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La malattia di Behçet è una rara malattia autoimmune che causa l'infiammazione dei vasi sanguigni, chiamata vasculite, in tutto il corpo. L'infiammazione totale può danneggiare i vasi sanguigni e causare ulcere alla bocca, eruzioni cutanee e problemi agli occhi. La gravità della malattia varia da persona a persona. I sintomi possono andare e venire e la malattia può andare in periodi di remissione (dove le malattie si arrestano o riducono l'attività) e periodi di riacutizzazioni (alta attività della malattia). Fortunatamente, Behcet può essere gestito con vari trattamenti.Ecco cosa devi sapere sulla malattia di Behçet, inclusi sintomi, cause, diagnosi e trattamento.
Sintomi della malattia di Behçet
I primi sintomi di Behçet sono piaghe localizzate all'interno della bocca. Possono apparire come afte e guarire entro poche settimane. Secondo l'American Behcet’s Disease Association, le piaghe genitali sono il prossimo sintomo comune. Colpiscono fino al 75% delle persone affette da questa condizione. Le ferite possono anche comparire in altre parti del corpo, più comunemente sul viso e sul collo.
La malattia di Behçet può anche colpire gli occhi e causare:
- Problemi di vista
- Sensibilità alla luce
- Gonfiore in uno o entrambi gli occhi
- Arrossamento degli occhi
Ulteriori sintomi di Behçet includono:
- Articolazioni dolorose e gonfie
- Problemi digestivi, inclusi diarrea e dolore addominale
- Infiammazione nel cervello che porta a mal di testa
- Fatica
Il coinvolgimento polmonare è un sintomo meno comune, ma grave, della malattia di Behçet. Si presenta con tosse, dispnea (mancanza di respiro) e talvolta aneurismi dell'arteria polmonare. Un aneurisma è un allargamento localizzato di un'arteria causato dall'indebolimento della parete dell'arteria. Gli aneurismi dei polmoni possono rompersi e causare emorragia polmonare (sanguinamento).
Cause
Le cause esatte della maggior parte dei tipi di vasculite non sono completamente comprese. Alcuni tipi sono legati al trucco genetico e alle malattie del sistema immunitario che attaccano per errore i vasi sanguigni. Le malattie del sistema immunitario che scatenano questa reazione sono infezioni, tumori del sangue e condizioni infiammatorie come l'artrite reumatoide e il lupus. Anche le reazioni ai farmaci sono fattori scatenanti. I fattori di rischio associati alla vasculite sono il fumo, le infezioni da epatite B e C e altre malattie autoimmuni.
Secondo il Johns Hopkins Vasculitis Center, la malattia di Behçet è uno dei pochi tipi di vasculite che ha una predisposizione genetica nota. La presenza di un gene specifico, HLA-B51, è associata allo sviluppo di Behcet. Va notato, tuttavia, che il semplice fatto di avere il gene non significa che una persona svilupperà il Behcet. L'HLA-B51 è associato solo al 5% dei casi di Behcet, di conseguenza ricercatori e medici ritengono che anche altri fattori, tra cui infezioni ed esposizioni ambientali, abbiano un ruolo.
Diagnosi
Non esiste un singolo test di laboratorio che possa confermare che una persona ha la Behcet. Il medico farà affidamento sui segni e sui sintomi che stai riscontrando per fare una diagnosi.
Poiché la maggior parte delle persone affette da questa condizione sviluppa ulcere alla bocca, è possibile fare una diagnosi in base alla ricorrenza delle afte. Altri sintomi che possono aiutare a fare la diagnosi di Behçet sono:
- Piaghe della pelle
- Piaghe genitali
- Infiammazione agli occhi
Ulteriori test che il medico potrebbe richiedere includono:
- Analisi del sangue e altri lavori di laboratorio per escludere altre condizioni
- Test patergico: Con questo test, il medico inserirà un ago sterile nella pelle ed esaminerà l'area uno o due giorni dopo. Se il test è positivo per Behcet, si formerà una piccola protuberanza rossa sotto la pelle in cui è stato iniettato l'ago. Questa è un'indicazione che il sistema immunitario sta reagendo in modo eccessivo a un piccolo infortunio.
Trattamento
Non esiste una cura per la malattia di Behçet, ma la condizione è curabile e il trattamento può aiutare ad alleviare i sintomi. Ciò includerà una combinazione di terapie farmacologiche e cambiamenti nello stile di vita.
Terapie farmacologiche
La ricerca mostra che la gestione della malattia di Behçet si è evoluta notevolmente negli ultimi anni grazie a una migliore comprensione dei vecchi farmaci e allo sviluppo di nuove terapie, come i farmaci biologici. I farmaci usati per trattare i farmaci di Behçet includono farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), corticosteroidi, immunosoppressori, terapie biologiche e terapie topiche.
FANS: La terapia con FANS per la malattia di Behçet può trattare l'infiammazione e il dolore articolare.
Corticosteroidi: Questi farmaci riducono l'infiammazione e sono spesso usati come trattamento sistemico (che colpisce tutto il corpo) o come terapie topiche, ad es. Per il trattamento delle afte.
Immunosoppressori: I farmaci sono anche trattamenti sistemici e aiutano a ridurre l'attività del sistema immunitario. Poiché il Behcet è causato da un sistema immunitario iperattivo, questi farmaci possono aiutare a ridurre i sintomi.
Terapie biologiche: I farmaci biologici sono terapie sistemiche più recenti che prendono di mira proteine biologiche specifiche che promuovono l'attività della malattia e causano sintomi. Ad esempio, i biologici influenzano gli anticorpi che portano all'infiammazione.
Terapie topiche: Si tratta di farmaci applicati alle superfici del corpo. I trattamenti topici includono creme antidolorifiche topiche, risciacqui con corticosteroidi e colliri.
Il medico può consigliare farmaci aggiuntivi in base ai sintomi. Dovresti discutere le opzioni di trattamento e qualsiasi dubbio sui farmaci con il tuo medico.
Stile di vita
Alcune strategie di stile di vita possono aiutare a ridurre i sintomi, tra cui dieta, esercizio fisico e gestione dello stress
Dieta: Non ci sono prove che una dieta specifica possa migliorare i sintomi della malattia di Behçet, ma una dieta sana ed equilibrata migliorerà la salute generale e potenzialmente ridurrà l'infiammazione. Alcuni alimenti possono scatenare l'infiammazione e i sintomi di Behçet. Uno studio riportato nel 2016 mostra che alcuni prodotti alimentari erano correlati ai sintomi del mal di bocca nel Behcet, tra cui ananas, alcuni formaggi, alcuni tipi di noci e limone.
Esercizio: L'esercizio fisico può aiutare a ridurre il dolore e le complicanze della malattia di Behçet, secondo l'Istituto nazionale di artrite e malattie muscoloscheletriche e della pelle (NIAMS). Un'attività moderata, come camminare, è sicura per la maggior parte delle persone, ma dovresti parlare con il tuo medico prima di iniziare qualsiasi programma di esercizi per assicurarti di allenarti in sicurezza con la malattia di Behçet.
Gestire lo stress: Lo stress è un fattore scatenante per la maggior parte delle malattie autoimmuni, quindi imparare a rilassarsi può aiutare a ridurre i sintomi e il numero di riacutizzazioni che hai.
Potenziali complicazioni
Molti dei sintomi della malattia di Behçet sono gestibili e raramente pongono complicazioni permanenti e pericolose per la vita. Ma il trattamento è importante per evitare complicazioni. Ad esempio, un'infiammazione non trattata può mettere una persona a rischio di problemi di vista. E poiché il Behcet colpisce i vasi sanguigni, possono verificarsi seri problemi vascolari. Ad esempio, l'infiammazione delle arterie e delle vene può portare a coaguli di sangue. L'ictus è un'altra potenziale complicanza che si verifica quando il flusso sanguigno al cervello si interrompe.
Una parola da Verywell
Vivere con la malattia di Behçet presenta delle sfide e la stanchezza, il dolore, lo stress emotivo e gli effetti collaterali dei farmaci possono influenzare il tuo benessere e molte parti della tua vita. Potrebbe essere utile parlare con i tuoi cari delle tue preoccupazioni o entrare in contatto con gli altri in un gruppo di supporto o persino parlare con un professionista della salute mentale.
Le prospettive per la maggior parte delle persone con la malattia di Behçet possono essere buone e avere la condizione di solito non influisce sull'aspettativa di vita. Ma devi seguire i consigli del tuo medico per il trattamento, assumere i farmaci come prescritto e mantenere uno stile di vita attivo e sano per continuare a sentirti meglio e vivere una vita buona e piena.