Che cos'è il lupus a esordio infantile?

Contenuto

• Sintomi del lupus a esordio infantile
• Cause
• Diagnosi
• Trattamento
• Una parola da Verywell

Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia autoimmune che può essere osservata sia nei bambini che negli adulti. Nei bambini, si chiama lupus a esordio infantile, LES pediatrico o lupus giovanile. Il LES causa un'infiammazione sistemica (dell'intero corpo) che alla fine provoca danni alle articolazioni, alla pelle e agli organi. La condizione può variare da lieve a grave e può anche essere pericolosa per la vita e fatale. La malattia è nota per causare riacutizzazioni (periodi di elevata attività della malattia) e periodi di remissione (poca o nessuna attività della malattia).

Ecco cosa devi sapere sul lupus a esordio infantile, comprese cause, segni e sintomi, diagnosi, trattamento e complicanze.

Sintomi del lupus a esordio infantile

I sintomi del lupus sono cronici (per tutta la vita), ma i sintomi diventeranno più o meno gravi durante determinati periodi.

I sintomi comuni del lupus vissuti dai bambini includono:

• Malare eruzione cutanea, un'eruzione cutanea a forma di farfalla di solito sul ponte del naso e sui controlli
• Eruzione discoide, eruzione cutanea in rilievo sulla testa, braccia, schiena o petto
• Febbre
• Dolore, dolore e gonfiore alle articolazioni
• Piaghe alla bocca
• La perdita di capelli
• Liquido nei polmoni, nel cuore o in altri organi
• Problemi renali (evidenti in esami delle urine anormali)
• Problemi con il sangue come anemia, lividi facili, piastrine basse, globuli bianchi bassi
• Convulsioni e altri problemi del sistema nervoso
• Il fenomeno di Raynaud, che è una condizione in cui i vasi sanguigni delle dita delle mani e dei piedi si sentono intorpiditi e freddi con determinati fattori scatenanti, come stress, malattia e freddo
• Stanchezza e bassa energia
• Perdita di peso e diminuzione dell'appetito
• Linfonodi ingrossati
• Fotosensibilità, in cui un bambino è particolarmente sensibile alla luce ultravioletta (UV), un tipo di radiazione alla luce solare e all'illuminazione artificiale. L'esposizione alla luce solare può causare eruzioni cutanee, affaticamento, dolore articolare e gonfiore.

I sintomi del lupus possono assomigliare ai sintomi di altre condizioni mediche, comprese altre malattie autoimmuni. Se tuo figlio sviluppa sintomi associati al lupus o ad altre malattie autoimmuni, dovresti consultare il medico.

Potrebbe essere Lupus? Segni e sintomi

Incidenza

Circa il 10-20% delle persone con diagnosi di lupus sono bambini. Il LES ad esordio nell'infanzia è raro con un'incidenza di circa 0,3-0,9 casi ogni 100.000 bambini all'anno e la prevalenza è compresa tra 3,3 e 8,8 ogni 100.000, secondo un rapporto nel diario, Cliniche pediatriche del Nord AmericaInoltre, ci sono più casi di lupus ad esordio infantile riportati in bambini di origine asiatica, afroamericana, ispanica e nativa americana.

Altri tipi di artrite autoimmune sono più comuni del lupus a esordio infantile. L'età media di insorgenza è di circa 11-12 anni ed è rara nei bambini sotto i 5 anni e, come per il lupus adulto, fino all'80% dei bambini colpiti sono femmine.

Cause

Le cause esatte del lupus sia negli adulti che nei bambini sono sconosciute. Quello che i ricercatori sanno è che il lupus è una malattia autoimmune. Una malattia autoimmune è una condizione in cui il sistema immunitario attacca erroneamente i propri tessuti sani.

I ricercatori non sanno ancora perché alcuni bambini sviluppano il lupus e perché altri no. La condizione non è contagiosa, il che significa che non puoi prenderla da nessuno. Se hai un genitore o un fratello con la condizione, è possibile che tu possa sviluppare la condizione, ma la possibilità che un bambino o un fratello di qualcuno con lupus sviluppi il lupus è relativamente piccola. Questo perché i geni da soli non sono sufficienti per causare il lupus.

I ricercatori pensano che il lupus sia causato da una combinazione di fattori sottostanti, tra cui:

• Ambientale: I ricercatori hanno identificato alcuni fattori scatenanti ambientali associati al lupus, tra cui stress, fumo e esposizione a tossine.
• Geni: Secondo la Lupus Foundation of America, gli scienziati hanno identificato più di 50 geni associati al lupus.Le persone con uno o più di questi geni hanno un rischio maggiore di sviluppare la malattia.
• Ormoni: Studi su adulti hanno mostrato livelli anormali di ormoni sessuali, compresi gli estrogeni, che possono contribuire al lupus. Il lupus è anche noto per presentare durante la pubertà, il processo di cambiamenti fisici attraverso il corpo di un bambino mentre matura in un corpo adulto in grado riproduzione sessuale. Si ritiene che il rischio di lupus aumenti durante la pubertà a causa del ruolo degli ormoni sessuali.
• Infezioni: Le infezioni, inclusi virus, batteri, parassiti e funghi sono state collegate al lupus. Le infezioni da citomegalovirus e Epstein-Barr sono comunemente associate al lupus.
• Farmaci: Il lupus può anche essere indotto da farmaci. Secondo la Lupus Foundation of America, i farmaci più comunemente collegati al lupus indotto da farmaci sono l'idralazina (usata per trattare l'ipertensione), la procainamide (per il trattamento del ritmo cardiaco irregolare) e l'isoniazide (per il trattamento della tubercolosi). , non tutti coloro che assumono questi farmaci svilupperanno il lupus.

È possibile che una persona non abbia sperimentato nessuna delle cause note e sviluppi ancora il lupus.

Fattori di rischio

Ci sono alcuni tipi di persone che hanno un aumentato rischio di lupus. I fattori di rischio associati al lupus sono:

• Sesso: Le donne hanno maggiori probabilità di sviluppare il lupus rispetto agli uomini, ma la malattia tende a presentarsi più gravemente negli uomini.
• Età: Sebbene il lupus possa colpire chiunque di qualsiasi età, viene diagnosticato più spesso nelle persone di età compresa tra 15 e 44 anni.
• Gara: Il lupus è più comune in alcune razze, inclusi afroamericani, afroamericani, afroamericani, ispanici e latinoamericani, asiatici americani, nativi americani, nativi hawaiani e isolani del Pacifico. In questi gruppi, il lupus può svilupparsi in età precoce e può essere più severo.
• Storia famigliare: Avere una storia familiare di lupus significa che il rischio di una persona di sviluppare il lupus è aumentato.

Avere fattori di rischio per il lupus non significa che una persona avrà il lupus. Significa solo che il rischio della persona per la condizione è aumentato rispetto ad altri senza fattori di rischio.

Che cosa causa il lupus?

Diagnosi

Non esiste un singolo test per diagnosticare il lupus a esordio infantile. I medici di solito si affidano a una serie di metodi di analisi, tra cui anamnesi medica e dei sintomi, esame obiettivo, analisi del sangue e imaging.

Informa il medico di tuo figlio dei sintomi e di altri problemi che tuo figlio potrebbe riscontrare. Tieni traccia dei sintomi scrivendoli, anche quando si verificano e per quanto tempo durano. Assicurati di condividere se il lupus e altre malattie autoimmuni sono presenti in famiglia.

Il medico di tuo figlio completerà un esame fisico, che cercherà eruzioni cutanee e altri segni che qualcosa non va.

Ulteriori test possono includere:

• Esami del sangue che rilevano gli autoanticorpi, come gli anticorpi antinucleari (ANA). Secondo il Johns Hopkins Lupus Center, l'ANA è presente fino al 98% delle persone affette da lupus, che è spesso presente ad alti livelli nelle persone affette da questa condizione. Tuttavia, i test ANA non sono specifici perché mentre alti livelli di ANA possono essere presenti nei bambini con lupus, un ANA positivo può essere riscontrato anche in bambini sani o con altre malattie autoimmuni.
• Analisi del sangue e delle urine per valutare i reni
• Un esame del sangue del complemento per misurare il livello del complemento, un gruppo di proteine ​​presenti nel sangue che aiutano a distruggere le sostanze estranee e prevenire le infezioni. Bassi livelli di complemento nel sangue sono un'indicazione del lupus.
• Esami del sangue per misurare i livelli di infiammazione, come risultato di proteine ​​infiammatorie, inclusa la velocità di sedimentazione degli eritrociti (chiamata anche VES o velocità di sed) o proteina c-reattiva (CRP).
• Imaging, compresi i raggi X di tessuti interni, ossa e organi

L'American College of Rheumatology ha stabilito una serie di criteri per assistere i medici nel fare una diagnosi di lupus ad esordio infantile.Un bambino deve avere almeno 4 o 11 elementi specifici per essere diagnosticato con lupus. Questi criteri sono:

• Malar eruzione cutanea
• Eruzione discoide
• Sensibilità alla luce solare
• Piaghe alla bocca
• Infiammazione articolare
• Coinvolgimento del cuore o dei polmoni
• Problemi ai reni
• Convulsioni o altri problemi neurologici
• Analisi del sangue positiva

Come viene diagnosticato il lupus?

Trattamento

Il trattamento del lupus nei bambini ha tre obiettivi. Questi sono:

• Controllo dei sintomi, in particolare dolori articolari e infiammazioni
• Rallentare o impedire al sistema immunitario di attaccare i propri tessuti sani
• Proteggere gli organi dai danni

Inoltre, il medico di tuo figlio prenderà le decisioni per il trattamento in base all'età, alla salute generale, alla storia medica, all'entità dei sintomi e all'effetto della malattia sugli organi. Il medico prenderà anche in considerazione la tolleranza del bambino per i farmaci e altre terapie e le aspettative, le opinioni e le preferenze dei genitori.

Se i sintomi del lupus sono lievi, il trattamento potrebbe non essere necessario. Tuttavia, il medico di tuo figlio può raccomandare farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) per trattare il dolore articolare e gestire l'infiammazione.

Altri trattamenti per il lupus a esordio infantile possono includere:

• Un farmaco immunosoppressore chiamato idrossiclorochina per alleviare i sintomi
• Farmaci modificanti la malattia, come il metotrexato, per sopprimere la risposta autoimmune del corpo
• Corticosteroidi per controllare l'infiammazione
• Farmaci chiamati anticorpi monoclonali che prendono di mira cellule immunitarie specifiche. Gli anticorpi monoclonali, come Rituxan (rituximab), vengono utilizzati nei casi gravi di lupus.
• Uso liberale della crema solare, riduzione del tempo all'aperto, soprattutto durante le ore in cui la luce solare è più intensa, e indossare cappelli e maniche lunghe all'aperto
• Dormire a sufficienza, di solito da 8 a 10 ore di sonno notturno
• Riduzione dello stress
• Una dieta sana ed equilibrata
• Trattamento immediato per le infezioni

Il tuo bambino avrà bisogno di un monitoraggio frequente da parte di un reumatologo per assicurarsi che il lupus sia ben controllato e che i farmaci funzionino e non causino gravi effetti collaterali. Se il lupus colpisce un organo, tuo figlio potrebbe aver bisogno di vedere altri specialisti. Questo potrebbe includere un nefrologo che tratta problemi ai reni, un pneumologo per curare malattie polmonari o un dermatologo per trattare i sintomi della pelle, tra gli altri specialisti.

Cosa dovresti sapere sul trattamento del lupus

Lupus Flares

Anche con il trattamento del lupus, che può prevenire i sintomi, un bambino può ancora sperimentare periodi di riacutizzazione in cui i sintomi peggiorano, facendolo sentire male. A volte, tuo figlio avrà un avvertimento che sta arrivando un bagliore, e altre volte no. I segni premonitori possono includere sensazione di stanchezza più del solito, eruzione cutanea, dolore, febbre, disturbi di stomaco, vertigini e mal di testa.

Inoltre, ci sono diverse cose che possono innescare una riacutizzazione dei sintomi, tra cui l'esposizione a radiazioni UV, stress, non dormire bene, una malattia minore, alcuni farmaci e non assumere farmaci per il lupus.

I razzi di lupus variano da lievi a gravi. Alcuni razzi possono causare solo un'eruzione cutanea o alcuni dolori articolari, mentre altri possono provocare danni agli organi interni. Se tuo figlio sta vivendo un attacco di lupus, chiama il medico e chiedi di tenerlo sotto controllo.

Complicazioni

Ci sono una varietà di complicazioni associate al lupus che possono colpire sia gli adulti che i bambini con la condizione. Le complicazioni tendono ad essere causate da un'infiammazione in corso e possono includere problemi con:

• Reni: L'infiammazione da lupus può causare danni ai reni. Può anche portare a insufficienza renale.
• Vasi sanguigni: Il lupus può causare vasculite o vasi sanguigni danneggiati, a causa di un'infiammazione cronica e in corso. Il lupus può anche causare sanguinamento e problemi di coagulazione del sangue.
• Cuore: L'infiammazione continua del cuore e dei tessuti circostanti può aumentare il rischio di malattie cardiache, infarto o ictus.
• Polmoni: L'infiammazione dei polmoni da lupus può portare a problemi respiratori.
• Sistema nervoso: Se l'infiammazione del lupus colpisce il cervello, una persona può provare mal di testa, vertigini e convulsioni.

Le persone con lupus hanno anche un aumentato rischio di infezioni. Questo non è solo un sottoprodotto della malattia stessa, ma anche dei farmaci usati per curarla che sopprimono il sistema immunitario.

Se tuo figlio ha il lupus, è importante che tu lo aiuti ad attenersi al piano di trattamento che il loro medico ha messo insieme. Questo è uno dei modi più importanti per gestire la malattia e i suoi effetti e per ridurre il rischio di complicanze.

Una parola da Verywell

Sebbene non esista una cura per il lupus a esordio infantile, le prospettive per il lupus sono generalmente buone. In effetti, nella maggior parte dei casi, può essere ben gestito con cambiamenti dello stile di vita e farmaci. Pertanto, è una buona idea che un genitore impari tutto ciò che può sul lupus, lavori a stretto contatto con il team sanitario del proprio figlio e lo aiuti a far fronte e vivere una vita normale. Andare a scuola, fare esercizio, trascorrere del tempo con gli amici, seguire una dieta sana e svolgere attività familiari sono tutti aspetti importanti per un bambino con lupus.

Ma avere una qualsiasi condizione di salute cronica è stressante e spaventoso. Il tuo bambino può diventare triste, depresso o turbato a causa della condizione e dei suoi effetti sulla sua vita. Riconosci i sentimenti di tuo figlio e consenti loro di parlarne. Anche la ricerca di consulenza pediatrica e familiare può essere utile.

Lupus: far fronte, sostenere e vivere bene