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Cosa sono i CM?
La malformazione capillare (CM) è un tipo di anomalia vascolare, che è un'anomalia o un disturbo del sistema vascolare, nelle vene o nelle arterie.
I CM sono comunemente noti come macchie di vino porto. Sembrano una macchia di pelle rosa, rossa o viola e si verificano in 1 su 300 neonati. I CM sono presenti alla nascita e possono verificarsi ovunque sulla pelle.
È molto raro sviluppare CM da adulto. Queste macchie possono essere di colore chiaro all'inizio, ma possono diventare più scure nel tempo. Negli adulti, i CM possono ispessirsi e sviluppare protuberanze o "bolle" che a volte possono sanguinare.
La CM si verifica quando la pelle contenente vasi sanguigni ha vasi sanguigni extra vicino alla superficie della pelle.
© Eleanor Bailey
Come vengono diagnosticati i CM?
Un medico diagnosticherà un CM esaminando il segno e ponendo domande sulla storia del paziente. Per semplici CM, non sono necessari altri studi di imaging per diagnosticare.
Quando si trovano sulla fronte o sulla parte superiore del viso, i CM possono essere associati a una condizione chiamata sindrome di Sturge-Weber. I neonati con un CM in questa posizione sono a rischio di problemi agli occhi e al cervello. Devono sottoporsi a esami oculistici con un oftalmologo. Dovrebbero anche essere visti da un neurologo, che può ordinare un test chiamato elettroencefalogramma (EEG) per osservare le onde cerebrali o una risonanza magnetica.
Il nevo simplex è un tipo di CM che si presenta come debole chiazze rosa con bordi piumati sulle palpebre, sulla fronte tra le sopracciglia o intorno ai lati del naso nei neonati. Sono comunemente chiamati "morsi di cicogna" o "baci d'angelo". Il nevo simplex svanisce nei primi anni di vita. Quando si presentano sulla nuca non scompaiono, ma sono presto ricoperti di peli.
Sul corpo, più comunemente sulle gambe, il nevo simplex a volte può essere in cima a voglie vascolari più profonde, come malformazioni venose, malformazioni linfatiche o malformazioni artero-venose. È necessaria una risonanza magnetica o angiografia a risonanza magnetica (MRA) per vedere le aree sotto il CM e fornire un'immagine dei vasi sanguigni nella voglia vascolare. Una scansione TC viene utilizzata per vedere se si è verificata una crescita ossea nell'area.
Come vengono trattati i CM?
La maggior parte dei CM non può essere curata, ma ci sono modi per trattare e gestire questa condizione.
Quando i CM si verificano con altre voglie vascolari sotto la pelle, il team di trattamento include spesso radiologi interventisti (medici che possono leggere immagini e scansioni del corpo e offrire trattamenti per i vasi sanguigni interessati), chirurghi generali o plastici, dermatologi e talvolta ematologi e genetisti.
Se il CM colpisce solo la pelle, un dermatologo - un medico specializzato in pelle, capelli e unghie - gestirà il trattamento con il laser.
I laser sono il trattamento più comune per i CM. Se si verificano ispessimento, protuberanze o sanguinamento, potrebbe essere necessario un intervento chirurgico. Il trattamento laser può iniziare nella prima infanzia. La risposta al trattamento laser è spesso migliore nei bambini più piccoli rispetto agli adulti.
Sono in corso ricerche per vedere se i farmaci possono migliorare la risposta al trattamento laser. Ci sono alcune segnalazioni di un trattamento che combina un medicinale chiamato sirolimus (noto anche come rapamicina) con trattamenti laser a colorante pulsato (PDL).
PDL è l'opzione di trattamento gold standard per i CM e schiarisce il colore della voglia. Il laser attraversa solo lo strato superiore della pelle, quindi i vasi sanguigni più profondi non vengono trattati.
Molti trattamenti con PDL sono necessari per ottenere i migliori risultati e sono generalmente distanziati di 4-12 settimane l'uno dall'altro. Una volta ottenuto un buon risultato dal trattamento laser, dopo diversi anni saranno necessari alcuni trattamenti di mantenimento o di “ritocco” perché il colore potrebbe scurirsi nuovamente nel tempo.
PDL può schiarire la maggior parte dei CM dal 50 al 90 percento del loro colore originale. Pochissimi scompariranno completamente con il trattamento laser.
Il PDL dà i migliori risultati nel trattamento della testa e del collo. La risposta su braccia e gambe spesso non è così buona e spesso sono necessari più trattamenti per ottenere i migliori risultati possibili.
Una crema anestetizzante topica (anestetico topico) può essere applicata all'area prima del trattamento laser.
Alcuni bambini piccoli con CM di grandi dimensioni necessitano di una breve anestesia generale per i trattamenti PDL. La maggior parte dei CM di piccole e medie dimensioni può essere trattata in ufficio da medici esperti senza bisogno di sedazione.
La chirurgia può essere raccomandata se c'è una crescita eccessiva di tessuto, come ossa o pelle extra. Questo non è comune. Quando si verifica, di solito è negli adulti o è associato a un'altra malformazione vascolare più profonda.
Se c'è una crescita eccessiva di grasso, questo a volte può essere rimosso con una procedura chiamata lipectomia assistita da aspirazione. Per le crescite eccessive sul viso, la chirurgia può aiutare a migliorare la simmetria e l'aspetto.