Contenuto
- Le cause
- Sintomi
- Esami e test
- Trattamento
- Outlook (prognosi)
- Possibili complicazioni
- Quando contattare un professionista medico
- Prevenzione
- Nomi alternativi
- immagini
- Riferimenti
- Data di revisione 22/02/2018
Il doppio arco aortico è una formazione anormale dell'aorta, la grande arteria che trasporta il sangue dal cuore al resto del corpo. È un problema congenito, il che significa che è presente alla nascita.
Le cause
Il doppio arco aortico è una forma comune di un gruppo di difetti che influenzano lo sviluppo dell'aorta nell'utero. Questi difetti causano una formazione anormale chiamata anello vascolare (un circolo di vasi sanguigni).
Normalmente, l'aorta si sviluppa da uno dei numerosi pezzi di tessuto curvi (archi). Quando i bambini si sviluppano nell'utero, gli archi si dividono in diverse parti. Il corpo rompe alcuni archi, mentre altri si trasformano in arterie. Un'aorta normalmente sviluppata è un arco singolo che lascia il cuore e si muove verso sinistra.
Nel doppio arco aortico, alcuni degli archi che dovrebbero essere scomparsi sono ancora presenti alla nascita oltre all'arco normale. I bambini con un doppio arco aortico hanno un'aorta composta da due vasi invece di uno. Le due parti dell'aorta hanno arterie più piccole che si ramificano su di esse. Di conseguenza, i due rami vanno in giro e premono sulla trachea e sul tubo (esofago) che trasportano il cibo dalla bocca allo stomaco.
Un doppio arco aortico può verificarsi in altri difetti cardiaci congeniti, tra cui:
- Tetralogia di Fallot
- Tronco arterioso
- Trasposizione delle grandi arterie
- Difetto del setto ventricolare
Il doppio arco aortico è molto raro. Gli anelli vascolari costituiscono una piccola percentuale di tutti i problemi cardiaci congeniti. Di questi, poco più della metà sono causati da un doppio arco aortico. La condizione si verifica allo stesso modo nei maschi e nelle femmine. È spesso presente nelle persone con determinate anomalie cromosomiche.
Sintomi
Poiché i sintomi del doppio arco aortico sono spesso lievi, il problema può non essere scoperto fino a quando il bambino ha pochi anni.
Il doppio arco aortico può premere sulla trachea e l'esofago, portando a problemi di respirazione e deglutizione. La gravità dei sintomi dipende da quanto l'arco aortico esercita pressione su queste strutture.
I sintomi respiratori includono:
- Suono acuto durante la respirazione (stridor)
- Respirazione rumorosa
- Polmoniti ripetuti
- Respiro sibilante
I sintomi digestivi possono includere:
- Soffocamento
- Difficoltà a mangiare e deglutire
- vomito
Esami e test
I sintomi possono indurre un operatore sanitario a sospettare un doppio arco aortico. Saranno quindi necessari altri test per confermare la diagnosi.
I seguenti test possono aiutare a diagnosticare un doppio arco aortico:
- Radiografia del torace
- Scansioni che creano immagini trasversali del corpo (scansione TC o MRI)
- Esame ecografico del cuore (ecocardiografia)
- Raggi X utilizzando una sostanza che delinea l'esofago (ingoio di bario)
Trattamento
La chirurgia può essere eseguita per fissare un doppio arco aortico. Il chirurgo lega il ramo più piccolo e lo separa dal ramo più grande. Quindi il chirurgo chiude le estremità dell'aorta con punti. Questo allevia la pressione sull'esofago e la trachea.
Outlook (prognosi)
La maggior parte dei bambini si sente meglio dopo l'intervento chirurgico, anche se alcuni possono continuare ad avere sintomi respiratori per qualche tempo dopo la riparazione chirurgica. Questo è più spesso dovuto alla debolezza della trachea a causa della pressione su di esso prima della riparazione chirurgica.
In rari casi, se l'arco si preme molto forte sulle vie aeree, il bambino può avere difficoltà respiratorie gravi che portano alla morte.
Possibili complicazioni
Le complicazioni possono includere:
- Mancato successo
- Infezioni respiratorie
- Indossare il rivestimento dell'esofago (erosione esofagea) e la trachea
- Molto raramente, una connessione anormale tra l'esofago e l'aorta (fistola aortoesofageo)
Quando contattare un professionista medico
Chiama il tuo fornitore se il tuo bambino ha sintomi di doppio arco aortico.
Prevenzione
Non esiste un modo noto per prevenire questa condizione.
Nomi alternativi
Anomalia dell'arco aortico; Doppio arco; Difetto cardiaco congenito - doppio arco aortico; Cuore di difetti alla nascita - doppio arco aortico
immagini
Anello vascolare
Doppio arco aortico
Riferimenti
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Data di revisione 22/02/2018
Aggiornato da: Michael A. Chen, MD, PhD, Professore associato di Medicina, Divisione di Cardiologia, Harborview Medical Center, Università di Washington Medical School, Seattle, WA. Anche recensito da David Zieve, MD, MHA, direttore medico, Brenda Conaway, direttore editoriale e A.D.A.M. Team editoriale