren. Una combinazione di fattori viene considerata insieme nella diagnosi.

Trattamento

Sebbene non esista una cura per la condizione, molti degli effetti della sindrome di Sjogren possono essere gestiti. Il trattamento sintomatico è personalizzato per ogni persona, a seconda di quali aree del corpo sono interessate e di quanto siano fastidiosi i sintomi. Ad esempio, il dolore articolare o muscolare può essere gestito con farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), mentre complicazioni gravi come il linfoma devono essere trattate con la chemioterapia.

La terapia immunosoppressiva viene spesso utilizzata per ridurre il processo infiammatorio che danneggia le ghiandole, le articolazioni e gli organi nella sindrome di Sjogren: questo approccio viene spesso definito terapia modificante la malattia.

Sollievo dai sintomi orali

I collutori, il balsamo per le labbra, i sostituti della saliva, gli spray, i gel e le gengive possono alleviare la bocca secca e la tenerezza. Le opzioni terapeutiche possono includere farmaci che stimolano la saliva e il muco, come:

• Salagen (pilocarpina cloridrato)
• Evoxac (Cevimeline HCI)

Sollievo dai sintomi oculari

Ci sono alcuni modi pratici per gestire gli occhi asciutti. Gli occhiali da sole possono proteggere gli occhi dal vento e dalle correnti d'aria all'aperto e un umidificatore può alleviare l'aria secca all'interno per alleviare i sintomi. Il fumo e il trucco degli occhi possono essere irritanti e dovrebbero essere evitati.

Le lacrime artificiali e gli unguenti per gli occhi possono aiutare ad alleviare la secchezza oculare cronica. Le opzioni terapeutiche per l'occhio secco associate alla sindrome di Sjogren possono includere:

• Restasis (emulsione oftalmica di ciclosporina)
• Idrossipropilcellulosa (collirio e pellet)

Terapia modificante la malattia

I problemi ai polmoni, ai reni, ai vasi sanguigni o al sistema nervoso possono essere ridotti con farmaci che sopprimono il sistema immunitario. Questi farmaci possono causare effetti collaterali, inclusa una predisposizione alle infezioni, quindi non sono necessariamente l'opzione giusta per qualcuno che ha solo lievi effetti della sindrome di Sjogren o che è altrimenti incline alle infezioni.

I trattamenti modificanti la malattia includono:

• Corticosteroidi
• DMARD (farmaci antireumatici modificanti la malattia)
• Immunosoppressori

Una parola da Verywell

Si dice che il tempo medio dall'insorgenza dei sintomi alla diagnosi della sindrome di Sjogren sia di circa tre anni.La bocca secca e gli occhi asciutti sono gli effetti più comuni associati alla sindrome di Sjogren, ma ci sono molte altre cause di questi sintomi.

La sindrome di Sjogren è una condizione curabile. Con un trattamento efficace, la maggior parte delle persone vive una vita sana.