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La sindrome di Zollinger-Ellison (ZES) è una malattia rara che causa la formazione di uno o più tumori nel pancreas o nella parte superiore dell'intestino tenue chiamata duodeno. Può anche causare lo sviluppo di ulcere nello stomaco e nel duodeno.I tumori sono chiamati gastrinomi e secernono una grande quantità dell'ormone gastrina. Ciò provoca quindi un'eccessiva produzione di acido gastrico, che può portare a ulcere peptiche. I tumori sono cancerogeni nel 50 per cento dei casi.
Le ulcere causate da ZES rispondono meno al trattamento rispetto alle normali ulcere peptiche. Non è noto che cosa induca le persone con ZES a sviluppare tumori, ma circa il 25% dei casi di ZES è associato a una malattia genetica chiamata neoplasia endocrina multipla.
La sindrome di Zollinger-Ellison è rara e, sebbene possa manifestarsi a qualsiasi età, le persone di età compresa tra 30 e 60 anni hanno maggiori probabilità di svilupparla. Inoltre, di tutte le persone che soffrono di ulcera peptica, solo una piccola percentuale di queste persone avrà Zollinger-Ellison.
Sintomi
I sintomi di ZES includono:
- Rosicchiare, bruciore all'addome
- Questo dolore si trova solitamente nell'area tra lo sterno e l'ombelico.
- La sensazione di pressione, gonfiore o pienezza
- Questo dolore di solito si sviluppa da 30 a 90 minuti dopo un pasto ed è spesso alleviato dagli antiacidi.
- Dolore o sensazione di bruciore all'addome che sale verso la gola
- Ciò è causato dal bruciore di stomaco o dal reflusso gastroesofageo e si verifica quando il contenuto dello stomaco torna nell'esofago.
- Vomito
- Il vomito può contenere sangue o assomigliare a fondi di caffè.
- Diarrea
- Le feci possono essere maleodoranti.
- Feci nere e catramose
- Il sangue nelle feci le renderà rosso scuro o nero e le renderà catramose o appiccicose.
- Nausea
- Fatica
- Debolezza
- Perdita di peso
Cause
La sindrome di Zollinger-Ellison è causata da uno o più tumori del pancreas e del duodeno. Questi tumori producono l'ormone gastrina e sono chiamati gastrinomi. Livelli elevati di gastrina causano una sovrapproduzione di acido gastrico, che può portare allo sviluppo di ulcere peptiche nello stomaco e nel duodeno.
Diagnosi
Analisi del sangue: Viene eseguito un esame del sangue per vedere se c'è un aumento del livello di gastrina nel sangue. Un livello elevato di gastrina può indicare tumori nel pancreas o nel duodeno.
Raggi X al bario: Il paziente beve un liquido che contiene bario, che rivestirà le pareti dell'esofago, dello stomaco e del duodeno. Vengono quindi eseguiti i raggi X. Il medico esaminerà quindi i raggi X, alla ricerca di segni di ulcere.
Endoscopia superiore: Il medico esamina l'interno dell'esofago, dello stomaco e del duodeno con uno strumento chiamato endoscopio, un tubo sottile, flessibile e illuminato con una lente. L'endoscopio viene inserito attraverso la bocca e lungo la gola, nello stomaco e duodeno. Il medico può cercare ulcere e può anche rimuovere un campione di tessuto, chiamato biopsia, per l'esame in laboratorio per identificare se c'è la presenza di tumori che producono gastrina.
Cosa aspettarsi in un'endoscopia superioreTecniche di produzione di immagini: Un medico può utilizzare una tomografia computerizzata (TC), una risonanza magnetica (MRI) e un'ecografia o una scansione nucleare nel tentativo di individuare dove possono essere localizzati i tumori.
- Una scansione TC è un test diagnostico che utilizza i raggi X aiutati dalla tecnologia informatica. I raggi X vengono presi da molte angolazioni diverse per creare immagini in sezione trasversale del corpo del paziente. Quindi un computer assembla queste immagini in un'immagine tridimensionale che può visualizzare organi, ossa e tessuti in grande dettaglio.
- Con una scansione MRI, vengono utilizzati segnali magnetici anziché raggi X per creare immagini del corpo umano. Queste immagini mostrano le differenze tra i tipi di tessuti.
- Un ultrasuono invia onde sonore ad alta frequenza che entrano nell'area in esame e si riprendono quando colpiscono un organo. Questo viene elaborato da un computer, che produce una mappa dell'area sottoposta a scansione.
- Con una scansione nucleare, vengono introdotte nel corpo sostanze radioattive che consentono a una gamma camera di rilevare i tumori.
Complicazioni
Nel 50 per cento dei casi di Zollinger-Ellison, i tumori sono cancerogeni (maligni). Se i tumori sono cancerogeni, c'è il rischio che il cancro si diffonda al fegato, ai linfonodi vicino al pancreas e all'intestino tenue.
Altre complicazioni della sindrome di Zollinger-Ellison:
- Gravi ulcere che possono portare allo sviluppo di un buco nell'intestino
- Perdita di sangue
- Diarrea cronica
- Perdita di peso
Trattamento
Il trattamento della sindrome di Zollinger-Ellison si concentra su due aree: trattamento dei tumori e trattamento delle ulcere.
La chirurgia viene spesso eseguita se c'è un solo tumore. Se i tumori sono nel fegato, un chirurgo rimuoverà il più possibile un tumore al fegato (debulking).
Quando la chirurgia sui tumori non è possibile, vengono utilizzati altri trattamenti:
- Tentare di distruggere il tumore interrompendo l'afflusso di sangue (embolizzazione).
- Tentativo di distruggere le cellule tumorali utilizzando una corrente elettrica (ablazione a radiofrequenza).
- Iniettare farmaci nel tumore per alleviare i sintomi del cancro.
- Usare la chemioterapia per cercare di rallentare la crescita del tumore.
Trattamento per le ulcere
- Inibitori della pompa protonica: Questi sono i farmaci più efficaci per la sindrome di Zollinger-Ellison. Gli inibitori della pompa protonica sono piuttosto potenti e sopprimono la produzione di acido e promuovono la guarigione. Esempi di inibitori della pompa protonica includono Prilosec, Prevacid, Nexium, Aciphex e Protonix.
- Bloccanti degli acidi: Questi sono anche chiamati bloccanti dell'istamina (H-2). Questi farmaci riducono la quantità di acido cloridrico rilasciato nel tratto digestivo. Questo aiuta ad alleviare il dolore dell'ulcera e incoraggiare la guarigione. I bloccanti degli acidi agiscono impedendo all'istamina di raggiungere i recettori dell'istamina. I recettori dell'istamina segnalano alle cellule che secernono acido nello stomaco di rilasciare acido cloridrico. Esempi di bloccanti degli acidi includono Tagamet, Pepcid e Axid. I bloccanti degli acidi non funzionano bene come gli inibitori della pompa protonica e potrebbero non essere prescritti. Per quelle persone che usano bloccanti degli acidi, hanno bisogno di dosi elevate e frequenti per essere efficaci.
Prognosi
Come affermato sopra, nel 50 per cento dei casi di Zollinger-Ellison, i tumori sono cancerogeni. La diagnosi precoce e l'invenzione chirurgica possono raggiungere un tasso di guarigione solo dal 20 al 25 percento. Tuttavia, i gastrinomi sono a crescita lenta e i pazienti possono vivere per molti anni dopo la scoperta di un tumore. I farmaci che sopprimono l'acido sono molto efficaci nel controllare i sintomi della sovrapproduzione di acido.
Per una diagnosi, è necessario consultare il proprio medico. In questo momento, tutti gli aspetti di questa condizione, insieme alle opzioni di trattamento e all'assistenza continua e al monitoraggio della condizione, dovrebbero essere discussi con il medico. Dopo la diagnosi, se dovessero manifestarsi sintomi nuovi o in peggioramento, questi dovrebbero essere segnalati al medico.