Displasia fibrosa

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Autore: Laura McKinney
Data Della Creazione: 1 Aprile 2021
Data Di Aggiornamento: 25 Marzo 2024
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Displasia fibrosa
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La displasia fibrosa è una malattia ossea che distrugge e sostituisce l'osso normale con tessuto osseo fibroso. Una o più ossa possono essere colpite.


Le cause

Displasia fibrosa di solito si verifica durante l'infanzia. La maggior parte delle persone ha sintomi quando hanno 30 anni. La malattia si verifica più spesso nelle femmine.

La displasia fibrosa è legata a un problema con i geni (mutazione genetica) che controllano le cellule produttrici di ossa. La mutazione si verifica quando un bambino si sviluppa nell'utero. La condizione non è passata da genitore a figlio.

Sintomi

I sintomi possono includere uno dei seguenti:

  • Dolore osseo
  • Ferite ossee (lesioni)
  • Problemi della ghiandola endocrina (ormone)
  • Fratture o deformità ossee
  • Colore della pelle insolito (pigmentazione), che si verifica con la sindrome di McCune-Albright

Le lesioni ossee possono interrompersi quando il bambino raggiunge la pubertà.

Esami e test

Il fornitore di assistenza sanitaria effettuerà un esame fisico. Vengono presi i raggi X delle ossa. Potrebbe essere consigliata una risonanza magnetica.


Trattamento

Non esiste una cura per la displasia fibrosa. Le fratture o deformità ossee vengono trattate secondo necessità. I problemi ormonali dovranno essere trattati.

Outlook (prognosi)

La prospettiva dipende dalla gravità della condizione e dai sintomi che si verificano.

Possibili complicazioni

A seconda delle ossa interessate, i problemi di salute che possono derivare includono:

  • Se l'osso del cranio è interessato, possono esserci problemi di vista o perdita dell'udito
  • Se un osso della gamba è interessato, possono esserci difficoltà a camminare e problemi articolari come l'artrite

Quando contattare un professionista medico

Chiama il tuo fornitore se il bambino ha sintomi di questa condizione, come fratture ripetute dell'osso e deformità ossea non spiegata.

Specialisti in ortopedia, endocrinologia e genetica possono essere coinvolti nella diagnosi e nella cura del bambino.


Prevenzione

Non esiste un modo noto per prevenire la displasia fibrosa. Il trattamento mira a prevenire complicazioni, come fratture ricorrenti dell'osso, per contribuire a rendere meno grave la condizione.

Nomi alternativi

Iperplasia fibrosa infiammatoria; Iperplasia fibrosa idiopatica; Sindrome di McCune-Albright

immagini


  • Anatomia scheletrica anteriore

Riferimenti

Czerniak B. Displasia fibrosa e lesioni correlate. In: Czerniak B, ed. Dorfman e Czerniak's Bone Tumors. 2a ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: capitolo 8.

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Data di revisione 18/10/2017

Aggiornato da: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Professore clinico di Pediatria, Scuola di Medicina dell'Università di Washington, Seattle, WA. Anche recensito da David Zieve, MD, MHA, direttore medico, Brenda Conaway, direttore editoriale e A.D.A.M. Team editoriale