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La cardiomiopatia ventricolare destra aritmogena (ARVC) è una condizione genetica in cui il muscolo cardiaco normale viene sostituito da tessuto adiposo fibroso, principalmente nel ventricolo destro. Il motivo principale per cui l'ARVC è significativo è che può produrre aritmie cardiache potenzialmente pericolose. (ARVC è il "nuovo" nome di questa condizione, che era chiamata "displasia ventricolare destra aritmogena".)L'ARVC è raro, ma non raro. Può essere trovato in uno ogni 2000-5000 adulti se lo cerchi. Tuttavia, l'unica volta che il pubblico generalmente sente parlare di ARVC è quando un giovane atleta muore improvvisamente, poiché l'ARVC è una delle condizioni cardiache associate alla morte improvvisa nei giovani atleti.
Sintomi
Mentre l'ARVC è una cardiomiopatia, cioè una malattia del muscolo cardiaco, solo raramente causa problemi muscolari che sono abbastanza estesi da produrre insufficienza cardiaca. Piuttosto, il suo significato clinico è che può causare aritmie cardiache, in particolare complessi ventricolari prematuri, tachicardia ventricolare e talvolta fibrillazione ventricolare.
I sintomi causati da ARVC sono solitamente correlati alle aritmie che può produrre. Le persone con ARVC descriveranno comunemente episodi di palpitazioni, vertigini o sincope. Sfortunatamente, può verificarsi anche la morte improvvisa e, ancora più sfortunatamente, la morte improvvisa può essere il primo segno che c'è un problema cardiaco.
Sebbene l'ARVC possa causare morte improvvisa in qualsiasi momento, questo evento sembra essere più probabile che si verifichi durante episodi di sforzo fisico che a riposo. Questo è il motivo per cui l'ARVC è una delle condizioni che produce la morte improvvisa in giovani atleti apparentemente sani. Tuttavia, poiché la morte improvvisa può verificarsi anche durante l'attività di routine oa riposo, astenersi dall'esercizio non è generalmente un modo sufficiente per alleviare il rischio nelle persone con ARVC.
Molte persone con ARVC - fino al 40% - non avranno alcun sintomo e vengono diagnosticate solo quando vengono sottoposte a screening per il disturbo perché è stata diagnosticata a un membro della famiglia.
Diagnosi
La diagnosi di ARVC si ottiene esaminando l'elettrocardiogramma (che spesso mostra una particolare configurazione del complesso QRS) e un ecocardiogramma (che spesso mostra anomalie caratteristiche nel muscolo cardiaco del ventricolo destro e talvolta del ventricolo sinistro).
Se la diagnosi rimane in dubbio, a volte una risonanza magnetica cardiaca può aiutare a definire le cose. Anche i test genetici possono essere utili per fare la diagnosi ed è consigliato a tutte le persone che hanno questa condizione.
Sebbene i test elettrofisiologici possano occasionalmente essere utili per distinguere la tachicardia ventricolare da ARVC dalla tachicardia ventricolare causata da altre condizioni cardiache, tali test non sono di routine utili e di solito non sono richiesti.
Una volta effettuata la diagnosi, lo screening genetico è consigliato anche per i parenti di primo grado. Circa un parente di primo grado su tre di una persona con ARVC alla fine svilupperà anche questa condizione.
Trattamento
L'obiettivo principale nel trattamento dell'ARVC è prevenire la morte cardiaca improvvisa da tachicardia ventricolare o fibrillazione.
Poiché la morte improvvisa è spesso associata all'esercizio fisico in questa condizione, gli atleti che hanno ARVC dovrebbero astenersi da tutti gli sport competitivi, con la possibile eccezione di attività a bassa intensità come il golf o il bowling. Inoltre, dovrebbero astenersi da qualsiasi attività che produca palpitazioni significative.
Le aritmie associate all'ARVC sembrano essere evidenziate dalla stimolazione simpatica, la parte del sistema nervoso autonomo che aumenta i livelli di adrenalina ed è responsabile della risposta di lotta o fuga. Questo è il motivo per cui l'esercizio fisico è un problema con ARVC. Quindi, la maggior parte dei cardiologi consiglia l'uso di beta-bloccanti in questa condizione, per attenuare l'effetto dell'adrenalina nel cuore.
Come notato in precedenza, tuttavia, il semplice astenersi dall'esercizio fisico spesso non è sufficiente. I defibrillatori impiantabili sono fortemente raccomandati per molte persone con ARVC, in particolare, per chiunque abbia avuto un episodio di arresto cardiaco, un episodio di tachicardia ventricolare sostenuta, un episodio di sincope inspiegabile, o il cui ecocardiogramma mostra un ampio coinvolgimento del muscolo cardiaco.
Per le persone con ARVC che non hanno nessuna di queste condizioni, il rischio di morte improvvisa sembra essere basso fintanto che seguono le restrizioni all'esercizio e assumono i loro beta-bloccanti.
Nelle persone con ARVC che hanno avuto aritmie ventricolari sostenute, la prognosi a lungo termine sembra essere ragionevolmente buona se evitano l'esercizio, prendono beta-bloccanti, ricevono un defibrillatore impiantabile e (in alcuni casi) assumono un farmaco antiaritmico.
Una parola da Verywell
La cardiomiopatia aritmogena ventricolare destra è una condizione genetica che può produrre aritmie cardiache potenzialmente letali ed è una delle cause di morte improvvisa nei giovani atleti. Con un trattamento aggressivo, le persone con questa condizione in genere stanno abbastanza bene.
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