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L'angioedema è il gonfiore dello strato inferiore di tessuto appena sotto la pelle o le membrane mucose, dove il fluido si accumula e i vasi si dilatano. Il gonfiore colpisce principalmente il viso, la lingua, le labbra, la gola, le braccia e le gambe, ma può diventare grave e persino pericoloso per la vita se si manifesta nella gola, nei polmoni o nel tratto gastrointestinale.L'angioedema è spesso causato da un'allergia, ma può anche essere scatenato da una reazione a un farmaco non allergico, un'infezione, cancro, genetica e persino stress. Il trattamento dipende dalla causa sottostante, ma può includere antistaminici, steroidi e l'evitamento dei trigger noti.
Sintomi di angioedema
Sebbene l'angioedema sia strettamente correlato all'orticaria (orticaria) in quanto condividono le stesse cause sottostanti, i sintomi differiscono.
L'angioedema si verifica nel tessuto sottocutaneo sotto gli strati più esterni della pelle (chiamati derma ed epidermide). In quanto tale, provoca un gonfiore più profondo e generalizzato che tende a durare più a lungo degli alveari.
Al contrario, l'orticaria coinvolge l'epidermide e il derma ed è caratterizzata da pomfi in rilievo con bordi chiaramente definiti.
Con l'angioedema, il gonfiore può iniziare in pochi minuti o svilupparsi nel corso delle ore. L'area della pelle gonfia di solito non è pruriginosa (a meno che non sia accompagnata da orticaria) ma spesso può avere una sensazione di bruciore, formicolio o intorpidimento.
Il gonfiore può durare diverse ore o giorni. Quando il gonfiore finalmente si risolve, la pelle apparirà normalmente normale senza desquamazione, desquamazione, cicatrici o lividi.
Questa foto contiene contenuti che alcune persone potrebbero trovare grafici o inquietanti.
Alcuni tipi di angioedema possono essere molto più gravi, in particolare se si estendono oltre le estremità, il viso o il tronco. Tra le complicazioni:
- L'angioedema del tratto gastrointestinale può causare vomito violento, forti dolori alla parte centrale e disidratazione (a causa dell'incapacità di trattenere i liquidi).
- L'angioedema polmonare può causare respiro sibilante, mancanza di respiro e ostruzione delle vie aeree.
- L'angioedema della laringe (casella vocale) può portare ad asfissia e morte.
Cause
Da una prospettiva ampia, l'angioedema è causato da una risposta anormale del sistema immunitario in cui vengono rilasciate nel flusso sanguigno sostanze chimiche note come istamina o bradichinine.
Istamina, che fa parte della difesa immunitaria, provoca la dilatazione dei vasi sanguigni in modo che le cellule immunitarie possano avvicinarsi al sito di una lesione.Bradichinine causano anche la dilatazione dei vasi sanguigni, ma lo fanno per regolare le funzioni del corpo come la pressione sanguigna e la respirazione. Quando rilasciati in modo anomalo, da soli o insieme, questi composti possono causare il gonfiore che riconosciamo come angioedema.
L'angioedema è tipicamente classificato in uno dei due gruppi:
Angioedema acquisito
L'angioedema acquisito (AAE) può essere causato da cause immunologiche (legate al sistema immunitario) e non immunologiche. Loro includono:
- Una reazione allergica a farmaci, alimenti, punture di insetti o contatto con sostanze come il lattice o il nichel
- Reazioni farmacologiche non allergiche, come quelle che coinvolgono oppiacei (soprattutto codeina e morfina) e farmaci antinfiammatori non steroidei, FANS (soprattutto aspirina)
- Trigger fisici come caldo, freddo, esercizio fisico intenso, vibrazioni, esposizione al sole e persino stress emotivo
- Malattie autoimmuni come il lupus e la tiroidite di Hashimoto
- Tumori come linfoma e mieloma
- Infezioni virali come epatite, HIV, citomegalovirus e virus di Epstein-Barr
Ci saranno anche casi che non hanno una causa nota. Questi sono indicati come angioedema idiopatico.
L'angioedema cronico idiopatico è una condizione che colpisce le donne più degli uomini.
Alcuni hanno ipotizzato che sia correlato al ciclo mestruale, in cui gli aumenti degli estrogeni sono spesso accompagnati da aumenti delle bradichinine.
Angioedema ereditario
L'angioedema ereditario (HAE) è una malattia autosomica dominante, il che significa che puoi ereditare il gene problematico da un solo genitore. Le mutazioni genetiche provocano tipicamente la sovrapproduzione di bradichinine e possono interessare tutti i sistemi di organi, inclusi pelle, polmoni e cuore e tratto gastrointestinale.
Sebbene l'HAE possa essere innescato da stress o lesioni, la maggior parte degli attacchi non ha una causa nota. La ricorrenza è comune e può durare da due a cinque giorni. È noto che gli ACE inibitori e la contraccezione a base di estrogeni, che possono influenzare i livelli di bradichinina, aumentano la frequenza e la gravità degli attacchi.
L'HAE è raro, si verifica solo in una persona su 50.000 ed è più spesso sospettato quando gli antistaminici o i corticosteroidi non riescono a fornire il sollievo dei sintomi.
Cause di angioedema e fattori di rischioDiagnosi
L'angioedema può essere spesso diagnosticato in base al suo aspetto clinico e una revisione della tua storia medica e dei sintomi associati.
Se si sospetta un'allergia, il medico può suggerire di sottoporsi a test allergologici per identificare il fattore scatenante (allergene). Ciò può comportare un prick test cutaneo (in cui una piccola quantità di un sospetto allergene viene iniettata sotto la pelle), un patch test (utilizzando un cerotto adesivo infuso con l'allergene) o esami del sangue per verificare se gli anticorpi allergici sono nel sangue .
Gli esami del sangue possono essere utilizzati anche per diagnosticare l'HAE. Se tutte le altre cause di angioedema sono state escluse, il medico può decidere di controllare il livello di una sostanza chiamata Inibitore dell'esterasi C1, che regola le bradichinine, nel tuo sangue. Quelli con HAE sono meno in grado di produrre questa proteina, quindi un basso livello di inibitore dell'esterasi C1 è considerato una forte indicazione di questo tipo di angioedema.
Come viene diagnosticato l'angioedemaTrattamento
Uno dei modi migliori per prevenire attacchi futuri è evitare qualsiasi trigger noto. Se ciò non è realizzabile, il trattamento si concentrerà sul temperare la risposta immunitaria per ridurre i livelli di istamina o bradichinine nel sangue.
Tra le opzioni:
- Gli antistaminici orali sono generalmente prescritti per trattare l'angioedema associato a allergie. Zyrtec (cetirizina) è particolarmente efficace per gli attacchi acuti, ma può anche essere assunto come dose notturna più bassa per un sollievo prolungato.
- Se i test allergologici confermano che sei ipersensibile a determinati allergeni, possono essere prescritti colpi di allergia per ridurre gradualmente la tua sensibilità.
- I casi cronici possono rispondere bene ai corticosteroidi sistemici somministrati per iniezione intramuscolare. Il prednisone è una delle opzioni più comunemente prescritte, ma viene utilizzato solo per il sollievo a breve termine a causa del rischio di effetti collaterali.
- L'HAE può essere trattata con i farmaci Kalbitor (ecallantide) o Firazyr (icatibant). Kalibor blocca gli enzimi che stimolano la produzione di bradichinine, mentre Firazyr impedisce alle bradichinine di legarsi ai recettori delle cellule bersaglio. Nausea, affaticamento, mal di testa e diarrea sono effetti collaterali comuni.
- Le persone con HAE possono anche trovare sollievo assumendo androgeni (ormoni maschili) come il metiltestosterone e il danazolo. Questi agiscono sopprimendo i livelli di bradichinine circolanti nel sangue. L'uso a lungo termine può causare effetti mascolinizzanti nelle donne (inclusa calvizie maschile e peli sul viso) e ingrossamento del seno (ginecomastia) negli uomini.
- L'angioedema grave della laringe deve essere trattato con un'iniezione di emergenza di epinefrina (adrenalina). Le persone con una nota allergia grave spesso devono portare con sé un iniettore di epinefrina precaricato, chiamato EpiPen, in caso di attacco.
Una parola da Verywell
L'angioedema può essere doloroso, in particolare se il gonfiore è grave o ricorrente. Anche se non ci sono altri sintomi visibili, dovresti consultare un medico se il gonfiore persiste per più di un paio di giorni.
Se si ritiene che l'angioedema sia correlato all'allergia ma non si conosce la causa, tenere un diario per registrare eventuali cibi che si sono mangiati o allergeni ambientali a cui si è stati esposti. In questo modo potresti restringere la ricerca e aiutarti a evitare trigger problematici.
D'altra parte, se sviluppi gonfiore alla gola accompagnato da difficoltà respiratorie di qualsiasi tipo, chiama i servizi di emergenza sanitaria o chiedi a qualcuno di portarti al pronto soccorso più vicino.
Sintomi di angioedema