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La dermatomiosite è una malattia infiammatoria rara che colpisce principalmente la pelle e i muscoli (miopatia) ma può colpire anche altri organi del corpo. La ricerca suggerisce che la dermatomiosite è una malattia autoimmune in cui il corpo attacca le proprie cellule sane. Il sintomo che definisce è un'eruzione cutanea che si sviluppa o appare contemporaneamente alla debolezza muscolare. Sebbene possa verificarsi in persone di qualsiasi età, la dermatomiosite colpisce in genere gli adulti tra i 40 ei 60 anni ed è più diffusa tra le donne rispetto agli uomini. Nei bambini, l'insorgenza della dermatomiosite giovanile si verifica tra i 5 ei 15 anni. Anche se non esiste una cura nota per la dermatomiosite, i sintomi possono essere trattati.Sintomi
I sintomi della dermatomiosite, una delle sole tre miopatie infiammatorie conosciute, possono svilupparsi gradualmente nel corso di settimane o mesi o manifestarsi improvvisamente. Loro includono:
- Un'eruzione cutanea da rosso porpora a rosso scuro, chiamata a eruzione cutanea eliotropica, in una distribuzione simmetrica intorno agli occhi
- Dossi rosso scuro, chiamati Papule Gottron, o macchie in rilievo sulle nocche, sulle articolazioni delle dita o dei piedi, sui gomiti, sulle caviglie o sulle ginocchia
- Grumi duri, di forma irregolare, chiamati calcinosi, dentro o sulle nocche, articolazioni delle dita o dei piedi, gomiti, caviglie o ginocchia. Ciò si verifica principalmente nei bambini, sebbene il 20% degli adulti con dermatomiosite abbia anche la calcinosi.
- Debolezza improvvisa o progressiva nei muscoli del collo, dei fianchi, della schiena, delle cosce e delle spalle, che può manifestarsi su entrambi i lati del corpo
- Un cuoio capelluto squamoso o perdita di capelli diffusa
- Difficoltà a deglutire (disfagia) o sensazione di soffocamento
- Affaticamento o debolezza muscolare quando si salgono le scale, ci si alza da una posizione seduta o si sollevano le braccia
- Negli adulti, la dermatomiosite può anche essere accompagnata da perdita di peso, febbre lieve, polmoni infiammati e sensibilità alla luce
- Perdita di peso involontaria
- Febbre
Questa foto contiene contenuti che alcune persone potrebbero trovare grafici o inquietanti.
La debolezza muscolare e l'eruzione cutanea associati alla dermatomiosite possono anche portare ad altre complicazioni, come ulcere gastriche e cutanee e malnutrizione.
Sebbene sia relativamente raro, alcune persone con dermatomiosite manifestano sintomi sistemici come l'artrite. Gli adulti oltre i 60 anni con questa condizione a volte hanno un rischio maggiore di sviluppare il cancro.
Infine, in alcuni casi la dermatomiosite è associata alle seguenti condizioni:
- Miocardite
- Il fenomeno di Raynaud
- Malattia polmonare interstiziale
- Malattie del tessuto connettivo
Cause
La causa principale della dermatomiosite non è nota. Alcune teorie suggeriscono che si tratti di una reazione autoimmune e associata a condizioni come il lupus o un'infezione virale della malattia del muscolo scheletrico. Potrebbe anche esserci una componente genetica nella condizione, sebbene non sia classificata come malattia genetica. A volte si verifica in persone che hanno il cancro dell'addome, dei polmoni o di altre parti del corpo.
Diagnosi
In qualcuno con dermatomiosite, i sintomi della pelle rivelatori - eruzione cutanea, papule e noduli di calcinosi - spesso si manifestano per primi.
Poiché a volte questi possono essere scambiati per sintomi di lupus eritematoso, psoriasi o lichen planus, è improbabile che un medico si basi solo su un esame fisico per diagnosticare la dermatomiosite. Altre diagnosi includono:
- Esami del sangue che rilevano gli enzimi muscolari e i marker dell'infiammazione (alcune persone con dermatomiosite risultano positive a un esame del sangue con anticorpi antinucleari (ANA))
- Risonanza magnetica per immagini (MRI) ed elettromiografia (EMG)
- Biopsia muscolare per aiutare a valutare il danno muscolare e l'infiammazione
- Analisi del sangue per controllare i livelli di enzimi muscolari e autoanticorpi, che sono anticorpi che attaccano le cellule normali
Trattamento
Il trattamento per la dermatomiosite comprende l'alleviamento della debolezza muscolare e dei sintomi della pelle. Un corticosteroide come il prednisone può alleviare l'infiammazione muscolare. Se gli effetti collaterali degli steroidi diventano gravi, possono essere utilizzati farmaci immunosoppressori o citotossici, come Rheumatrex (metotrexato) o Imuran (azatioprina). Rheumatrex può anche aiutare a ridurre i sintomi della pelle.
La terapia fisica e occupazionale può aiutare a migliorare la funzione muscolare e prevenire complicazioni come contratture, che sono un accorciamento e un indurimento di muscoli o tendini.
Le persone con dermatomiosite sono fotosensibili e dovrebbero proteggere la loro pelle dall'esposizione al sole.
Alcune persone con dermatomiosite richiedono un trattamento per sintomi o complicanze sistemiche. Nei bambini e negli adolescenti, la calcinosi può complicare il trattamento.
I sintomi possono risolversi completamente dopo un ciclo di corticosteroidi. Questa remissione può durare a lungo o, in alcuni casi, essere permanente.
Una parola da Verywell
I corticosteroidi, specialmente ad alte dosi, non dovrebbero essere usati per lunghi periodi di tempo per trattare la dermatomiosite a causa dei loro potenziali effetti collaterali. Molto probabilmente il medico inizierà con una dose elevata, quindi la abbasserà gradualmente. Alcune persone possono eventualmente interrompere completamente l'assunzione di corticosteroidi se i loro sintomi scompaiono per un periodo di tempo prolungato dopo l'interruzione del farmaco.
Se i corticosteroidi da soli non migliorano i sintomi, il medico può prescrivere altri farmaci per sopprimere il sistema immunitario.
La maggior parte delle persone con dermatomiosite richiede un trattamento a lungo termine. E mentre alcune persone sviluppano cancro o insufficienza d'organo, che possono influire sull'aspettativa di vita, molte persone rispondono bene al trattamento e hanno sollievo dalla maggior parte, se non da tutti, i sintomi.
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