Contenuto
- Le cause
- Sintomi
- Esami e test
- Trattamento
- Outlook (prognosi)
- Possibili complicazioni
- Quando contattare un professionista medico
- Prevenzione
- Nomi alternativi
- immagini
- Riferimenti
- Data di revisione 2/27/2018
La carenza selettiva di IgA è il più comune disturbo da immunodeficienza. Le persone con questo disturbo hanno un livello basso o assente di una proteina del sangue chiamata immunoglobulina A.
Le cause
La deficienza di IgA è solitamente ereditata, il che significa che viene tramandata attraverso le famiglie. Tuttavia, sono stati segnalati casi di carenza di IgA indotta da farmaci.
Può essere ereditato come carattere autosomico dominante o autosomico recessivo. Di solito si trova in persone di origine europea. È meno comune nelle persone di altre etnie.
Sintomi
Molte persone con carenza di IgA selettiva non hanno sintomi.
Se una persona ha sintomi, possono includere episodi frequenti di:
- Bronchite (infezione delle vie aeree)
- Diarrea cronica
- Congiuntivite (infezione oculare)
- Infiammazione gastrointestinale, compresa la colite ulcerosa, la malattia di Crohn e una malattia simile alla canna di fucile
- Infezione della bocca
- Otite media (infezione dell'orecchio medio)
- Polmonite (infezione polmonare)
- Sinusite (infezione sinusale)
- Infezioni della pelle
- Infezioni del tratto respiratorio superiore
Altri sintomi includono:
- Bronchiectasie (una malattia in cui le piccole sacche d'aria nei polmoni si danneggiano e si ingrandiscono)
- Asma senza una causa nota
Esami e test
Ci può essere una storia familiare di carenza di IgA. I test che possono essere fatti includono:
- Misurazione delle sottoclassi di IgG
- Immunoglobuline quantitative
- Immunoelettroforesi del siero
Trattamento
Nessun trattamento specifico è disponibile. Alcune persone sviluppano gradualmente livelli normali di IgA senza trattamento.
Il trattamento prevede l'adozione di misure per ridurre il numero e la gravità delle infezioni. Gli antibiotici sono spesso necessari per trattare le infezioni batteriche.
Le immunoglobuline vengono somministrate attraverso una vena o mediante iniezione per potenziare il sistema immunitario.
Il trattamento delle malattie autoimmuni si basa sul problema specifico.
Nota: le persone con deficienza di IgA completa possono sviluppare anticorpi anti-IgA se vengono somministrati prodotti ematici e immunoglobuline.Ciò potrebbe causare allergie o shock anafilattico potenzialmente letale. Tuttavia, possono essere tranquillamente somministrati immunoglobuline impoverite di IgA.
Outlook (prognosi)
Il deficit di IgA selettiva è meno dannoso di molte altre malattie da immunodeficienza.
Alcune persone con carenza di IgA si riprenderanno da sole e produrranno IgA in quantità maggiori per un periodo di anni.
Possibili complicazioni
Possono svilupparsi disordini autoimmuni come l'artrite reumatoide, il lupus eritematoso sistemico e il serpente celiaco.
Le persone con deficienza di IgA possono sviluppare anticorpi contro IgA. Di conseguenza, possono avere reazioni gravi e persino pericolose per la vita alle trasfusioni di sangue e prodotti sanguigni.
Quando contattare un professionista medico
Se hai una carenza di IgA, assicurati di menzionarlo al tuo medico se l'immunoglobulina o altre trasfusioni di componenti del sangue sono suggerite come trattamento per qualsiasi condizione.
Prevenzione
La consulenza genetica può essere utile per i futuri genitori con una storia familiare di carenza selettiva di IgA.
Nomi alternativi
Carenza di IgA; Immunodepressione - carenza di IgA; Carenza di immunodeficienza immunitaria; Ipogammaglobulinemia - carenza di IgA; Agammaglobulinemia - carenza di IgA
immagini
anticorpi
Riferimenti
Buckley RH. Difetti primari della produzione di anticorpi. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: capitolo 124.
Cunningham-Rundles C. Malattie da immunodeficienza primaria. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap. 250.
Data di revisione 2/27/2018
Aggiornato da: Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, Professore Associato di Medicina, Divisione di Allergia, Immunologia e Reumatologia, Georgetown University Medical School, Washington, DC. Anche recensito da David Zieve, MD, MHA, direttore medico, Brenda Conaway, direttore editoriale e A.D.A.M. Team editoriale