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Il linfoma anaplastico a grandi cellule (ALCL) è un tipo relativamente raro di linfoma non Hodgkin (NHL) che deriva dalle cellule T. Le cellule T sono un tipo di cellula immunitaria che protegge il corpo dalle infezioni. Esistono due tipi di linfoma anaplastico a grandi cellule, il tipo sistemico primario e il tipo cutaneo primario.- Il tipo sistemico colpisce i linfonodi e altri organi.
- Il tipo cutaneo colpisce principalmente la pelle
Tipo sistemico primario
Il tipo sistemico di ALCL colpisce sia i bambini che gli adulti. Negli adulti è un linfoma relativamente raro, ma nei bambini l'ALCL rappresenta 1 caso su 10 di tutti i linfomi. La maggior parte delle persone con questo linfoma lamenta dapprima un ingrossamento dei linfonodi, anche se raramente colpisce l'intestino o l'osso senza coinvolgere i linfonodi.
La diagnosi viene effettuata con una biopsia dei linfonodi o degli organi interessati. La biopsia mostra al microscopio lo speciale pattern anaplastico di questo linfoma. Il patologo testerà spesso il tessuto bioptico con speciali marcatori di linfoma in grado di identificare una molecola unica chiamata CD30 sulla superficie delle cellule tumorali in ALCL. La presenza di questa molecola CD30 lo distingue dagli altri tipi di NHL.
Viene eseguito anche un altro marker test per una proteina speciale, chiamata proteina ALK. Non tutti gli individui con ALCL sono positivi per ALK. Coloro che hanno la proteina ALK se la cavano meglio dopo il trattamento rispetto a quelli che non ne hanno. I bambini hanno maggiori probabilità di avere la proteina ALK rispetto agli adulti. Una volta confermata la diagnosi di ALCL, vengono eseguiti una serie di test per individuare lo stadio del linfoma.
L'ALCL sistemico viene trattato con la chemioterapia. I risultati del trattamento sono generalmente buoni, soprattutto per coloro che sono ALK-positivi. Il rituximab, un anticorpo monoclonale, utilizzato nella maggior parte delle forme comuni di NHL, non viene utilizzato nell'ALCL perché non funziona per i linfomi a cellule T.
Invece, Brentuximab vedotin (Adcetris) prende di mira la molecola CD30 ed è stato approvato dalla FDA nel 2011 per il trattamento dell'ALCL in coloro che hanno una malattia residua dopo il trattamento o in cui la malattia è tornata dopo un precedente trattamento di successo.
Tipo cutaneo primario
Il tipo cutaneo di ALCL colpisce principalmente la pelle. È il secondo tipo più comune di linfoma non Hodgkin che colpisce il linfoma cutaneo a cellule T (CTCL) pelle dopo. L'ALCL della pelle è ancora una condizione rara, che colpisce principalmente gli anziani.
Gli individui affetti notano per la prima volta gonfiori o ulcere sulla pelle. Una visita dal medico di solito si traduce in una biopsia cutanea, che conferma la diagnosi. Sono necessari studi di marcatori per una molecola speciale CD30 per etichettare la malattia come ALCL.
Circa 1 persona su 4 con ALCL della pelle ha i linfonodi colpiti vicino ai noduli o ulcere cutanee. Possono essere eseguiti esami per escludere un linfoma al torace e all'addome. Un test del midollo osseo può essere eseguito come parte delle indagini di routine.
ALCL della pelle ha una prognosi eccellente. È una malattia a crescita lenta che raramente è pericolosa per la vita. In alcuni pazienti, può anche scomparire senza alcun trattamento.
Per quelli con lesioni cutanee limitate a una piccola area, la radioterapia è il trattamento di scelta. Quelli con un ampio coinvolgimento della pelle possono essere trattati con basse dosi di un farmaco chiamato metotrexato, sotto forma di compresse orali o iniezioni.