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La malattia autoimmune dell'orecchio interno è una condizione rara che provoca un rapido declino della capacità di sentire e talvolta sintomi come vertigini o perdita di equilibrio.Cause autoimmuni dell'orecchio interno
Le malattie autoimmuni che colpiscono l'orecchio interno non sono tutte ben comprese, tuttavia generalmente coinvolgono componenti del sistema immunitario (cellule immunitarie o anticorpi) che per ragioni sconosciute iniziano ad attaccare le strutture che compongono l'orecchio interno. Esistono diverse teorie su come ciò avvenga, ma di solito ciò si verifica in relazione a un'altra malattia autoimmune coesistente come:
- Allergie (il più delle volte legate al cibo)
- La sindrome di Cogan
- Lupus eritematoso sistemico (ritenuto comune ma la perdita dell'udito può anche essere correlata agli effetti collaterali dei farmaci usati per trattare questa malattia)
- Sindrome di Sjogren (a volte chiamata sindrome dell'occhio secco)
- Artrite reumatoide (controversa)
- Spondilite anchilosante
- Colite ulcerosa
- Granulomatosi associata a poliangioite
- Sclerodermia
- Artrite psoriasica
- La malattia di Behçet
- Policondrite recidivante (comune)
Alcune malattie infettive sono state anche associate alla perdita dell'udito autoimmune. Questi includono:
- malattia di Lyme
- Sifilide
Si ritiene che queste malattie siano associate a una maggiore produzione di anticorpi e al successivo attacco dell'orecchio interno da parte di tali anticorpi. Altre possibili cause o condizioni correlate includono:
- Idrope post-traumatica (una condizione rara che si verifica dopo un trauma cranico)
- Trauma chirurgico o trauma osseo temporale
- la malattia di Meniere
La perdita dell'udito causata da malattie autoimmuni è una causa relativamente rara di perdita dell'udito che rappresenta circa l'1% dei casi.
Sintomi
Il sintomo più caratteristico della malattia autoimmune dell'orecchio interno è la perdita improvvisa dell'udito che di solito si verifica in un orecchio (unilateralmente). Questa perdita rapida dell'udito è solitamente classificata come neurosensoriale e occasionalmente è accompagnata da sintomi vestibolari come vertigini o perdita di equilibrio. La perdita dell'udito è solitamente improvvisa.
Diagnosi
Se si hanno sintomi di malattia autoimmune dell'orecchio interno, il medico può utilizzare una combinazione di diversi test per confermare questa diagnosi. Ecco alcuni dei test che il medico potrebbe scegliere di ordinare:
- Esami del sangue per aiutare a confermare o escludere una malattia autoimmune sottostante (ANA, velocità di eritrosedimentazione, fattore reumatoide, antigeni leucocitari umani, proteina C-reattiva).
- Altri esami del sangue possono includere il test degli anticorpi anti-cocleari, il test di trasformazione dei linfociti, il titolo di Lyme.
- Vari test dell'udito tra cui audiometria, ABR, test delle emissioni otoacustiche, ECOG (elettrocochleografia).
- Il medico può anche scegliere di provare un farmaco immunosoppressore o un corticosteroide e vedere se rispondi ad esso. Una risposta positiva aiuterebbe a confermare una diagnosi di malattia autoimmune dell'orecchio interno. Tuttavia, se non rispondi al farmaco, non significa necessariamente che non hai una malattia autoimmune dell'orecchio interno.
- Test della sedia rotante: questo test aiuta a determinare se vertigini o problemi di equilibrio derivano dal sistema vestibolare o da un'altra parte del corpo.
Nessuno dei test sopra elencati è specifico per la malattia autoimmune dell'orecchio interno, ma viene utilizzato per escludere o confermare le condizioni associate. La diagnosi si basa su una combinazione dei sintomi, della storia medica, dei risultati del medico durante un esame fisico e dei risultati dei test pertinenti.
Trattamento
Spesso la prima linea di trattamento è un corso di farmaci steroidei orali come prednisone, desametasone o anche aldosterone. Di solito vengono utilizzati per un periodo da circa 1 settimana a 1 mese, quindi vengono ridotti gradualmente. Gli steroidi di solito non vengono utilizzati in soggetti con diabete, ulcera peptica, glaucoma, cancro o ipertensione.
Gli steroidi sono efficaci circa il 60% delle volte. I pazienti con una perdita in pendenza crescente [peggiore alle basse frequenze] e quelli con una perdita da lieve a moderata hanno le migliori possibilità di recupero. Gli steroidi non dovrebbero mai essere interrotti bruscamente, ma piuttosto gradualmente ridotti.
Gli steroidi orali possono causare effetti collaterali significativi in alcune persone. Per questo motivo, il medico può scegliere di mettere gli steroidi direttamente nell'orecchio interno (questo metodo di somministrazione del farmaco è chiamato transtimpanico). Si tratta di una piccola incisione chirurgica nel timpano (chiamata miringotomia) che spesso può essere eseguita con un anestetico locale o, se necessario, in un ospedale o in un centro chirurgico in anestesia generale. Di solito viene posizionato un tubo per timpanostomia per mantenere aperta l'incisione in modo che il trattamento possa essere continuato per un periodo di tempo. Alcuni medici useranno un ago per iniettare gli steroidi nell'orecchio medio e non praticare un foro o posizionare un tubo. La procedura è relativamente semplice e generalmente non causa molto dolore. Una volta rimosso il tubo, l'incisione guarirà da sola piuttosto rapidamente.
Se non sei un candidato per la terapia steroidea o se la terapia steroidea non funziona per te, il medico può scegliere un altro farmaco.
I farmaci citotossici come il metotrexato e la ciclofosfamide possono essere efficaci nel trattamento della malattia autoimmune dell'orecchio interno quando gli steroidi falliscono o non sono un'opzione, tuttavia, gli effetti collaterali possono limitarne l'uso. Il metotrexato viene solitamente utilizzato perché è associato a un minor numero di effetti collaterali rispetto ad altri farmaci citotossici e quando si verificano effetti collaterali sono generalmente lievi e reversibili.
Gli effetti collaterali del metotrexato e della ciclofosfamide possono includere: anemia, trombocitopenia, tossicità renale o epatica, infertilità o soppressione del midollo osseo. Durante l'assunzione di questi farmaci, la tua salute deve essere attentamente monitorata da un medico ed esami del sangue di routine per monitorare i reni o il fegato potrebbe essere necessaria. Il trattamento con metotrexato ha una percentuale di successo di circa il 69%.
Altri farmaci che il medico può scegliere di provare includono:
- Etanercept (un antagonista del fattore di necrosi tumorale)
- N-acetilcisteina
La ricerca che dimostra l'efficacia di questi farmaci è molto limitata, quindi il medico può scegliere di provarli solo se altri trattamenti hanno fallito. Questo trattamento è alquanto controverso e non comunemente utilizzato.
Un altro possibile trattamento che deve essere ulteriormente studiato è la plasmaferesi, il processo di filtraggio del sangue di una persona per rimuovere i componenti del sistema immunitario che si ritiene stiano attaccando l'orecchio interno (antigene, anticorpi, ecc.). Le sostanze del sistema immunitario che vengono rimosse vengono sostituite con una normale soluzione salina o una proteina chiamata albumina (o entrambe). Questo trattamento può essere costoso ed è improbabile che venga utilizzato come trattamento di prima linea.Questo trattamento è alquanto controverso e non comunemente utilizzato.
Una parola da Verywell
Indipendentemente dal trattamento utilizzato, la ricerca ha dimostrato che prima viene iniziato il trattamento, più è probabile che sia efficace. Per questo motivo, dovresti consultare immediatamente un medico se hai sintomi di malattia autoimmune dell'orecchio interno.