Contenuto
- Caratteristiche della malattia del tessuto connettivo indifferenziato
- Diagnosi e trattamento della UCTD
- La linea di fondo
In una malattia autoimmune sistemica, l'intero corpo è colpito e il sistema immunitario, che normalmente protegge il corpo attaccando invasori estranei, attacca i tessuti del corpo stesso. In una malattia del tessuto connettivo, come suggerisce il nome, il tessuto connettivo viene attaccato e colpito. Il tessuto connettivo sostiene e collega varie parti del corpo e comprende la pelle, la cartilagine e altri tessuti.
La malattia mista del tessuto connettivo è una malattia autoimmune con caratteristiche sovrapposte di altre cinque malattie del tessuto connettivo: lupus eritematoso sistemico, sclerodermia, polimiosite, artrite reumatoide (AR) e sindrome di Sjogren. A volte viene definita sindrome da sovrapposizione. Al contrario, la malattia del tessuto connettivo indifferenziato manca di caratteristiche o criteri sufficienti per essere classificata come una qualsiasi delle malattie autoimmuni o del tessuto connettivo.
Caratteristiche della malattia del tessuto connettivo indifferenziato
I pazienti con malattia del tessuto connettivo indifferenziato hanno sintomi (p. Es., Dolore articolare), risultati di test di laboratorio (p. Es., ANA positivo) o altre caratteristiche di una malattia autoimmune sistemica, ma non soddisfano i criteri di classificazione per malattie del tessuto connettivo specifiche, come il lupus , artrite reumatoide, sindrome di Sjogren, sclerodermia o altri. Quando non ci sono caratteristiche sufficienti per essere classificate come una qualsiasi malattia del tessuto connettivo, la condizione è classificata come "indifferenziata".
La terminologia della malattia del tessuto connettivo indifferenziato è entrata in gioco per la prima volta negli anni '80. Fondamentalmente, è stato applicato a pazienti che si pensava fossero nelle prime fasi della malattia del tessuto connettivo. Lupus latente e lupus eritematoso incompleto erano altri nomi usati per descrivere questo gruppo di pazienti.
Si ritiene che il 30% o meno dei pazienti con malattia del tessuto connettivo indifferenziata progredisca verso una diagnosi definitiva di una malattia del tessuto connettivo. Circa un terzo va in remissione e il resto mantiene un decorso lieve di malattia del tessuto connettivo indifferenziato.
I sintomi caratteristici della malattia del tessuto connettivo indifferenziato includono artrite, artralgia, fenomeno di Raynaud, leucopenia (basso numero di globuli bianchi), eruzioni cutanee, alopecia, ulcere orali, secchezza oculare, bocca secca, febbre di basso grado e fotosensibilità. In genere, non vi è alcun coinvolgimento neurologico o renale, né coinvolgimento del fegato, dei polmoni o del cervello. La maggior parte dei pazienti con malattia del tessuto connettivo indifferenziato, forse l'80%, ha un semplice profilo autoanticorpale, spesso autoanticorpi anti-Ro o anti-RNP.
Diagnosi e trattamento della UCTD
Come parte del processo diagnostico per la malattia del tessuto connettivo indifferenziato, sono necessari una storia medica completa, un esame fisico e test di laboratorio per escludere la possibilità di altre malattie reumatiche. Per quanto riguarda il trattamento della malattia del tessuto connettivo indifferenziato, non ci sono stati studi scientifici formali di trattamenti specifici per la malattia del tessuto connettivo indifferenziato. La selezione del trattamento si basa tipicamente sui sintomi presentati e sul precedente successo di un medico nella prescrizione di un particolare trattamento per le malattie reumatiche.
Di solito, il trattamento per la UCTD consiste in una combinazione di analgesici e FANS per il trattamento del dolore, corticosteroidi topici per la pelle e il tessuto mucoso e Plaquenil (idrossiclorochina) come farmaco antireumatico modificante la malattia (DMARD). Se la risposta è insufficiente, è possibile aggiungere prednisone orale a basso dosaggio per un breve lasso di tempo. In genere non vengono utilizzate dosi elevate di corticosteroidi, farmaci citotossici (ad esempio Cytoxan) o altri DMARD (come Imuran). Il metotrexato può essere un'opzione per i casi difficili da trattare di malattia del tessuto connettivo indifferenziato.
La linea di fondo
La prognosi per la malattia del tessuto connettivo indifferenziato è sorprendentemente buona. Esiste un basso rischio di progressione verso una malattia del tessuto connettivo ben definita, specialmente tra i pazienti che soffrono di una malattia del tessuto connettivo indifferenziata invariata per 5 anni o più.
La maggior parte dei casi rimane lieve ei sintomi vengono trattati senza la necessità di immunosoppressori pesanti.