Contenuto
- Le cause
- Sintomi
- Esami e test
- Trattamento
- Outlook (prognosi)
- Possibili complicazioni
- Quando contattare un professionista medico
- Prevenzione
- Nomi alternativi
- immagini
- Riferimenti
- Data di revisione 18/10/2017
La displasia fibrosa è una malattia ossea che distrugge e sostituisce l'osso normale con tessuto osseo fibroso. Una o più ossa possono essere colpite.
Le cause
Displasia fibrosa di solito si verifica durante l'infanzia. La maggior parte delle persone ha sintomi quando hanno 30 anni. La malattia si verifica più spesso nelle femmine.
La displasia fibrosa è legata a un problema con i geni (mutazione genetica) che controllano le cellule produttrici di ossa. La mutazione si verifica quando un bambino si sviluppa nell'utero. La condizione non è passata da genitore a figlio.
Sintomi
I sintomi possono includere uno dei seguenti:
- Dolore osseo
- Ferite ossee (lesioni)
- Problemi della ghiandola endocrina (ormone)
- Fratture o deformità ossee
- Colore della pelle insolito (pigmentazione), che si verifica con la sindrome di McCune-Albright
Le lesioni ossee possono interrompersi quando il bambino raggiunge la pubertà.
Esami e test
Il fornitore di assistenza sanitaria effettuerà un esame fisico. Vengono presi i raggi X delle ossa. Potrebbe essere consigliata una risonanza magnetica.
Trattamento
Non esiste una cura per la displasia fibrosa. Le fratture o deformità ossee vengono trattate secondo necessità. I problemi ormonali dovranno essere trattati.
Outlook (prognosi)
La prospettiva dipende dalla gravità della condizione e dai sintomi che si verificano.
Possibili complicazioni
A seconda delle ossa interessate, i problemi di salute che possono derivare includono:
- Se l'osso del cranio è interessato, possono esserci problemi di vista o perdita dell'udito
- Se un osso della gamba è interessato, possono esserci difficoltà a camminare e problemi articolari come l'artrite
Quando contattare un professionista medico
Chiama il tuo fornitore se il bambino ha sintomi di questa condizione, come fratture ripetute dell'osso e deformità ossea non spiegata.
Specialisti in ortopedia, endocrinologia e genetica possono essere coinvolti nella diagnosi e nella cura del bambino.
Prevenzione
Non esiste un modo noto per prevenire la displasia fibrosa. Il trattamento mira a prevenire complicazioni, come fratture ricorrenti dell'osso, per contribuire a rendere meno grave la condizione.
Nomi alternativi
Iperplasia fibrosa infiammatoria; Iperplasia fibrosa idiopatica; Sindrome di McCune-Albright
immagini
Anatomia scheletrica anteriore
Riferimenti
Czerniak B. Displasia fibrosa e lesioni correlate. In: Czerniak B, ed. Dorfman e Czerniak's Bone Tumors. 2a ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: capitolo 8.
Heck RK, Toy PC. Tumori ossei benigni e condizioni non neoplastiche che simulano tumori ossei. In: Azar FM, Beaty JH, Canale ST, eds. Ortopedia Operativa di Campbell. 13 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: cap. 25.
Merchant SN, Nadol JB. Manifestazioni otologiche della malattia sistemica. In: Flint PW, Haughey BH, Lund V, et al, eds. Cummings Otorinolaringoiatria: chirurgia della testa e del collo. Sesto ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: capitolo 149.
Shiflett JM, Perez AJ, Parent AD. Lesioni craniche nei bambini: dermoidi, istiocitosi a cellule di Langerhans, displasia fibrosa e lipomi. In: Winn HR, ed. Youmans e Winn Neurological Surgery. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: cap. 219.
Data di revisione 18/10/2017
Aggiornato da: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Professore clinico di Pediatria, Scuola di Medicina dell'Università di Washington, Seattle, WA. Anche recensito da David Zieve, MD, MHA, direttore medico, Brenda Conaway, direttore editoriale e A.D.A.M. Team editoriale