Cosa sono le papule Gottron?

Contenuto

• Sintomi
• Cause
• Diagnosi
• Trattamento

Le papule di Gottron sono protuberanze rosse o viola che si formano sulle articolazioni esterne della mano. Sono causati da una rara malattia muscolare infiammatoria chiamata dermatomiosite.

Oltre ai classici cambiamenti della pelle, le persone con dermatomiosite di solito sviluppano una debolezza muscolare graduale nei muscoli più vicini al corpo (ad esempio, spalle e cosce). Ciò può causare difficoltà ad alzarsi da una sedia, salire le scale, sollevare oggetti e pettinarsi o spazzolarsi i capelli.

Sintomi

Le papule di Gottron sono protuberanze di colore rosso o viola che si verificano sulla parte superiore della mano, in particolare le nocche (chiamate articolazioni metacarpo-falangee) e le articolazioni delle dita (chiamate articolazioni interfalangee).

A volte l'eruzione cutanea, che provoca una sensazione di prurito o bruciore e peggiora se esposta alla luce solare, si estende sulla pelle tra le articolazioni.

In molti casi, queste protuberanze e macchie rossastre / viola hanno anche una sottile scala sovrastante.

Simile alle papule di Gottron, macchie rosse o viola possono svilupparsi sulle superfici esterne di altre articolazioni, come la parte posteriore del gomito, la parte anteriore del ginocchio o la parte esterna della caviglia.

Tecnicamente parlando, queste eruzioni cutanee sono chiamate Gottron segni e non papule Gottron, perché l'eruzione cutanea è piatta e non irregolare.

Cause

Le papule di Gottron sono essenzialmente diagnostiche per una malattia infiammatoria muscolare chiamata dermatomiosite.

I cambiamenti della pelle presenti nella dermatomiosite (in particolare, le papule di Gottron) possono verificarsi prima o durante lo sviluppo della debolezza muscolare.

In un sottogruppo di persone con dermatomiosite (almeno il 20%), si sviluppano papule di Gottron e altri cambiamenti della pelle, ma non si verificano mai problemi muscolari.

Gli esperti non hanno individuato una causa precisa dietro la dermatomiosite. Sospettano che questa malattia si verifichi a causa di molti fattori che si uniscono. Ad esempio, gli scienziati hanno scoperto che alcune mutazioni geniche (quando la sequenza del DNA di un gene viene modificata) sono associate allo sviluppo della dermatomiosite.

Anche i problemi del sistema immunitario e i fattori ambientali, come l'esposizione alla luce solare, le infezioni virali, alcuni farmaci e il fumo, sono stati collegati a questa malattia.

Diagnosi

Molti dermatologi possono riconoscere le papule Gottron dal loro aspetto classico. Durante l'esame della pelle, un medico cercherà anche altre eruzioni cutanee associate alla dermatomiosite.

Ad esempio, oltre alle papule di Gottron, una scoperta chiave della pelle osservata nei pazienti con dermatomiosite è l'eruzione eliotropica, che è un'eruzione cutanea di colore viola situata sulle palpebre superiori e talvolta sulle guance e sul naso. Il gonfiore delle palpebre spesso accompagna questa eruzione cutanea.

Altri cambiamenti della pelle osservati nella dermatomiosite includono:

• Segno di scialle: Macchie viola o rosse sulla parte posteriore delle spalle, sulla parte superiore della schiena, sul collo e talvolta sui lati superiori delle braccia
• Segno V.: Arrossamento della parte anteriore del torace (all'interno dell'area della pelle normalmente esposta se una persona indossa una maglietta con scollo a V)
• Cambiamenti delle unghie: Arrossamento della pelle intorno all'unghia, insieme alla presenza di vasi sanguigni dilatati (chiamati teleangectasie)
• Cambiamenti del cuoio capelluto: Sul cuoio capelluto possono formarsi placche rosse, squamose (a volte pruriginose) (possono assomigliare alla psoriasi o alla dermatite seborroica)
• Mani del meccanico: Desquamazione e screpolature delle dita e / o dei palmi, insieme a ispessimento della pelle (questo è un reperto raro)

Oltre a un esame cutaneo approfondito, può essere eseguita una biopsia cutanea (anche se raramente). Questo perché le papule di Gottron possono imitare altre condizioni della pelle, come la psoriasi o il lichen planus.

Con una biopsia cutanea, un medico rimuove un piccolo pezzo di pelle in cui è presente l'eruzione cutanea. Questo campione di pelle viene elaborato ed esaminato al microscopio da un patologo.

Infine, poiché le papule di Gottron sono un indicatore chiave della dermatomiosite, vengono spesso eseguiti altri test utilizzati per diagnosticare e valutare questa malattia muscolare.

Questi test possono includere:

• Analisi del sangue: Per cercare enzimi muscolari elevati (ad esempio, creatinina chinasi) e anticorpi positivi (ad esempio, anticorpo anti-Mi2)
• Elettromiografia (EMG): Per cercare un'attività elettrica anomala nei muscoli
• Risonanza magnetica per immagini (MRI) dei muscoli: Per cercare infiammazioni muscolari
• Biopsia muscolare: Per cercare infiammazioni muscolari

Trattamento

Il trattamento delle papule di Gottron comporta l'assunzione di un potente farmaco antinfiammatorio chiamato steroide (ad es. Prednisone).

Poiché gli steroidi possono causare numerosi effetti collaterali dannosi, i medici mireranno a trattare i pazienti con la dose più bassa per il più breve periodo di tempo possibile.

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Inoltre, per ridurre al minimo l'uso di steroidi, all'inizio del trattamento vengono spesso somministrati farmaci (chiamati agenti risparmiatori di steroidi) come il metotrexato o Cellcept (acido micofenolico).

Se un paziente presenta solo alterazioni della pelle associate a dermatomiosite e nessun sintomo muscolare, si raccomandano solo agenti risparmiatori di steroidi.

Una parola da Verywell

Le papule Gottron sono una scoperta rara, quindi se sei preoccupato di avere questo cambiamento di pelle, assicurati di fissare un appuntamento con il tuo medico, preferibilmente un dermatologo. Possono risolvere la tua diagnosi e aiutarti a iniziare il giusto piano di trattamento.