Sequenza di Pierre Robin

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Autore: Clyde Lopez
Data Della Creazione: 17 Agosto 2021
Data Di Aggiornamento: 4 Maggio 2024
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7. Secuencia de Robin
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Cosa causa la sequenza di Pierre Robin?

La condizione viene definita sequenza a causa della serie di eventi che si verificano durante lo sviluppo fetale. Mentre la causa esatta della condizione rimane sconosciuta, la sequenza di anomalie sperimentate nell'utero inizia con una mascella sottosviluppata, che causa lo spostamento della lingua e la successiva formazione di una palatoschisi a forma di U. Mentre alcuni studi suggeriscono che potrebbe esserci un legame genetico, altri indicano l'affollamento nell'utero o determinate condizioni neurologiche.

Sintomi della sequenza di Pierre Robin

I bambini nati con la sequenza di Pierre Robin hanno comunemente difficoltà a respirare e ad alimentarsi presto, a causa della posizione della lingua, della dimensione della mascella più piccola e della formazione del palatoschisi.
Ulteriori sintomi della sequenza di Pierre Robin includono:

  • Ripetute infezioni alle orecchie

  • Denti natali, o denti che sono presenti alla nascita

Diagnosi e trattamento della sequenza di Pierre Robin

La sequenza di Pierre Robin può essere diagnosticata con un esame fisico alla nascita. Se tuo figlio ha la sequenza di Pierre Robin, puoi aspettarti che il trattamento avvenga in più fasi. Poiché la condizione colpisce una varietà di funzioni, tra cui l'udito, la respirazione e l'alimentazione, diversi specialisti saranno coinvolti nella cura del bambino.


Respirazione

La prima priorità sarà mantenere aperte le vie aeree superiori per consentire una corretta respirazione. Mettere il bambino a pancia in giù può aiutare a prevenire che la lingua blocchi le vie aeree. Se mettere il bambino a pancia in giù non risolve il problema, possono essere raccomandati altri trattamenti volti a mantenere aperte le vie aeree superiori. Questi includono una via aerea nasofaringea o una tromba nasale (un piccolo tubo infilato attraverso il naso nelle vie aeree superiori).

In caso di ostruzione grave, il medico può raccomandare un intervento chirurgico per ingrandire la mascella inferiore (in modo che la lingua possa entrare in bocca) o una tracheotomia per creare un'apertura nella trachea.

Alimentazione

Le dimensioni della mascella, il posizionamento della lingua e la palatoschisi contribuiscono a difficoltà di alimentazione. I neonati con gradi minori della sequenza Pierre Robin possono imparare a nutrirsi utilizzando capezzoli e biberon appositamente adattati.

Tuttavia, per i bambini con una sequenza di Pierre Robin più grave, il rischio di inalare liquidi nei polmoni è alto. Un tubo di alimentazione può essere raccomandato come soluzione temporanea per consentire un adeguato aumento di peso. Mentre le difficoltà di alimentazione diminuiscono entro i primi due anni, i bambini che potrebbero aver bisogno di assistenza a lungo termine potrebbero richiedere un tubo gastrico inserito nella parete addominale.


Palatoschisi e problemi di udito

La tempistica della riparazione della palatoschisi varia a seconda della crescita e dello sviluppo individuale del bambino. In genere è affrontato entro 1 o 2 anni di età.

La palatoschisi viene riparata con una procedura chirurgica di due o tre ore e richiede una degenza ospedaliera di una o due notti. Durante la procedura, i tubi possono essere inseriti nell'orecchio per ridurre l'accumulo di liquidi.

Alcuni bambini possono anche richiedere la logopedia dopo la riparazione della palatoschisi.

Problemi ai denti

Poiché la mascella inferiore è più piccola nei bambini con sequenza Pierre Robin, l'affollamento dei denti è spesso una preoccupazione. Ortodontisti, dentisti pediatrici e chirurghi cranio-facciali dovrebbero collaborare per monitorare lo sviluppo dentale.

Sviluppo del bambino con la sequenza di Pierre Robin

I genitori ei medici dovrebbero continuare a monitorare lo sviluppo del bambino, in particolare lo sviluppo, la crescita e il linguaggio della mascella e dei denti, dopo il trattamento per le condizioni correlate alla sequenza di Pierre Robin.