Contenuto
- Lupus, o lupus eritematoso sistemico (LES)
- Linfoma, un cancro dei globuli bianchi
- Cosa hanno in comune queste due condizioni
- LES, linfoma e altri tumori
Lupus, o lupus eritematoso sistemico (LES)
Il lupus, o lupus eritematoso sistemico (LES), è una malattia autoimmune molto complessa che può manifestarsi con un numero qualsiasi di sintomi molto diversi e può coinvolgere più sistemi di organi all'interno del corpo. Qualsiasi due persone con lupus possono avere sintomi completamente diversi, ma eccone alcuni comuni:
- Dolore articolare, rigidità e gonfiore
- Stanchezza e febbre
- Un'eruzione cutanea sul viso sulle guance e sul ponte del naso, che si dice sia a forma di farfalla, con il naso come il corpo e le guance come le ali della farfalla. L'eruzione cutanea può essere spessa, può essere pruriginosa o calda.
- Altri problemi della pelle che sembrano peggiorare con l'esposizione al sole
- Le dita delle mani e dei piedi sembrano perdere la circolazione, diventando bianche o blu al freddo o durante i periodi di stress: questo è chiamato fenomeno di Raynaud
- Sintomi da diversi sistemi di organi; mancanza di respiro, dolore al petto, secchezza degli occhi
- Mal di testa, confusione e perdita di memoria
Linfoma, un cancro dei globuli bianchi
Il linfoma è un cancro dei globuli bianchi, in particolare dei globuli bianchi noti come linfociti. Le due categorie di base di linfoma sono il linfoma di Hodgkin e il linfoma non Hodgkin, o NHL. Il linfoma inizia tipicamente nei linfonodi, ma può anche coinvolgere diversi organi e può insorgere all'interno di diversi tessuti e strutture del corpo, non solo i linfonodi. Come con il lupus, i sintomi del linfoma sono vari e persone diverse hanno sintomi di linfoma diversi. A volte, l'unico sintomo è un linfonodo gonfio:
- Gonfiore indolore dei linfonodi del collo, delle ascelle o dell'inguine
- Stanchezza e febbre
- Sudorazioni notturne inzuppate
- Perdita di appetito, perdita di peso inspiegabile, fino al 10 percento o più del peso corporeo
- Prurito della pelle
- Tosse o dolore al petto, dolore o pienezza addominale, eruzioni cutanee e protuberanze della pelle
Cosa hanno in comune queste due condizioni
Bene, a volte i sintomi possono sovrapporsi, per esempio. Entrambe le malattie coinvolgono il sistema immunitario: i linfociti sono cellule chiave del sistema immunitario e il sistema immunitario è ciò che è storto nel LES. I linfociti sono anche le cellule problematiche nel linfoma.
Ma c'è anche questo: una serie di studi ha rilevato che le persone con LES hanno una maggiore incidenza di linfoma rispetto al pubblico in generale. Una delle tante teorie è che, in un sistema immunitario che manca di una regolazione adeguata (come in qualcuno con LES), l'uso della terapia immunosoppressiva per trattare il lupus può causare una maggiore incidenza di linfoma nel LES. Tuttavia, molti studi sono stati condotti su questo argomento, con risultati contraddittori, e questa non sembra essere l'intera storia.
Boddu e colleghi hanno recentemente raccolto alcune tendenze dalla loro revisione della letteratura medica per informazioni sulle persone con LES che sviluppano linfoma. I fattori di rischio per lo sviluppo di linfoma nelle persone con LES non sono del tutto chiari. Le persone con una malattia SLE più attiva o in fase di riacutizzazione sembravano essere a maggior rischio di linfoma e si è teorizzato che alcuni rischi siano collegati all'uso di una ciclofosfamide e ad un'elevata esposizione cumulativa agli steroidi.
Anche se a volte c'erano pochi studi a cui attingere - e spesso il numero di persone con LES e linfoma era piccolo in questi studi - Boddu ei ricercatori hanno usato ciò che potevano trovare per costruire una piattaforma di partenza per ulteriori studi. Seguono alcune osservazioni approssimative da studi con pazienti affetti da LES che hanno sviluppato linfoma.
Persone con LES che hanno sviluppato linfoma:
- La maggioranza erano donne
- La fascia di età era tipicamente compresa tra 57 e 61 anni
- In media, avevano LES da 18 anni prima del linfoma
- Il rischio di linfoma nelle persone con LES era più alto in tutte le etnie
- I sintomi, i risultati e i test di laboratorio del linfoma in stadio iniziale si sono sovrapposti un po 'a ciò che si vede nel LES.
- Anche il gonfiore dei linfonodi, a volte l'unico segno di linfoma, è molto comune nelle persone con LES e si verifica fino al 67%.
Linfomi che si sviluppano nelle persone con LES:
- Il tipo di NHL più comune nelle persone con SLE era il linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL), che è anche il tipo di NHL più comune nella popolazione generale.
- I sottotipi di DLBCL in quelli con SLE sembravano essere più spesso in una categoria che porta una prognosi peggiore: i DLBCL simili alle cellule B del centro non germinale.
- Il NHL nel LES, come il NHL nella popolazione generale, di solito ha origine nei linfonodi, tuttavia, i linfomi che iniziano al di fuori dei linfonodi sono possibili anche nella popolazione generale e in quelli con LES.
Le persone che hanno LES sono spesso trattate con glucocorticoidi, da soli o in combinazione con altri farmaci immunosoppressori o citotossici tra cui metotrexato, ciclofosfamide e azatioprina per trattare il coinvolgimento degli organi o sintomi che non rispondono alla terapia inizialmente utilizzata. Molti studi hanno cercato di determinare se gli agenti immunosoppressori aumentano il rischio di linfoma nelle persone con LES, ma spesso i risultati di uno studio contraddicono il successivo.
Esistono diverse teorie sul motivo per cui le persone con LES possono essere maggiormente a rischio di cancro in generale e anche di linfoma in particolare:
- Una di queste teorie riguarda l'infiammazione cronica. Il DLBCL proveniente dai linfociti attivati è il sottotipo NHL più comune che si manifesta nel LES, quindi l'idea è che l'infiammazione cronica potrebbe aumentare il rischio di linfoma nelle malattie autoimmuni come il LES.
- Un'altra teoria è simile ma ha più basi genetiche. Il pensiero è che l'autoimmunità del LES rafforzi il sistema immunitario per causare la divisione e la proliferazione dei linfociti, le cellule del linfoma.
- Un'altra teoria ancora coinvolge il virus Epstein-Bar, o EBV. Questo è lo stesso virus che causa la mononucleosi infettiva, o mono, la malattia del bacio. L'idea è che forse un'infezione da EBV persistente, che indugia ad aggravare il sistema immunitario nei modi giusti, fa parte di un percorso comune alla malattia sia per il LES che per i linfomi a cellule B.
LES, linfoma e altri tumori
Sembra esserci un aumento del rischio di linfoma di Hodgkin e non Hodgkin nelle persone con LES. Secondo i dati pubblicati nel 2015, esiste un'associazione tra LES e neoplasie maligne, non solo dimostrando NHL, linfoma di Hodgkin, leucemia e alcuni tumori non sanguigni, ma include anche tumori laringei, polmonari, epatici, vaginali / vulvari e tiroidei- e potrebbe esserci anche un file ridotto rischio di melanoma cutaneo. Il cancro al seno, al polmone e al collo dell'utero e il cancro dell'endometrio sembrano tutti seguire con SLE in eccesso di quanto ci si aspetterebbe per la popolazione generale.
Le persone con la sindrome di Sjögren, una condizione relativamente comune nelle persone con LES, sperimentano un rischio ancora maggiore di linfoma, quindi potrebbe esserci qualcosa di intrinseco alla malattia del LES che è collegato alla malignità e in particolare al linfoma.
Mentre alcuni agenti immunosoppressori sembrano essere sicuri per le persone con LES sulla base di molti studi, c'è un avvertimento in letteratura: il linfoma primario del SNC (PCNSL) è un raro tipo di NHL che si verifica nel coinvolgimento del sistema nervoso centrale senza prove di linfoma in altre parti del corpo. Quasi tutti i casi di PCSNL riportati in persone con LES sono associati ad agenti immunosoppressori e in particolare al micofenolato.