Panoramica sull'iperostosi scheletrica idiopatica diffusa

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Autore: Joan Hall
Data Della Creazione: 25 Gennaio 2021
Data Di Aggiornamento: 21 Novembre 2024
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Panoramica sull'iperostosi scheletrica idiopatica diffusa - Medicinale
Panoramica sull'iperostosi scheletrica idiopatica diffusa - Medicinale

Contenuto

L'iperostosi scheletrica idiopatica diffusa, comunemente indicata come DISH, è una malattia caratterizzata da calcificazione (deposito di calcio) e ossificazione (formazione di osso) nei tessuti molli, principalmente entesi e legamenti. Identificata e descritta per la prima volta da Forestier e Rotes-Querol nel 1950, la malattia fu quindi chiamata "iperostosi anchilosante senile". È stata anche chiamata malattia di Forestier.

In DISH, lo scheletro assiale è tipicamente coinvolto, in particolare la colonna vertebrale toracica. Ma, quando i ricercatori si sono resi conto che la malattia non era limitata alla colonna vertebrale e che poteva colpire le articolazioni periferiche, l'hanno ribattezzata iperostosi scheletrica idiopatica diffusa.

Sintomi e caratteristiche

Caratteristicamente, il DISH comporta la produzione di osteofiti lungo il lato destro della colonna vertebrale toracica (con spazio del disco intervertebrale invariato) e l'ossificazione del legamento longitudinale anteriore. La calcificazione e l'ossificazione del legamento longitudinale posteriore possono anche verificarsi nel DISH, così come nelle aree enteseal, inclusi i legamenti peripatellari, la fascia plantare, il tendine di Achille, l'olecrano (parte dell'ulna oltre l'articolazione del gomito) e altro.


Diagnosi

Una diagnosi definitiva di DISH si basa sui risultati radiografici, tra cui:

  • La presenza di osteofiti grossolani e fluenti sul lato destro della colonna vertebrale toracica, che collegano almeno quattro vertebre contigue -o- ossificazione del legamento longitudinale anteriore
  • Altezza del disco intervertebrale preservata nella regione interessata
  • L'assenza di anchilosi dell'articolazione apofisaria, erosione dell'articolazione sacroiliaca, sclerosi o fusione intra-articolare. Un'articolazione apofisaria è un punto in cui due o più ossa si uniscono nella colonna vertebrale.

Una probabile diagnosi di DISH si basa sulla calcificazione continua, sull'ossificazione o su entrambe della regione anterolaterale di almeno due corpi vertebrali contigui e sulle entesopatie corticate del tallone, dell'olecrano e della rotula. Inoltre, le entesopatie periferiche possono essere indicative di un DISH precoce che può successivamente svilupparsi nel DISH in piena regola che è evidente radiograficamente.

Prevalenza e statistica

DISH è più comune negli uomini rispetto alle donne. La prevalenza di DISH varia e si basa sull'età, l'etnia e la posizione geografica. Secondo Libro di testo di reumatologia di Kelley, studi ospedalieri hanno riportato la prevalenza di DISH negli uomini di età superiore ai 50 anni a circa il 25% rispetto alle donne oltre i 50 al 15%. Gli ebrei di età superiore ai 40 anni che vivono a Gerusalemme avevano una maggiore prevalenza, mentre una minore prevalenza è stata riscontrata tra quelli in Corea (nemmeno il 9% degli anziani). Mild DISH è stato trovato in resti umani risalenti a 4000 anni fa. Nei resti umani dal VI all'VIII secolo, la prevalenza era più alta negli uomini rispetto alle donne, con un picco intorno al 3,7%.


Cause

La causa del DISH non è nota, ma ci sono alcuni fattori che sembrano essere associati alla condizione. Le persone con DISH spesso soffrono anche di artrosi. DISH è stato anche associato a:

  • Sindrome metabolica
  • Diabete mellito (non insulino dipendente)
  • Obesità
  • Rapporto circonferenza vita alto
  • Ipertensione
  • Iperinsulinemia
  • Dislipidemia
  • Livelli elevati di ormone della crescita
  • Fattore di crescita insulino-simile elevato
  • Iperuricemia
  • L'uso dei retinoidi (sostanze vitaminiche A)
  • Una predisposizione genetica

Sintomi associati a DISH

Non ci sono segni e sintomi specificamente associati al DISH. Tuttavia, la maggior parte dei pazienti DISH sperimenta rigidità mattutina, dolore dorso-lombare e ridotta mobilità. Può esserci dolore alle estremità delle articolazioni periferiche grandi e piccole così come delle entesi periferiche (tallone, tendine di Achille, spalla, rotula, olecrano). Il dolore nello scheletro assiale può essere attribuito a tutte e tre le regioni della colonna vertebrale e alle articolazioni costosternali e sternoclavicolari.


Trattamento

Il trattamento del DISH è finalizzato ad alleviare il dolore e la rigidità, rallentare la progressione della malattia, tenere sotto controllo i disturbi metabolici e prevenire le complicanze. L'esercizio fisico leggero, il calore, i farmaci antidolorifici e i farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) vengono generalmente utilizzati per gestire le conseguenze del DISH.