Sarcoma di Kaposi

Contenuto

• Quali sono le cause del sarcoma di Kaposi?
• Quali sono i fattori di rischio per il sarcoma di Kaposi?
• Quali sono i tipi di sarcoma di Kaposi?
• Quali sono i sintomi del sarcoma di Kaposi?
• Come viene diagnosticato il sarcoma di Kaposi?
• Qual è il trattamento per il sarcoma di Kaposi?
• Qual è la prognosi per il sarcoma di Kaposi?

Il sarcoma di Kaposi è una malattia in cui le cellule tumorali si trovano nella pelle o nelle mucose che rivestono il tratto gastrointestinale (GI), dalla bocca all'ano, compresi lo stomaco e l'intestino.

Questi tumori appaiono come macchie o noduli viola sulla pelle e / o sulle mucose e possono diffondersi ai linfonodi e ai polmoni. Il sarcoma di Kaposi è più comune negli uomini e nei pazienti con sistema immunitario soppresso.

Quali sono le cause del sarcoma di Kaposi?

Il sarcoma di Kaposi è sempre causato da un'infezione da un virus chiamato herpesvirus umano 8, noto anche come herpesvirus associato al sarcoma di Kaposi (KSHV). Il virus, che appartiene alla stessa famiglia del virus Epstein-Barr, è raro negli Stati Uniti. In effetti, meno dell'1% della popolazione generale degli Stati Uniti è un vettore. Il virus e il tumore sono molto più comuni in alcune altre parti del mondo.

Il modo in cui il virus viene inizialmente acquisito e diffuso è scarsamente compreso, ma gli scienziati hanno identificato quattro popolazioni distinte che rappresentano quasi tutti i casi della malattia. Ci sono alcune prove all'interno di queste popolazioni su come si acquisisce il KSHV e su cosa induce alcuni portatori a sviluppare il sarcoma di Kaposi.

Quali sono i fattori di rischio per il sarcoma di Kaposi?

Devi essere già infetto da herpesvirus associato al sarcoma di Kaposi (KSHV) per sviluppare il sarcoma di Kaposi. Tuttavia, la maggior parte delle persone che hanno il virus non riceveranno mai il sarcoma di Kaposi. Il cancro è solitamente innescato da un sistema immunitario indebolito nelle persone sieropositive, che hanno ricevuto un trapianto d'organo o il cui sistema immunitario è indebolito per altri motivi, inclusa l'età.

Quali sono i tipi di sarcoma di Kaposi?

Il sarcoma di Kaposi si verifica in quattro diverse impostazioni. L'approccio al trattamento dipende in parte dall'ambiente in cui si manifesta il tumore.

Sarcoma di Kaposi epidemico (correlato all'AIDS)

Negli Stati Uniti, la maggior parte dei casi di sarcoma di Kaposi è correlata all'HIV. L'HIV porta solo allo sviluppo del sarcoma di Kaposi nei pazienti che sono anche infetti da KSHV.

Tra gli individui sieropositivi, sembra che gli uomini che hanno rapporti sessuali con altri uomini abbiano maggiori probabilità di contrarre il sarcoma di Kaposi, probabilmente perché KSHV è più comune in questa popolazione. Mentre gli esperti presumono che ci sia una certa trasmissione sessuale del virus, generalmente viene rilevato nella saliva piuttosto che nello sperma.

Durante l'epidemia di AIDS, i casi di sarcoma di Kaposi sono cresciuti drasticamente negli Stati Uniti, raggiungendo più di 20 volte i numeri pre-epidemici, secondo l'American Cancer Society. Nel punto peggiore, l'incidenza della malattia era di 47 casi all'anno per ogni milione di persone. Gli individui con HIV avevano una probabilità del 50% di sviluppare la malattia.

Da allora, il sarcoma di Kaposi è diventato meno comune, producendo circa 6 casi per 1 milione di persone ogni anno. Il trattamento antiretrovirale nei pazienti sieropositivi ha contribuito a controllare e prevenire la malattia.

Sarcoma di Kaposi classico (mediterraneo)

Il sarcoma di Kaposi classico si manifesta principalmente negli uomini anziani di discendenza mediterranea, mediorientale ed europea orientale. Queste aree del mondo hanno un'incidenza molto maggiore di KSHV. Sebbene le ragioni non siano chiaramente comprese, alcune prove indicano che le popolazioni con alti tassi di KSHV hanno probabilmente acquisito il virus durante l'infanzia, forse attraverso la trasmissione della saliva da madre a figlio.

Come in altri tipi di sarcoma di Kaposi, gli esperti ritengono che i tumori classici di Kaposi emergano come risultato di un sistema immunitario compromesso. Sebbene questi uomini possano aver portato il virus per tutta la vita, il cancro si sviluppa in un contesto di declino naturale, correlato all'età, della funzione immunitaria.

Sarcoma di Kaposi endemico (africano)

In alcune aree dell'Africa equatoriale, un'alta percentuale della popolazione può essere infettata da KSHV e quindi avere un rischio maggiore di sviluppare il sarcoma di Kaposi. Ancora una volta, gli esperti medici ritengono che il virus si diffonda principalmente attraverso la trasmissione della saliva da madre a figlio. Anche donne e bambini sono colpiti. Perché il tumore si sviluppa nei ragazzi giovani mentre il KS classico si verifica principalmente negli uomini anziani non è noto.

Sarcoma di Kaposi correlato al trapianto

La maggior parte dei pazienti che ricevono un trapianto di organi o di midollo osseo devono assumere farmaci immunosoppressori per impedire al loro sistema immunitario di attaccare l'organo trapiantato. Ma se un paziente trapiantato immunodepresso è già infetto da KSHV, ha il potenziale per sviluppare il sarcoma di Kaposi. Ottenere un trapianto in un paese in cui KSHV è più comune (ad esempio, Italia o Arabia Saudita) aumenta ulteriormente il rischio poiché il virus può essere trasmesso con il trapianto d'organo.

Quali sono i sintomi del sarcoma di Kaposi?

I sintomi del sarcoma di Kaposi includono quanto segue:

• Lesioni sulla pelle. I primi segni di Kaposi sono solitamente lesioni cancerose (macchie) sulla pelle che sono viola, rosse o marroni e possono apparire piatte o sollevate. Questi possono apparire in una sola area o possono essere visualizzati in molte aree. Spesso sfigurano. Luoghi comuni per le lesioni sono i piedi, le gambe e il viso.
• Lesioni sulle mucose. Le lesioni possono anche verificarsi nella bocca, nell'ano o in altre parti del tratto gastroinstestinale.
• Lesioni all'interno del corpo. Quando si formano lesioni all'interno dei polmoni, la respirazione può essere limitata o il paziente può tossire sangue. All'interno del tratto gastrointestinale, le lesioni possono causare dolore e sanguinamento, che alla fine possono portare all'anemia.
• Linfonodi. Il coinvolgimento dei linfonodi, in particolare all'inguine, può essere associato a gonfiore doloroso alle gambe.

Come viene diagnosticato il sarcoma di Kaposi?

La malattia è diventata così rara negli Stati Uniti che non tutti i medici l'hanno vista. La sua rarità può portare i pazienti a essere visti da più medici prima di ottenere una diagnosi. Come per tutti i tumori, la diagnosi precoce può migliorare i risultati e ridurre il rischio che la malattia si diffonda ad altri organi.

Se hai segni di sarcoma di Kaposi, un medico eseguirà un esame fisico della pelle, della bocca e del retto. Il medico controllerà anche i tuoi linfonodi.

• Biopsia cutanea. Durante questa procedura, piccoli pezzi di tessuto verranno rimossi dalla / e lesione / i. Un patologo esaminerà i campioni in un laboratorio per confermare la presenza del sarcoma di Kaposi.
• Radiografia del torace. Poiché il sarcoma di Kaposi si diffonde comunemente ai polmoni, la maggior parte dei pazienti riceverà una radiografia del torace. Questo test non invasivo può essere utilizzato anche se non sembra esserci alcun coinvolgimento polmonare.
• Broncoscopia. Se la radiografia del torace mostra un'anomalia, o se si tossisce sangue o si hanno problemi respiratori, il medico può ordinare una broncoscopia per esaminare la trachea e le vie aeree in modo più dettagliato.
• Endoscopia. In caso di sangue nelle feci, dolore addominale o anemia può essere necessaria un'endoscopia superiore e / o una colonscopia.

In passato, era molto più comune per i pazienti con sarcoma di Kaposi avere stadi più avanzati della malattia. Oggi, solo il 20% circa dei pazienti ha tumori oltre la pelle o i linfonodi. Questa diminuzione della malattia avanzata è in gran parte dovuta al successo delle terapie antiretrovirali.

Appena diagnosticato

Una nuova diagnosi di sarcoma di Kaposi può essere spaventosa e farti fare molte domande. Imparare tutto ciò che puoi sul tuo cancro e sulle sue opzioni di trattamento può aiutarti a sentirti meno spaventato. Ti renderà anche più facile lavorare con il tuo team sanitario per prendere le migliori decisioni di trattamento.

Lavorare con il tuo team sanitario

Il tuo team sanitario può includere quanto segue:

• Dermatologo. Questo è un medico specializzato nel trattamento delle malattie della pelle.
• Specialista in malattie infettive. Questo è un medico che cura malattie infettive come l'AIDS.
• Oncologo medico. Questo è un medico specializzato nel trattamento del cancro con farmaci come la chemioterapia.
• Oncologo delle radiazioni. Questo è un medico specializzato nel trattamento del cancro con le radiazioni.

Anche molti altri professionisti sanitari faranno parte della tua squadra. Ti aiuteranno:

• Rispondere alle tue domande
• Guidandoti attraverso i test e spiegando i risultati dei tuoi test
• Aiutarti a prendere decisioni terapeutiche
• Fornire supporto durante il trattamento
• Spiegare il tuo piano di cura di follow-up

Poiché il sarcoma di Kaposi è raro, è utile ricevere cure da un centro oncologico con esperti che hanno esperienza nel trattamento di questa malattia.

Ottenere supporto

Affrontare il cancro può essere molto stressante. Parla con il tuo team sanitario per indirizzarti a un consulente per il supporto emotivo. Potresti anche chiedere al tuo team sanitario di unirti a un gruppo di supporto locale o online. Questi gruppi sono progettati per aiutare i pazienti con sarcoma di Kaposi a condividere strategie di coping.

Qual è il trattamento per il sarcoma di Kaposi?

KSHV, il virus che causa Kaposi, non può essere trattato. Una volta contratto KSHV, lo avrai sempre. Il trattamento per il sarcoma di Kaposi si concentra sulla gestione dei sintomi e sul trattamento del cancro. L'approccio migliore dipenderà dalla tua diagnosi specifica e dall'entità della malattia.

Gli esperti sconsigliano di considerare la malattia come localizzata, anche se fisicamente sembra essere così. Dovrebbe essere trattato presumendo che si sia diffuso oltre ogni segno visibile.

Le seguenti strategie di trattamento possono essere utilizzate per i pazienti con sarcoma di Kaposi:

• Migliorare la funzione del sistema immunitarioLa terapia più efficace e importante per i pazienti con sarcoma di Kaposi è affrontare la deficienza immunitaria che può consentire al cancro di crescere.
  
  Per i malati di AIDS, la stessa terapia antiretrovirale utilizzata per l'AIDS potrebbe essere tutto ciò che è necessario per trattare il sarcoma di Kaposi. Per i riceventi di trapianto, può essere raccomandato modificare o diminuire il dosaggio dei farmaci immunosoppressori. La massima priorità nel trattamento dei pazienti con sarcoma di Kaposi è il rafforzamento del sistema immunitario. Trattamenti aggiuntivi come la chemioterapia non sono tollerati per lunghi periodi nelle persone con problemi di immunità esistenti.
• Terapie locali. Alcuni medici possono suggerire trattamenti topici tra cui l'iniezione di chemioterapia direttamente nelle lesioni, criochirurgia, escissioni, fototerapia o radiazioni locali quando ci sono solo poche piccole lesioni.
• Chemioterapia. I pazienti che non vedono un miglioramento nel sarcoma di Kaposi dopo aver affrontato le deficienze immunitarie possono richiedere la chemioterapia come trattamento di follow-up. La chemioterapia viene solitamente somministrata per via endovenosa, sebbene ora vengano utilizzate alcune terapie orali.
• Immunoterapia. Questo tipo di trattamento agisce attivando la naturale capacità del sistema immunitario di combattere il cancro. Poiché ha già dimostrato di essere efficace nel trattamento di molti tipi di cancro, i ricercatori stanno studiando la sua applicazione nel trattamento del sarcoma di Kaposi. Chiedi al tuo medico di studi clinici per l'immunoterapia e altri approcci terapeutici emergenti.

La chirurgia non è solitamente raccomandata perché è inefficace nel curare la malattia e le lesioni possono ripresentarsi.

Qual è la prognosi per il sarcoma di Kaposi?

A differenza dell'inizio dell'epidemia di AIDS, Kaposi è molto curabile. Pochissime persone muoiono a causa della malattia perché di solito risponde a un trattamento o all'altro.

I dati del National Cancer Institute indicano che la sopravvivenza relativa a cinque anni è di circa il 72%. Ciò significa che cinque anni dopo la diagnosi, una persona con sarcoma di Kaposi ha il 72% di probabilità che la persona media senza Kaposi sia ancora in vita. Con i miglioramenti nel trattamento, è probabile che questi numeri continuino ad aumentare.

È anche importante notare che la causa di morte per i pazienti con sarcoma di Kaposi è spesso qualcosa di diverso dal sarcoma di Kaposi (ad esempio, malattie correlate all'HIV o all'AIDS). E ricorda che i tassi di sopravvivenza sono nella media di un grande gruppo di persone. La tua prognosi, che dovrebbe essere discussa con il tuo medico, dipende da molti fattori, tra cui età, salute e stato immunitario, nonché l'estensione della tua malattia.

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