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Il tumore di Wilms (chiamato anche nefroblastoma) è un cancro infantile che colpisce i reni. Una grande massa all'interno dell'addome di un bambino o gonfiore addominale è di solito il primo segno. Questa massa o gonfiore viene spesso notato incidentalmente quando un genitore cambia o fa il bagno al proprio figlio.La diagnosi del tumore di Wilm è un processo in più fasi e comprende una storia medica, un esame fisico e vari esami del sangue e di imaging. È necessaria una biopsia (campione di tessuto) per confermare la diagnosi. La chirurgia è il trattamento principale per il tumore di Wilms, spesso seguito dalla chemioterapia e, in alcuni casi, dalla radioterapia.
Ogni anno negli Stati Uniti si verificano circa 650 nuovi casi di tumore di Wilms. Questo cancro infantile si verifica più comunemente tra i 3 ei 5 anni ed è leggermente più comune nelle ragazze.
Sintomi
Il più delle volte, un bambino con tumore di Wilms avrà solo la pancia o l'addome gonfi. A volte, si può sentire una protuberanza o una massa dura. Il gonfiore o la massa addominale derivano dal tumore che cresce fino a diventare molto più grande del rene da cui è iniziato.
Altri sintomi e segni di un tumore di Wilms possono includere:
- Dolore addominale
- Sangue nelle urine (chiamato ematuria)
- Febbre
- Ipertensione
La buona notizia è che la maggior parte dei casi di tumore di Wilms vengono rilevati prima che il cancro abbia avuto la possibilità di diffondersi ad altre parti del corpo (chiamate metastasi).
Tuttavia, se il cancro si diffonde, spesso va prima ai polmoni. In questi casi, un bambino potrebbe riportare problemi di respirazione.
Cause
Il tumore di Wilms nasce da cellule renali immature che crescono in modo incontrollabile. Hai due reni, che sono organi a forma di fagiolo situati in ciascun fianco (l'area nella parte posteriore dell'addome, sotto la gabbia toracica e adiacente alla colonna vertebrale).
Nell'utero, i reni di un feto si sviluppano presto. Ma a volte, le cellule che dovrebbero diventare cellule renali non maturano: rimangono immature all'interno del rene o dei reni del bambino. Queste cellule immature possono quindi maturare intorno al periodo in cui un bambino ha 3-4 anni, oppure possono crescere in modo incontrollabile e formare un tumore di Wilms.
La maggior parte dei tumori di Wilms colpisce solo un rene. Circa il 5-10% dei bambini con tumore di Wilms ha entrambi i reni colpiti.
I ricercatori non sono esattamente sicuri del motivo per cui, in alcuni bambini, le prime cellule renali alla fine formano un tumore di Wilms.
Sospettano che siano coinvolte varie e molteplici mutazioni geniche (quando la sequenza del DNA di un gene cambia). Queste mutazioni geniche possono essere ereditate (trasmesse da mamma o papà) o essere casuali e spontanee (si verificano da sole).
Nozioni di base su geni, DNA e cromosomiIl ruolo dei cambiamenti genetici nello sviluppo del tumore di Wilms è supportato dal fatto che i bambini con determinate sindromi genetiche corrono un rischio maggiore di sviluppare questo cancro.
Sebbene non sia un elenco esaustivo, alcune sindromi genetiche associate al tumore di Wilms includono:
- Sindrome WAGR
- Sindrome di Denys-Drash
- Sindrome di Beckwith-Wiedemann
- Sindrome di Simpson-Golabi-Behmel
La maggior parte dei casi di tumore di Wilms non sono dovuti a mutazioni genetiche ereditarie. In altre parole, gli esperti ritengono che la maggior parte dei casi di tumori di Wilms si verifichi in modo casuale.
Diagnosi
La diagnosi del tumore di Wilms inizia con una storia medica e un esame fisico. Se si sospetta la diagnosi, un bambino verrà indirizzato a un centro oncologico pediatrico.
Per confermare la diagnosi, il tessuto del tumore verrà esaminato al microscopio da un medico chiamato patologo.
Il tessuto può essere ottenuto attraverso una biopsia o durante un intervento chirurgico quando il tumore viene rimosso.
Durante il processo diagnostico, verranno ordinati un'analisi delle urine e test di laboratorio, come un pannello metabolico completo e un esame emocromocitometrico completo. Questi test sono utili per valutare il funzionamento del rene e di altri organi (nel caso in cui il tumore si sia diffuso).
Vengono inoltre eseguiti test di imaging per aiutare a distinguere il tumore di Wilms da altre masse nell'addome e per l'eventuale stadiazione del cancro.
Questi test di imaging spesso includono:
- Ecografia addominale
- Tomografia computerizzata (TC) dell'addome e del torace (per vedere se il cancro si è diffuso ai polmoni)
- Risonanza magnetica per immagini (MRI) dell'addome
Trattamento
Il trattamento per il tumore di Wilms comprende, la chirurgia, la chemioterapia e, in alcuni bambini, la radioterapia.
Chirurgia
La maggior parte dei bambini con tumore di Wilms sarà sottoposta a rimozione chirurgica dell'intero rene (chiamata nefrectomia radicale).
Insieme alla rimozione del rene, verranno rimossi la ghiandola surrenale (che si trova sopra il rene), l'uretere (che trasporta l'urina dal rene alla vescica) e il tessuto adiposo che circonda il rene.
Durante l'intervento chirurgico, verranno rimossi anche i linfonodi adiacenti al rene e testati per vedere se sono presenti cellule tumorali. Il campionamento dei linfonodi è importante per la stadiazione del cancro di un bambino e per determinare il piano di trattamento dopo l'intervento chirurgico.
Chemioterapia
La chemioterapia viene solitamente somministrata dopo l'intervento chirurgico nei bambini con tumore di Wilms. Le eccezioni possono includere bambini molto piccoli con tumori di Wilms in stadio iniziale, piccoli (meno di 550 grammi) che hanno un'istologia favorevole (come appaiono le cellule al microscopio).
Nei bambini con tumori di Wilm su entrambi i reni, la chemioterapia viene solitamente somministrata prima dell'intervento chirurgico per cercare di ridurre i tumori.
Chemioterapia per il trattamento del cancro - Una panoramicaRadiazione
La radioterapia è usata per trattare gli stadi più avanzati del tumore di Wilms.
La radiazione è anche usata per trattare i tumori in stadio precedente che hanno istologia anaplastica, il che significa che l'aspetto delle cellule tumorali è distorto, questo rende il tumore più difficile da trattare.
Prevenzione
Non ci sono fattori noti associati allo sviluppo del tumore di Wilms, il che significa che non esiste un'abitudine chimica o di stile di vita, ad esempio, che è nota per causare un tumore di Wilms. Pertanto, non c'è modo per prevenire questo tipo di cancro.
Tuttavia, se un bambino ha una sindrome associata a un aumentato rischio di sviluppare il tumore di Wilms (ad esempio, WAGR o sindrome di Beckwith-Wiedemann), si raccomanda uno screening regolare con un'ecografia addominale o renale.
Una parola da Verywell
Se a tuo figlio è stato diagnosticato un tumore di Wilms, contatta il team oncologico di tuo figlio per ricevere aiuto nell'affrontare la diagnosi.
Gli effetti fisici ed emotivi di prendersi cura di tuo figlio durante il trattamento possono essere schiaccianti. Sappi che non sei solo: con la conoscenza, il sostegno degli altri e la resilienza, tu, la tua famiglia e il tuo bambino potete superare tutto questo.