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La ghiandola pituitaria, che molti endocrinologi chiamano "ghiandola principale" del corpo, è una struttura rotonda, grande quanto un pisello, che si trova alla base del cervello dietro la cavità nasale. È protetto all'interno di una cavità ossea chiamata sella turcica.C'è una rara condizione in cui la sella turcica si riempie parzialmente o completamente di liquido cerebrospinale, provocando l'appiattimento della ghiandola pituitaria contro la parete ossea della sella turcica. Poiché la maggior parte della sella è ora piena di liquido anziché di tessuto, negli studi di imaging medico sembra essere vuota. Questa condizione è chiamata "sindrome della sella vuota".
Sintomi
A rigor di termini, la sindrome della sella vuota non è affatto una sindrome, poiché una sindrome è un insieme di segni o sintomi medici che tendono a manifestarsi insieme. La sindrome della sella vuota, al contrario, è semplicemente una descrizione di ciò che viene visto in uno studio di imaging e non esiste un tipico insieme di segni o sintomi clinici associati a questo risultato di imaging.
La maggior parte delle persone con la sella vuota non ha alcun sintomo e la condizione viene scoperta incidentalmente quando hanno uno studio di imaging del cervello per qualche altro scopo.
Il sintomo più comune segnalato dalle persone con sindrome della sella vuota primaria è il mal di testa. Non è chiaro se la sella vuota provochi mal di testa o se le persone con cefalea cronica abbiano semplicemente maggiori probabilità di sottoporsi a scansioni cerebrali (e quindi, hanno maggiori probabilità di essere diagnosticata con la sindrome della sella vuota che in realtà non produce sintomi).
Raramente, le persone con sindrome della sella vuota primaria possono avere livelli elevati di prolattina, un ormone secreto dalla ghiandola pituitaria. Nelle donne, livelli elevati di prolattina possono causare infertilità, perdita del ciclo mestruale e bassa libido. Negli uomini, livelli elevati di prolattina possono causare impotenza e perdita della libido, nonché ingrossamento del seno e / o secrezione dai capezzoli.
I sintomi sono molto più comuni nelle persone con sindrome della sella vuota secondaria. La condizione sottostante che causa la sella vuota può essa stessa produrre sintomi. Inoltre, la perdita di alcune o di tutte le funzioni ipofisarie è spesso vista con la sella vuota secondaria.
Malfunzionamento ipofisario con sella vuota. La ghiandola pituitaria è una "ghiandola principale", in quanto secerne ormoni che regolano diverse altre importanti ghiandole produttrici di ormoni in tutto il corpo, comprese la ghiandola tiroidea, le ghiandole surrenali, le ovaie e i testicoli. Con la sindrome della sella vuota secondaria, la ghiandola pituitaria potrebbe non essere in grado di secernere i suoi ormoni regolatori nelle quantità appropriate.
A seconda di quali specifici ormoni ipofisari vengono interrotti, una persona con la sella vuota può manifestare una serie di sintomi. Questi possono essere correlati a ipotiroidismo dovuto a deficit di TSH (affaticamento, costipazione, pelle secca, aumento di peso, sensibilità al freddo), bassi livelli di cortisolo dovuti a deficit di ACTH (bassa pressione sanguigna, sintomi gastrointestinali, propensione alle infezioni, affaticamento), deficit di ormone antidiuretico (sete estrema con minzione eccessiva), deficit dell'ormone della crescita (debolezza e affaticamento) e deficit di gonadotropine di LH e FSH (che causa periodi irregolari e vampate di calore nelle donne o disfunzione erettile negli uomini).
Cause
Quando la sindrome della sella vuota viene scoperta in uno studio di imaging, i medici la classificheranno prima come primaria o secondaria.
Sella vuota primaria significa che nessuna causa sottostante specifica è identificabile. Si ritiene che nella maggior parte dei casi, la sindrome della sella vuota primaria si verifica quando un difetto congenito nel tessuto che riveste il cervello crea il potenziale per il liquido cerebrospinale di entrare nella sella turcica, appiattendo la ghiandola pituitaria e spostandola su un lato. In questi casi la ghiandola pituitaria stessa, sebbene difficile da vedere in uno studio di imaging, funziona quasi sempre normalmente. Di conseguenza, la maggior parte delle persone con sindrome della sella vuota primaria non presenta sintomi associati. La sella vuota primaria viene diagnosticata più spesso nelle donne di mezza età che sono in sovrappeso o obese e hanno ipertensione. Perché la sindrome della sella vuota sembra essere più comune in queste persone non è noto.
La sindrome della sella vuota secondaria è causata da una condizione sottostante identificabile che modifica l'anatomia della ghiandola pituitaria e / o della sella turcica. Esistono diverse cause della sindrome della sella vuota secondaria, inclusi trauma cranico, infezione, intervento chirurgico, radioterapia, ictus, un disturbo postpartum chiamato sindrome di Sheehan, tumore ipofisario e pseudotumor cerebri (ipertensione intracranica di causa sconosciuta). la sindrome spesso sviluppa sintomi, sia a causa della causa sottostante stessa sia a causa della successiva interruzione della funzione della ghiandola pituitaria.
Diagnosi
Nella maggior parte delle persone con sindrome della sella vuota primaria, la diagnosi viene posta incidentalmente quando viene eseguito uno studio di imaging cerebrale (RM o TC) per un altro motivo. Se non ci sono sintomi, i medici di solito eseguono esami del sangue di screening per misurare gli ormoni tiroidei e i livelli di cortisolo. Se questi sono normali, generalmente non sono necessarie ulteriori valutazioni.
Per le persone con sindrome della sella vuota secondaria, i sintomi portano a un controllo medico alla ricerca di anomalie ormonali. Vari esami del sangue generalmente rilevano una o più carenze ormonali e successivi studi di imaging portano alla diagnosi di sella vuota.
Trattamento
La grande maggioranza delle persone con sella vuota primaria non presenta sintomi né anomalie ormonali e non necessita di trattamento. In quei rari casi in cui la sindrome della sella vuota primaria causa sintomi dovuti a livelli elevati di prolattina, il trattamento con bromocriptina di solito riduce la produzione di prolattina al punto che i sintomi vengono eliminati.
Nelle persone con sindrome della sella vuota secondaria, il trattamento di solito consiste nel sostituire gli ormoni carenti con pillole. Tuttavia, a seconda della causa sottostante, potrebbe essere necessario un trattamento chirurgico.
Una parola da Verywell
La sindrome della sella vuota viene solitamente diagnosticata come un riscontro accidentale in uno studio di imaging del cervello che è stato fatto per un altro motivo. La maggior parte delle persone a cui viene data questa diagnosi non ha sintomi e non necessita di trattamento.
Tuttavia, quando la sindrome della sella vuota ha una causa sottostante specifica, può essere accompagnata da varie anomalie ormonali che possono avere gravi conseguenze. Una volta fatta la diagnosi corretta, queste carenze ormonali sono curabili.