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La sindrome del legamento arcuato mediano (MALS) è una condizione rara in cui il legamento arcuato mediano (situato sotto il diaframma nell'addome) comprime l'arteria celiaca, compromettendo il flusso sanguigno allo stomaco, al fegato e ad altri organi. Provoca dolore addominale cronico, che può verificarsi con il mangiare o l'esercizio. La MALS è anche chiamata sindrome da compressione dell'arteria celiaca, sindrome dell'asse celiaco, sindrome di Harjola-Marable o sindrome di Dunbar.
Cause
L'esatta patologia del MALS non è ben compresa, ma un flusso sanguigno alterato può provocare ischemia (scarsa ossigenazione o addirittura morte dei tessuti) nello stomaco, nel fegato e in altri organi che portano al dolore.
Un'altra teoria è che la compressione dell'arteria celiaca può anche causare un altro vaso sanguigno nell'area chiamata arteria mesenterica superiore a aumentare flusso di sangue allo stomaco e al fegato dopo aver mangiato e che questo provoca effettivamente dolore addominale.
Può anche essere colpito un gruppo di nervi nella regione, chiamato plesso celiaco. Il MALS di solito provoca dolore addominale grave e cronico. È interessante notare che non tutti gli individui con compressione e persino un flusso sanguigno gravemente compromesso dell'arteria celiaca hanno sintomi. Ciò potrebbe indicare che il plesso celiaco gioca un ruolo importante in questa condizione. Un'ipotesi è che questi nervi siano sovrastimolati nelle persone con MALS sintomatico e che questo porti a uno spasmo delle arterie che forniscono sangue allo stomaco e all'intestino tenue e che questi spasmi siano la causa del dolore addominale.
Ancora un'altra teoria sulla causa del MALS è che i nervi nell'area (il plesso celiaco e i gangli peri-aortici) siano effettivamente compressi e che ciò interferisca con e provochi ipersensibilità nelle vie del dolore che collegano il cervello e lo stomaco.
È probabile che una combinazione di questi fattori produca i sintomi caratteristici del MALS.
La sindrome del legamento arcuato mediano può colpire sia uomini che donne di tutte le età, ma il più delle volte sembra colpire giovani donne di età compresa tra 30 e 50 anni. È circa quattro volte più probabile che si verifichi nelle donne rispetto agli uomini.
Sintomi
I sintomi del MALS possono includere quanto segue:
- Grave dolore cronico nella parte superiore dell'addome che di solito peggiora dopo aver mangiato
- Dolore addominale indotto dall'esercizio
- Perdita di peso involontaria (50% dei pazienti)
- Nausea
- Vomito
- Diarrea
- Gonfiore
- Soffio addominale (un rumore distinto sentito con uno stetoscopio durante l'ascolto dello stomaco, questo è presente in circa il 35% dei pazienti e indica un blocco vascolare)
- I sintomi rari includono dolore al petto, costipazione o difficoltà a dormire
Diagnosi
La diagnosi di MALS può essere difficile poiché i sintomi si sovrappongono a quelli di molte, molte altre condizioni tra cui GERD, gastroparesi, malattie del fegato o problemi alla cistifellea. Il MALS può anche essere diagnosticato erroneamente come disturbo alimentare, sindrome dell'intestino irritabile o emicrania addominale.
La diagnosi di MALS viene solitamente effettuata eliminando altre malattie che causano questi sintomi, (chiamata diagnosi di esclusione), quindi gli individui con MALS sono stati spesso sottoposti a un numero significativo di test medici prima che venga fatta una diagnosi e hanno trascorso una notevole quantità di tempo a soffrire dai loro sintomi.
I test che vengono frequentemente utilizzati per escludere altre condizioni possono includere analisi del sangue, studi di imaging gastrointestinale (come l'ecografia addominale) e l'endoscopia superiore con biopsia,
Quando questi test non riescono a portare a una diagnosi, i tre classici sintomi di perdita di peso involontaria, soffio addominale e dolore addominale dopo i pasti possono portare il medico a considerare il MALS. Una volta che si sospetta MALS, è necessaria l'imaging vascolare per confermare o escludere la diagnosi. Un tipo speciale di ecografia chiamata ecografia mesenterica duplex che aiuta a misurare il flusso sanguigno è di solito il primo punto da cui iniziare.
Se un'ecografia mesenterica duplex eseguita durante l'espirazione profonda suggerisce che potresti avere il MALS, i test di follow-up come una TAC o un angiogramma MRI possono aiutare il tuo medico a confermare questa diagnosi. Altri test che possono essere utilizzati includono un test della tonalità gastrica o un blocco del nervo del plesso celiaco.
Blocco nervoso del plesso celiaco
Un blocco del plesso celiaco comporta l'iniezione di un anestetico locale (tramite ago) nel fascio nervoso del plesso celiaco.
L'intera procedura richiede circa 30 minuti. Di solito ti viene somministrato un farmaco di tipo anestetico leggero per aiutarti a rilassarti e poi ti viene chiesto di sdraiarti sullo stomaco. La pelle della schiena viene intorpidita con un anestetico locale e quindi il medico (usando una radiografia per vedere dove posizionare le iniezioni) inietta il farmaco nel plesso celiaco attraverso la schiena vicino alla colonna vertebrale.
Se provi sollievo dal dolore dopo che i nervi sono stati bloccati, questa potrebbe essere una buona indicazione che non solo hai il MALS ma anche che potresti trarre beneficio dalla chirurgia correttiva.
Il sollievo dal dolore sperimentato da un blocco del plesso celiaco è temporaneo. Per un sollievo più lungo o più permanente può essere somministrata una serie di iniezioni e alcol o fenolo possono essere usati per distruggere i nervi.
Le potenziali complicanze di un blocco del plesso celiaco sono rare ma possono includere:
- Lividi o dolore nel sito delle iniezioni
- Reazioni al farmaco utilizzato (come bassa pressione sanguigna)
- Diarrea
- Possono verificarsi gravi complicazioni come sanguinamento o danni ai nervi, ma sono molto rare
Avrai bisogno di qualcuno che ti accompagni a casa dopo questa procedura e dovresti riposare per un po 'poiché probabilmente ti sono stati dati farmaci sedativi che potrebbero compromettere il tuo giudizio, l'equilibrio o la coordinazione. La maggior parte delle persone può riprendere le normali attività il giorno successivo a un blocco del plesso celiaco. Il sollievo dal dolore dovrebbe durare almeno un paio di giorni, ma ognuno è diverso. Potresti provare un sollievo dal dolore più duraturo più volte che hai questa procedura.
Trattamento del MALS
La decompressione chirurgica dell'arteria celiaca è l'unico vero trattamento per il MALS. Non tutte le persone rispondono a questo trattamento. In generale è più probabile che tu ottenga sollievo dai sintomi dopo un intervento chirurgico se:
- Il tuo dolore addominale è associato al mangiare
- Non hai sperimentato periodi di remissione, ma i tuoi sintomi sono stati abbastanza costanti sin dalla loro comparsa
- Hai perso 20 libbre o più di peso
- Hai un'età compresa tra i 40 ei 60 anni
- Non ti è stato diagnosticato alcun disturbo psichiatrico o abuso di alcol
- Hai sperimentato un temporaneo sollievo dei sintomi a seguito di un blocco del nervo del plesso celiaco
Questo intervento viene eseguito sia per via laparoscopica che utilizzando un approccio aperto, a seconda delle circostanze individuali. Comporta la resezione del legamento arcuato mediano per alleviare la pressione sull'arteria celiaca e ripristinare il flusso sanguigno. Allo stesso tempo, le fibre nervose del ganglio celiaco vengono divise per affrontare la componente neurologica del MALS. Occasionalmente viene eseguita contemporaneamente una procedura di rivascolarizzazione dell'arteria celiaca.
Un approccio laparoscopico a questo intervento chirurgico è preferibile in quanto è meno invasivo e di solito si traduce in tempi di recupero più brevi. Gli studi suggeriscono anche che un approccio laparoscopico può portare a un migliore e più rapido sollievo dei sintomi. In genere vengono praticate quattro o cinque piccole incisioni nell'addome attraverso le quali il chirurgo può lavorare. A volte viene utilizzata l'assistenza robotica. Le procedure di assistenza robotica hanno mostrato alti tassi di successo in alcuni studi.
A volte il chirurgo può iniziare utilizzando un approccio laparoscopico ma poi convertirsi in un approccio aperto a causa di sanguinamento o altre circostanze. Il rischio di sanguinamento per questa particolare procedura è di circa il 9% e un vantaggio dell'utilizzo di un approccio chirurgico aperto è che è più facile controllare una potenziale emorragia.
A causa dell'elevato rischio di sanguinamento, spesso ci sono due chirurghi (uno di solito è un chirurgo vascolare), che lavorano insieme durante la procedura. La morte per emorragia durante questo intervento chirurgico non è stata riportata negli studi utilizzati per questo articolo. Tuttavia, alcuni pazienti hanno avuto bisogno di trasfusioni di sangue. La verifica del ripristino del flusso sanguigno dell'arteria celiaca è confermata durante l'intervento chirurgico o immediatamente dopo.
Le potenziali complicanze della compressione dell'arteria celiaca includono:
- Emorragia e possibili trasfusioni di sangue
- Rilascio incompleto dell'arteria celiaca
- Ricorrenza dei sintomi dopo l'intervento chirurgico
- Infezione
- Complicazioni dell'anestesia generale inclusa ipertermia maligna, difficoltà respiratorie o addirittura morte
- Alcuni pazienti hanno riportato diarrea, nausea e pancreatite autolimitante dopo l'intervento chirurgico
Dopo una decompressione dell'arteria celiaca, la maggior parte dei pazienti rimane in ospedale per circa due o tre giorni. Il cibo di solito viene introdotto subito. I tempi di recupero individuali variano notevolmente e possono dipendere dal tipo di approccio chirurgico utilizzato dal medico. I pazienti che hanno perso una quantità significativa di peso prima dell'intervento chirurgico possono presentare deficit nutrizionali che devono essere affrontati. È comune consultare il medico circa quattro settimane dopo l'intervento per un follow-up.
Gli studi dimostrano che circa il 60-80% dei pazienti sottoposti a decompressione dell'arteria celiaca ha sperimentato sollievo dai sintomi dopo l'intervento chirurgico. Per coloro che non sperimentano un sollievo dai sintomi, possono essere presi in considerazione ulteriori interventi chirurgici che possono includere:
- Decompressione a cielo aperto dell'arteria celiaca (se inizialmente è stato utilizzato un approccio laparoscopico e non è stata raggiunta la decompressione completa)
- Posizionamento di stent celiaci
- Bypass arterioso
- Angiografia e angioplastica
- In alcune persone il blocco del nervo del plesso celiaco può offrire un certo sollievo al dolore addominale continuato dopo la decompressione dell'arteria celiaca
Un piccolo numero di persone non sperimenta sollievo dai sintomi dopo una decompressione dell'arteria celiaca o anche successive procedure chirurgiche.Una migliore comprensione della patologia del MALS, incluso il motivo per cui un gran numero di persone con significativa decompressione dell'arteria celiaca non presenta mai sintomi, è necessaria per migliorare i risultati per tutti i pazienti con MALS.
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